成人支气管扩张症

成人支气管扩张症Bronchiectasis2016年12月21日概述1.定义支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。概述2.流行病学本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，起病多在儿童或青年时代。病因1.支气管先天发育不全:(1)支气管软骨发育不全(Williams-Campbell综合征):家族倾向(2)先天性巨大气管一支气管症:染色体隐性遗传，先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张;(3)马方综合征(Marfan'ssyndrome):染色体显性遗传，结缔组织变性，常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变病因2.免疫功能失调:AIDS、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。病因支气管扩张是指直径2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织的破坏引起的异常扩张。发病机制：支气管－肺组织感染支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏→削弱管壁支撑力→管腔内分泌物引流不畅→逐渐发展成支扩恶性循环临床表现病史多数患者可追溯到童年时期有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，约1/3的病例有反复的急性呼吸道感染史。临床表现症状：慢性咳嗽，大量脓痰特点：重力因素引起的下叶分泌物排出不畅。支气管扩张左肺多于右肺左舌叶支气管易感染右中叶引流不畅100-400ml/d，厌氧菌感染痰可腥臭味引流效果较差左下叶与舌叶扩张同时存在易感染临床表现症状反复咯血。特点：咯血量与严重程度、范围并不完全一致“干性支气管扩张”临床表现症状反复的肺部感染。（同一肺段的反复发炎并迁延不愈）症状慢性感染中毒症状。（发热、消瘦、贫血）临床表现体征1、早期或干性支气管扩张可无阳性体征。2、病变重或继发感染时（持续存在，固定部位的粗湿啰音）桶状胸临床表现体征3、伴有支气管痉挛的时候，可闻及哮鸣音。4、部分慢性患者有杵状指（趾）。5、有并发症时可有相应的体征。杵状指实验室和其他检查一般检查1.急性感染时，血白细胞计数及中性粒细胞比例可增高，血沉增快，长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现。2.痰：大量多形核白血球和各种混合性细菌存在，包括革兰氏阳性和阴性细菌以及厌氧菌、结核性支扩者可见结核杆菌。实验室和其他检查胸部影像学检查1、胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影2、胸部CT：平行呈“双轨征”或“串珠”状改变;垂直成“印戒征”;多个囊状相邻为“蜂窝”状改变3、支气管造影：部位、形态范围和病变严重程度诊断病史—儿童时期呼吸道感染病史（麻疹、百日咳等）症状—慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、经常感染体征—固定性局限性湿罗音辅助检查—X线、CT主要手段：高分辨率CT。年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植;无法解释的咯血或无痰性咳嗽;COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢复，反复急性加重或无吸烟史者。鉴别诊断治疗物理治疗：体位引流治疗物理治疗：体位引流物理治疗：治疗震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或机械震动器可与体位引流配合应用主动呼吸训练：胸部扩张练习、用力呼气、呼吸控制辅助排痰技术：雾化祛痰治疗前每日1-2次，每次持续时间不应超过20一30加重期可酌情调整持续时间和频度治疗抗感染：急性加重：咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和(或)喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。急性加重一般是由定植菌群引起：流感嗜血杆菌和铜绿假单抱菌。急性加重治疗疗程均应为14d左右。14元环和15元环大环内醋类抗生素，虽然其自身没有对抗PA的作用，但能抑制生物被膜的形成，同时具有调节免疫及增强吞噬细胞的吞噬作用，其中红霉素、克拉霉素、阿奇霉素和罗红霉素均可有效抑制生物被膜的形成。治疗抗感染：患者出现以下4项中的2项时应考虑PA感染的可能：(1)近期住院史；(2)有经常(4个疗程／年)或近期(近3个月内)抗菌药物应用史；(3)病情严重(FEV130％)；(4)应用口服糖皮质激素(近2周服用泼尼松龙10mg／d)。阿米卡星庆大霉素哌拉西林他唑巴坦亚胺培南美洛培南环丙沙星多粘菌素-B头孢哌酮舒巴坦头孢他啶头孢吡肟左氧氟沙星铜绿假单胞菌耐药率2014治疗抗感染：治疗祛痰剂：应用祛痰剂时应补足液体以利痰液咳出。支气管扩张剂：（1）.改善呼吸道黏膜纤毛的清除能力；（2）.有利于清除呼吸道蓄积的分泌物（氯化铵、溴己新、氨溴索）（沙丁胺醇、特布他林）治疗咯血：1、首先清除呼吸道及口腔积血，防止窒息。大咯血出现窒息征象时，立即取头低足高俯卧位，头偏向一侧，轻拍背部以利血块排出，迅速清除口鼻血凝块，必要时行气管插管或气管切开。2、无禁忌症时大咯血应首选脑垂体后叶素、氨甲苯酸、酚磺乙胺等禁忌症：冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用