共济失调

LOGO急性小脑性共济失调护理查房徐晓嫚LOGO一、疾病相关知识1概念7治疗要点2病因8预后3临床表现4辅助检查5诊断要点6鉴别诊断二、病例介绍三、常见的护理诊断、措施及评价四、出院指导概念急性小脑性共济失调【又称急性小脑炎】，是由多种原因引起的以急性小脑功能异常为特征的综合征。感染，中毒或肿瘤等均可引起急性小脑性共济失调，但临床上多指由感染性原因所致者，即急性小脑炎。病因病因尚不完全清楚。可能是病毒或细菌直接侵袭神经导致的变态反应。急性小脑共济失调见于各年龄小儿，以1~4岁最为常见，无性别差异，约80%病例在共济失调发生前1~3周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状等。病因有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10~20天后出现发疹性疾病。病因一、病毒感染：约占50%，如水痘、肠道病毒（埃可病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒）、麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒等感染。病因二、细菌感染：如白喉、百日咳、猩红热、脑膜炎双球菌、流感杆菌等。有报道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗接种后发生小脑共济失调的病例。支原体感染也可能以急性小脑性共济失调为主要临床表现。临床表现起病急，病情多在1~2天内达高峰，多以躯干共济失调开始，表现为站立不稳，步态蹒跚，严重者不能站立，不能行走，甚至不能独坐，不能竖头。四肢共济失调一般较轻，表现为指鼻实验不稳，辨距不良等，头、躯干、四肢可见粗大震颤，主动运动时加重。临床表现50%有眼球运动异常：如眼球震颤.眼球阵挛。语言障碍，约半数患者有不同类型的语言障碍3岁以下小儿表现为词汇量减少或者完全丧失。3岁以上的小儿主要表现为吐字不清，口吃等。可见四肢张力减低，腱反射减低或亢进。临床表现颅神经多不受累，眼底正常，无颅内压增高，感觉功能正常。其他症状：极少数患者有发热、头痛、恶心、呕吐、眩晕、惊厥等。步行障碍、不随意走动、眼球的异常运动是本病的三大主症。辅助检查脑脊液：大多数正常，1/4病例可见轻度细胞增多，病程后期个别可见蛋白升高，如细胞或蛋白明显升高应考虑其他疾病。辅助检查毒物检查：对有可疑中毒者可进行血、尿或其他分泌物的毒物检查。例如铅、铊等重金属浓度分析等。对有抗癫痫药物服用史者应特别注意进行血药浓度测定，如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥等。辅助检查神经影像学检查：常选用CT或MRI以排除后颅凹病变，特别是脑干、小脑或第四脑室肿瘤，由于后颅凹一般认为是CT检查的“盲区”，MRI的检查日益增多。诊断当小儿在感冒、腹泻、特别是水痘等感染之后，很快出现步态不稳，头、躯干、四肢出现粗大震颤，眼球异常运动，言语功能障碍等现象时应首先考虑为急性小脑失调症（急性小脑炎）的可能。诊断主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：1、前驱感染史。2、急性发病。3、主要表现为急性小脑性共济失调。4、除外其他神经系统疾患。鉴别诊断造成孩子坐不稳、站不住的原因很多，所以需要排除以下疾病：1、神经系统感染：如脑炎、脑膜炎等，脑脊液病原学检查可确诊。2、药物中毒：见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量引起的共济失调，根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。鉴别诊断3、先天性代谢异常：如高安血症、色氨酸转运异常等引起的共济失调多反复发作，可根据家族史、代谢特点、智力低下等进行鉴别。4、后颅凹占位性病变：如肿瘤、脓肿、血肿等情况时，临床上可表现为颅内压增高及小脑症状，根据影像学检查可明确诊断。鉴别诊断5、遗传性显性共济失调也可能反复发生急性症状，可根据家族史，病程经过等鉴别。6、感染性多神经根炎或多发性硬伤：也可表现为急性或一过性共济失调。7、小脑变性或小脑发育不全所致共济失调为慢性或进行性，易于本病鉴别。治疗本病缺乏特效治疗。急性期以加强护理、保证营养和休息为主。应采取适当措施防止共济失调而至意外伤害。对感染后自身免疫紊乱所致者可短期应用肾上腺皮质激素，或大剂量应用免疫球蛋白。预后多数病例呈自限性病程。多于起病后一周至半年内完全康复，2/3的病例于2个月内症状全部消失。部分病例症状持续数年，或留有不同程度的后遗症，如躯干或肢体共济失调、言语功能障碍、行为异常等。个别复发患者常遗留智力低下等后遗症。病史介绍患儿，男，1岁4月，因“步态不稳3天”入院于3天前家长发现患儿双下肢呈无力状态，行走时步态不稳，不伴有发热及腹泻，无口角歪斜.无呼吸困难及抽搐发作，大小便未见明显异常。否认颅脑外伤史及反复发作史，病后在庐江县中医院治疗症状有所改善，但5月31号晨起患儿出现头偏向右侧，家长为进一步治疗遂来我院。门诊拟“急性小脑炎”收住我科。病程中精神食纳可，无咳嗽，流涕，一周前有上呼吸道感染史。病史介绍查体：神志清楚，精神反应可，无皮疹及瘀斑，双瞳孔等大等圆.对光反射敏感，眼球活动自如，眼震（-），咽无充血，颈软，头偏向右侧，双肺呼吸音清，无啰音，心率齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肝脾不大。颅神经检查未见明显异常，无不自主活动，四肢肌力大致正常，下肢肌张力偏低，双膝反射（+）克布氏征阴性。病史介绍入院后遵医嘱予奥拉西坦.维生素B6营养神经单磷酸阿糖腺苷抗病毒对症治疗。大小便常规无异常。血生化及心肌酶检查无异常。头颅+脊髓MRI平扫无异常。腹部B超及胸片正常。血常规示WBC11.08*10，N49.70%病史介绍6月1日患儿神志清楚，反应一般，仍有步态不稳，头轻度右偏，无发热，无咳嗽，食纳可，眼球活动正常，颅神经检查未见异常。无不自主运动，四肢肌力大致正常，下肢肌张力偏低。仍予以营养神经对症治疗。诊断：”急性小脑炎”。6月2日患儿神志清楚，反应一般，仍有步态不稳，头轻度右偏，无发热，无咳嗽，食纳可。病史介绍6月3日患儿神志清楚，反应一般，仍有步态不稳，头轻度右偏、无发热、无咳嗽、食纳可，仍予以营养神经对症治疗。护理诊断1、有受伤的危险2、有感染的可能3、自我形象紊乱4、知识缺乏5、焦虑P1有受伤的危险—与步态不稳有关1.治疗护理后拉上床栏。2.下床行走要有家长辅助。3.开水，锐器等危险物品应放在患儿接触不到的地方。O1.住院期间患儿无受伤。护理措施护理措施P2、有感染的可能—与白细胞升高有关1.病室定时开窗通风。2.紫外线每日照射消毒。3.告知家长注意卫生。4.严格无菌技术操作。O.患儿无感染发生。护理措施P3、自我形象紊乱—与行走不稳有关1.尽量将患儿安排单间或同样病情患儿同一房间2.与患儿建立良好的护患关系，关心体贴患儿、不轻视患儿、让患儿感到自己与其他儿童是一样的。3.鼓励患儿，并耐心解释。4、努力使患儿了解这样的自己是暂时的。5、与患儿家长多沟通，给患儿更多的爱和关心。O2、患儿及家长情绪稳定，能够正确对待疾病。护理措施P4、知识缺乏I、向患儿及家长讲解疾病的病因、临床表现及治疗、护理、预后情况。2、向家长解释治疗的必要性。3、向家长解释所有检查的目的、重要性，取得合作。4、安慰体贴患儿，认真倾听其主诉，并及时给予反馈。O3、患儿及家长对疾病有了一定的了解。护理措施1.I1、应主动关心体贴患儿，增强患儿的康复信心，这对缩短康复时间有很重要的作用。2、应积极帮助患儿适应医院环境。3、常听轻快音乐，心情平和。4、护士要有良好的医德医风，保持微笑，对患儿认真负责，做到反复解释、反复疏导，主动多次巡视患儿及帮助患儿解决问题，耐心细致的给患儿及家长讲解发病原因，使患儿及家长清楚认识疾病，最终达到消除疑虑和恐惧的心理。O1、患儿住院期间能够积极配合治疗。P5、焦虑出院指导1.对恢复期的患儿，应积极进行各种功能训练，减少或减轻后遗症，预防上呼吸道感染。2.病愈后仍应坚持适当的运动，增强机体抵抗力，避免受凉及感冒;给与高热量、高蛋白、高维生素饮食，保证足够的营养。谢谢