03生理学(人卫第八版,临床本科)2016版之血液

第三章血液1血液•血液的组成和理化特性•血细胞生理•生理性止血•血型和输血原则2病例——缺铁性贫血3•患者男性，30岁，因连续两周间歇性排黑便就诊。患者上腹部不适两年多，疼痛一般傍晚时开始，午夜发作更频繁，有时从睡眠中疼醒。进食或者服用抗酸药物能缓解疼痛。目前没接受其他治疗。最近一个星期，患者爬楼梯时呼吸短促（呼吸困难），患者的工作压力很大，很少喝酒，但是患者嗜好吸烟。体格检查发现患者皮肤苍白，结膜和指甲苍白最为明显，静止时心率100次/min，上腹部压痛。粪便潜血试验阳性。红细胞计数4×1012/L，血红蛋白60g/L，血细胞比容21%，血象提示为小细胞低色素性贫血。病例问题4•什么是贫血？正常的红细胞数量、血红蛋白是多少？•什么是血细胞比容？正常血液由哪些组成？•贫血患者为什么会出现案例中的表现？红细胞的功能是什么？•缺铁为什么会导致贫血？血红蛋白的合成需要什么？•该患者的贫血是有什么原因引起的？•还有哪些原因可以引起缺铁性贫血？•还有哪些原因可以引起贫血？第一节血液生理概述5一、血液组成•血细胞：红细胞；白细胞；血小板•血浆–水（91~92%）–胶体物质（7~8%）：白蛋白；球蛋白；纤维蛋白原–晶体物质（1~2%）：电解质；小分子有机物•血（红）细胞比容–男性：40~50%；女性：37~48%•白蛋白/球蛋白比值–40~50g/L/15~30g/L=1.0~2.0:16二、血液的理化特性•比重•粘滞性•血浆渗透压•酸碱度–7.35~7.45–NaHCO3/H2CO37血浆渗透压•溶质颗粒数目•300mmol/L•等渗溶液–0.85%NaCl–5%葡萄糖–等张溶液8血浆渗透压9晶体渗透压胶体渗透压形成晶体物质（Na+、Cl-；小分子有机物）胶体物质（血浆白蛋白）大小300mOsm/L（5790mmHg）1.3mOsm/L（25mmHg）作用维持细胞内外水平衡维持血管内外水平衡第二节血细胞生理10红细胞生理•红细胞的数量和形态–男性（4.0~5.5×1012/L）；女性（3.5~5.0×1012/L）–血红蛋白•男性120~160g/L；女性110~150g/L–双凹圆碟形•7~8μm•表面积/容积比值较大11红细胞的生理特征•可塑变形性•悬浮稳定性–红细胞沉降率（血沉）：抗凝血垂直静置1小时后红细胞下沉的距离–影响因素：叠连（血浆中带正电荷物质增多）•正电荷物质：纤维蛋白原、球蛋白、胆固醇•负电荷物质：白蛋白、卵磷脂•渗透脆性–正常红细胞：脆性低12红细胞的功能•运输O2和CO2–血红蛋白–碳酸酐酶•缓冲酸碱平衡•清除免疫复合物13红细胞生成的调节•生成部位–骨髓（再生障碍性贫血）•生成所需物质–铁（缺铁性贫血）–维生素B12；叶酸（巨幼红细胞性贫血）14红细胞生成的调节•促红细胞生成素–靶点：晚期红系祖细胞–合成：肾间质细胞–刺激因素：缺氧•性激素：雄激素15三、白细胞生理•4.0~10.0×109/L16•渗出（diapedesis）–变形运动•趋化（chemotaxis）–趋化因子（chemokine）•吞噬•分泌白细胞的生理特性17白细胞的功能18分类百分比主要生理功能中性粒细胞50~70%变形游走能力强（游走速度最快）吞噬（非特异性细胞免疫）单核细胞3~8%巨噬细胞：更强的吞噬能力；呈递抗原嗜酸性粒细胞0.5~5%限制嗜碱性粒细胞的作用参与对蠕虫的免疫反应嗜碱性粒细胞0~1%肝素：抗凝血，保持血管通畅组胺、过敏性慢反应物质：超敏反应嗜酸性粒细胞趋化因子A：趋化作用淋巴细胞20~40%T淋巴细胞细胞免疫B淋巴细胞体液免疫四、血小板生理•100~300×109/L•生理功能–维持血管内皮完整性–参与生理性止血19血小板的生理特性•黏附–黏附受体–内皮下组织（胶原纤维）–血浆vWF•释放•聚集–第一时相：快速，可逆；第二时相：缓慢，不可逆–致聚剂：ADP；TXA2（促进）和PGI2（抑制）的平衡•收缩：使血凝块回缩•吸附：吸附大量凝血因子→升高局部凝血因子浓度20病例问题21•什么是贫血？正常的红细胞数量、血红蛋白是多少？•什么是血细胞比容？正常血液由哪些组成？•贫血患者为什么会出现案例中的表现？红细胞的功能是什么？•缺铁为什么会导致贫血？血红蛋白的合成需要什么？•该患者的贫血是有什么原因引起的？•还有哪些原因可以引起缺铁性贫血？•还有哪些原因可以引起贫血？小结知识点1：血液的组成记忆：血液的组成；血细胞比容的概念；白蛋白/球蛋白比值理解：血浆各组分的生理功能应用：血液各组分异常的临床意义知识点2：血液的理化特性记忆：血浆渗透压的分类、组成；血浆正常pH，主要的缓冲对理解：血浆渗透压的生理意义；酸碱平衡的维持应用：血浆渗透压异常的临床意义；酸碱失衡的原因22小结知识点3：红细胞记忆：正常值、生理特征、功能、生成所需物质；血沉的概念；促红细胞生成素的合成部位、影响因素、作用靶点理解：生理特征与红细胞形状的关系；血沉的影响因素；促红细胞生成素对红细胞生成的调控应用：血沉异常的临床意义；贫血的病因分析知识点4：白细胞生理记忆：正常值、生理特性理解：功能应用：白细胞异常的临床意义23小结知识点5：血小板生理记忆：正常值、生理特性、生理功能理解：各生理特性的作用及机制应用：生理功能异常的临床表现24第二节生理性止血25病例——血友病26•患者男性，13岁。因多年的止血功能异常就诊。当乳牙长出后，曾因咬上下嘴唇流血3天；开始爬行和走路时，四肢经常出现瘀伤，鼻子出血；3岁时，膝盖、肩、手腕或脚踝处偶尔出现肿胀物，伴有明显的触痛，2~3天消退。婴儿时就出现血便、血尿。家族史表明，患者的舅舅也有类似问题。体格检查发现，患者身上存在瘀斑，无法完全伸屈手肘。实验室检查发现血小板计数正常，出血时间正常，凝血酶原时间（PT）正常，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长。案例问题27•患者为什么会出血不止？正常人受伤后出血是如何停止的？•实验室检查说明什么？参与生理性止血的物质包括哪些？•反复关节出血为什么会导致关节功能障碍、畸形？生理性止血•小血管受损后引起的出血在几分钟内就会自行停止•出血时间•生理性止血的基本过程–血管收缩–血小板血栓形成–血液凝固•血清•Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ28二、血液凝固•血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程•纤维蛋白原（可溶）→纤维蛋白（不溶）•凝血时间29凝血因子•血浆与组织中直接参与血液凝固的物质–14种–化学性质–存在部位–存在形式–合成–“a”–代表“活化型”–II→IIa30凝血过程31•三个阶段–凝血酶原酶复合物的形成：Xa+V+Ca2++PF3–凝血酶原的激活：II→IIa–纤维蛋白的生成：I→纤纤维蛋白单体→纤维蛋白多聚体凝血过程32•两条途径–内源性凝血途径：XII（启动因子）→XIIa•激活因素：带负电荷表面（胶原纤维）–外源性凝血途径：III（启动因子）+VII凝血过程33血液凝固•加速放大效应–级联放大–正反馈•内源性途径：Ⅻ↔前激肽释放酶•外源性途径：Ⅶ↔Ⅹ•凝血酶（Ⅱ）→Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ•体内生理性凝血机制–外源性凝血途径：启动凝血–内源性凝血途径：维持凝血34病例——血友病35•凝血活酶生成试验（TGT）–将受检者血浆和正常人钡吸附血浆或血清进行各种组合去除的凝血因子含有的内源性途径凝血因子钡吸附血浆Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、ⅩⅫ、Ⅺ、Ⅷ血清Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢⅫ、Ⅺ、Ⅸ组别吸附血浆血清诊断1纠正延长血友病A（FⅧ缺乏）2延长纠正血友病B（FⅨ缺乏）3纠正纠正遗传性因子Ⅺ缺乏症4延长延长血浆中抗凝血物质存在血液凝固的负性调控•血管内皮的抗凝作用–屏障作用–合成：抗凝血；抗血小板；纤溶酶原激活物–阻止血栓延伸至完整内皮细胞部位•纤维蛋白的吸附•血流稀释•单核-巨噬细胞吞噬•生理性抗凝物质36生理性抗凝物质•丝氨酸蛋白酶抑制物–抗凝血酶（内皮）•蛋白C系统–由凝血酶激活•组织因子途径抑制物（内皮）–主要的生理性抗凝物质–需FⅩa负反馈抑制外源性凝血途径•肝素–增强抗凝血酶的活性37三、纤维蛋白的溶解（fibrinolysis，纤溶）•纤维蛋白溶解酶原•纤溶酶•纤溶酶原激活物–组织型（内皮）•主要激活物–尿激酶型–凝血因子：FⅫa、激肽释放酶•纤溶抑制物–纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1，内皮）–α2-抗纤溶酶（α2-AP）38凝血、抗凝、纤溶系统39案例问题40•患者为什么会出血不止？正常人受伤后出血是如何停止的？•实验室检查说明什么？参与生理性止血的物质包括哪些？•反复关节出血为什么会导致关节功能障碍、畸形？小结知识点6：生理性止血记忆：生理性止血的概念、评价指标、过程理解：血小板在生理性止血过程中的作用应用：生理性止血功能异常的原因知识点7：血液凝固记忆：血液凝固、凝血因子的概念；凝血因子的数量、化学本质、存在形式、存在部位、合成部位、维生素K依赖的凝血因子；血液凝固的三个阶段、两条途径理解：血液凝固两条途径的意义；血液凝固的加速效应应用：血液凝固异常的原因41小结知识点8：血液凝固的负性调控记忆：血液凝固负性调控的机制；生理性抗凝物质的种类、主要作用理解：内皮在抗凝中的作用；血液凝固与抗凝平衡的维持应用：如何加速或减缓血液凝固知识点9：纤维蛋白溶解记忆：纤维蛋白溶解系统的组成，纤溶过程理解：纤溶与凝血平衡的维持应用：血栓类的疾病的治疗，药物的设计42第四节血型和输血原则43病例——新生儿溶血44•早产男婴，出生后第2天发现患儿皮肤黄染并迅速加深，小便呈酱油色。体格检查：患儿一般情况较差，嗜睡和拒食。全身皮肤呈黄色，巩膜严重黄染。肝脾肿大，拥抱反射消失。实验室检查：母亲血型为O型（Rh阴性），Rh抗体阳性；患儿血型为A型（Rh阳性），脐血胆红素显著升高，尿中胆红素阳性，粪内胆色素明显增多，血红蛋白80g/L。案例问题45•患儿的症状是由什么引起的？•血型不合有什么危害？•什么是血型？•什么是ABO血型？划分的标准是什么？•什么是Rh血型？划分的标准是什么？•如何治疗？一、血型与红细胞凝集•血型：红（血）细胞膜上特异性抗原的类型•凝集反应：抗原（凝集原）-抗体（凝集素，血浆）反应46•ABO血型系统–亚型：A1（A1抗原），A2•抗体–天然抗体–IgM（分子量大）二、红细胞血型47ABO血型系统的抗原48•抗原–C，c，D，E，e–D：抗原性最强•抗体–免疫性抗体•未接触抗原不产生抗体•第一次不产生凝集反应–IgG（分子量小）Rh血型系统49•血量–7~8%–失血10%：代偿期–失血20%：失代偿期–失血30%：危及生命三、血量和输血原则50•安全、有效、节约–鉴定血型–交叉配血试验（必做）输血原则51主侧供血者红细胞+受血者血清次侧受血者红细胞+供血者血清无凝集无凝集配血相合，可输血无凝集有凝集配血基本相合，可在紧急情况下少量、缓慢输血有凝集有或无凝集配血不合，不可输血案例问题52•患儿的症状是由什么引起的？•血型不合有什么危害？•什么是血型？•什么是ABO血型？划分的标准是什么？•什么是Rh血型？划分的标准是什么？•如何治疗？小结知识点10：红细胞血型记忆：血型的概念；ABO和Rh血型的分型原则、抗体特点理解：血型不合的危害应用：Rh血型抗体特点的临床意义知识点11：血量记忆：血量的正常值理解：失血量多少对人体的影响应用：失血的临床表现53小结知识点12：交叉配血试验记忆：交叉配血试验如何进行理解：主侧、次侧确定的依据应用：对输血的指导作用54