常见骨肿瘤的诊断一(20100113)

常见骨肿瘤的诊断定义凡是发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性或转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤arisefrombone,cartilage,fat,fibroustissueorendothelium;includingprimary,secondaryormetastatic目录骨肿瘤一般概念分类（方法，意义）诊断（三结合）临床影像病理治疗（分期，原则，方法）常见骨肿瘤影像诊断骨肿瘤分类1864年,Virchow,细胞学分类肉瘤梭形巨细胞形圆形骨肿瘤分类1920年,Codman,Ewing,Bloodgood成骨肉瘤内皮瘤骨髓瘤骨肿瘤分类1972年,WHO分类基于组织学标准、来源骨肿瘤分类1983年,中华医学会骨科学分会WHO改良分类骨形成肿瘤软骨形成肿瘤骨巨细胞瘤骨髓肿瘤血管肿瘤其他结缔组织肿瘤其他肿瘤骨肿瘤分类1983年,中华医学会骨科学分会WHO改良分类骨形成肿瘤软骨形成肿瘤骨巨细胞瘤骨髓肿瘤血管肿瘤其他结缔组织肿瘤其他肿瘤良性中间型恶性骨瘤骨样骨瘤良性骨母细胞瘤侵袭性骨母细胞瘤骨肉瘤恶性骨母细胞瘤骨肿瘤分类1983年,中华医学会骨科学分会WHO改良分类骨形成肿瘤软骨形成肿瘤骨巨细胞瘤骨髓肿瘤血管肿瘤其他结缔组织肿瘤其他肿瘤良性恶性软骨瘤骨软骨瘤软骨母细胞瘤软骨粘液纤维瘤软骨肉瘤恶性软骨母细胞瘤骨肿瘤分类1983年,中华医学会骨科学分会WHO改良分类骨形成肿瘤软骨形成肿瘤骨巨细胞瘤骨髓肿瘤血管肿瘤其他结缔组织肿瘤其他肿瘤潜在恶性骨肿瘤分类1983年,中华医学会骨科学分会WHO改良分类骨形成肿瘤软骨形成肿瘤骨巨细胞瘤骨髓肿瘤血管肿瘤其他结缔组织肿瘤其他肿瘤恶性尤因肉瘤神经外胚瘤非霍杰金淋巴瘤骨髓瘤骨肿瘤分类1983年,中华医学会骨科学分会WHO改良分类骨形成肿瘤软骨形成肿瘤骨巨细胞瘤骨髓肿瘤血管肿瘤其他结缔组织肿瘤其他肿瘤良性中间型恶性血管瘤淋巴管瘤血管球瘤血管内皮细胞瘤血管外皮细胞瘤血管肉瘤恶性血管外皮细胞瘤骨肿瘤分类1983年,中华医学会骨科学分会WHO改良分类骨形成肿瘤软骨形成肿瘤骨巨细胞瘤骨髓肿瘤血管肿瘤其他结缔组织肿瘤其他肿瘤良性中间型恶性良性纤维组织细胞瘤脂肪瘤骨化性纤维瘤成纤维性细胞瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪肉瘤淋巴肉瘤恶性间叶瘤横纹肌肉瘤平滑肌肉瘤未分化瘤骨肿瘤分类1983年,中华医学会骨科学分会WHO改良分类骨形成肿瘤软骨形成肿瘤骨巨细胞瘤骨髓肿瘤血管肿瘤其他结缔组织肿瘤其他肿瘤良性恶性神经鞘瘤神经纤维瘤脊索瘤成釉细胞瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤骨转移癌良性恶性良、恶之间骨基本组织肿瘤骨组织骨瘤骨旁骨瘤骨样骨瘤骨母细胞瘤骨软骨瘤骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨巨细胞瘤软骨组织软骨病软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤软骨肉瘤来源性质良性恶性良、恶之间附属组织纤维组织骨化纤维瘤非骨化纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脊索瘤脉管血管瘤淋巴管瘤血管球瘤血管内皮瘤血管外皮瘤血管肉瘤神经神经鞘瘤神经纤维瘤恶性神经鞘瘤恶性神经纤维瘤脂肪脂肪瘤脂肪肉瘤来源性质良性恶性附属组织骨髓未分化网状细胞肉瘤（Ewing氏瘤）骨原发性网状细胞肉瘤（非霍奇金淋巴瘤）多发性骨髓瘤滑膜滑膜瘤滑膜软骨瘤病色素沉着绒毛结节性滑膜炎来源性质特殊性质起源骨肿瘤基本组织附属组织良性恶性低度高度瘤样病变骨肿瘤良性过度恶性骨瘤骨软骨瘤巨细胞瘤原发转移骨肿瘤分类意义反应骨肿瘤的认识水平提供统一的诊断依据指导治疗方法的选择、疗效和预后的分析评估1.发病率：1.098/10万10万/国·年良性肿瘤样病变恶性转移性55.7%29.7%11.2%5.4%发病情况骨肿瘤与发病年龄的关系骨肉瘤骨巨细胞瘤转移性肿瘤骨肿瘤与发病部位的关系临床表现影像学检查病理检查实验室“三结合”原则骨肿瘤临床表现疼痛、压痛肿胀肿块功能障碍压迫、梗阻X线片CT及MRI数字减影血管造影（DSA）放射性核素骨显像（ECT）正电子发射计算机断层扫描（PET）Ｘ线检查的作用1、可显示肿瘤的部位、范围等，初步判断良、恶性2、区分原发或转移，筛选检查3、确定分期，指导治疗、估计预后病变部位大小病灶数目肿瘤边缘骨质改变有无骨膜反应有无增生软组织变化临近骨情况报告内容注意基本病变1、骨破坏方式（地图样，虫蚀样，弥漫性）2、病变的大小，形状及边界3、肿瘤有无钙化和骨化等情况4、病变内外骨小梁情况5、骨皮质情况（侵袭，穿透，扩展）6、骨膜反应7、软组织肿块8、病变在骨中分布（位置，断面）皮质病变与髓腔病变的比较地图样骨破坏虫蚀样骨破坏弥漫性骨质破坏基质钙化骨小梁形成骨小梁形成“灯芯绒”--血管瘤结缔组织增生性纤维瘤粗糙的骨小梁骨扩展动脉瘤性骨囊肿骨膜形成的隆起--单纯性骨囊肿单层骨膜骨化--肥厚性骨关节病多层骨膜骨化（洋葱皮样）Codman三角骨膜骨化的放射性骨针：日光射线型骨膜骨化的放射性骨针：立发型（尤文肉瘤）本--琼氏蛋白嗜伊红细胞碱性磷酸酶白细胞计数骨肿瘤生化测定溶骨性病损－可有血钙升高成骨性肿瘤－可有血清碱性磷酸酶升高前列腺癌转移－血清酸性磷酸酶升高浆细胞骨髓瘤－尿Bence-Jones蛋白阳性骨肿瘤病理检查切开活检切取式切除式穿刺活检冰冻切片常规病理检查免疫组化活组织检查良、恶性骨肿瘤区别良性恶性疼痛生长表面X线血沉、AKP发热、消瘦肺转移无／轻有、加重慢快无明显变化皮温增高、静脉怒张膨胀性生长边缘清无骨膜反应无软组织肿块破坏性生长，皮质破坏边缘不清骨膜反应软组织肿块常增高无变化有无后期有无骨肿瘤外科分期分期分级部位转移良性1G0T0M02G0T0M03G0T1～2M0～1恶性ⅠaG1T1M0ⅠbG1T2M0ⅡaG2T1M0ⅡbG2T2M0ⅢaG1～2T1M1ⅢbG1～2T2M11.目的治疗方案的选择判断预后2.依据临床＋影像学＋病理3.GTM分期系统G－－Grade（G0、G1、G2）T－－Site（T0、T1、T2）M－－Metastasis（M0、M1）EnnekingSurgicalStagingⅠAG1T1M0ⅠBG1T2M0ⅡAG2T1M0ⅡBG2T2M0ⅢAG1-2T1M1ⅢBG1-2T2M1ⅢB期良性：保存功能减少复发防止恶变恶性：挽救生命保存肢体重建功能手术为主的综合治疗治疗骨肿瘤治疗手术化疗放疗免疫疗法刮除术切除术瘤段切除+重建术截肢术或关节离断术4截肢术（二）化学治疗辅助化疗新辅助化疗（三）放射治疗内照射疗法外照射疗法（四）其他治疗免疫治疗基因治疗谢谢