贫血的诊断

贫血的诊断西内教研室孙颖立一、概论贫血的标准：成人男性Hb120g/L，女性110g/L，孕妇100g/L贫血程度：极重度贫血Hb≤30g/L重度Hb：31～60g/L中度Hb：61～90g/L轻度Hb：90g/L贫血是一组症状，不是疾病名称。贫血的病因诊断非常重要。二、贫血的分类（一）按红细胞形态分类MCV（μm³）MCHC（%）MCH（PG）正常细胞性贫血80－10032－3526－32大细胞性贫血100正常32小细胞低色素性贫血803226（二）按病因和病机分类病因、病机常见疾病1、红细胞生成减少（1）骨髓功能障碍再障、纯红再障骨髓浸润、恶性肿瘤、多发性骨髓瘤肾功不全、慢性感染、内分泌紊乱（2）造血物质缺乏或失利用缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血VitB12、叶酸缺乏所引起的巨幼贫2、红细胞破坏过多（溶贫）（1）遗传性缺陷红细胞形态异常遗传性球形、椭圆形、棘形、口形红细胞增多症（幻灯132、135、139、137）红细胞酶缺乏G－6PD酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏血红蛋白合成异常镰形红细胞贫血（幻灯155）海洋性贫血（幻灯153）扑啉代谢异常扑啉病（2）获得性溶贫红细胞膜缺陷PNH免疫因素自免性溶贫、新生儿溶血、药物诱发机械损伤创伤、手术、微血管病导致溶贫理化因素化学毒物、烧伤导致溶贫感染因素感染导致溶贫脾亢3、失血急性失血慢性失血三、缺铁性贫血的诊断与鉴别诊断（一）诊断1、存在缺铁的病因：慢性贫血需要量增加摄入不足吸收不良2、缺铁的临床表现：贫血、毛发、反甲、异食癖等3、血象特点：小细胞低色素性贫血（幻灯102、105）4、骨髓象特点：铁染色（－）、幼红细胞（107、110）（附铁粒幼细胞贫血幻灯114、115）5、铁代谢检查：血清铁↓、总铁结合力↑、转铁蛋白饱和度↓15％6、贮备铁缺乏：骨髓外铁（－）、血清铁蛋白（SF）14μg/L7、红细胞原扑啉升高8、铁剂治疗有效四、巨幼细胞性贫血的诊断和鉴别诊断（一）诊断1、病史：叶酸和VitB12缺乏的病因（1）摄入不足：婴幼儿、喂养不当、素食者、食品加工不当等（2）需要量增加：婴幼儿、妊娠、甲亢、肿瘤、溶血等（3）吸收不良：内因子缺乏、胃肠疾病、手术2、临床表现：（1）贫血（2）消化道症状及体征：口炎、舌炎、牛肉舌（3）神经系统表现：末梢神经炎、椎体束征（少）恶性贫血多见3、血象特点：（幻灯118、119）（1）大细胞性贫血：MCV↑（2）白细胞、血小板减少（3）中性粒细胞分叶过多4、骨髓特点：巨幼红、巨幼粒（幻灯122、126）5、叶酸和VitB12测定：降低6、治疗观察（二）鉴别诊断1、再障2、溶贫3、MDS五、再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断（一）诊断1、贫血、出血、感染的症状、体征（慢性与急重症再障不同）3、骨髓增生低下，非造血组织增多，巨核少或无2、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少（幻灯166）（幻灯168、169）4、能除外其他全血细胞减少的疾病5、一般贫血药物治疗无效6、再障分型急性型：重Ⅰ、Ⅱ型慢性型：包括重Ⅱ型急、慢性再障的鉴别急性再障慢性再障起病急缓临床表现贫血、出血、感染严重常以贫血为主，出血、感染轻血象（×10^9/L）中性粒细胞0.5血小板20网织红细胞绝对值15中性粒细胞0.5血小板20网织红细胞绝对值20骨髓象多部位增生轻度低下常有增生灶预后不良较好（二）鉴别诊断1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）（幻灯188）膜缺陷、补体敏感贫血为主，酱油色尿，网织红↑骨髓红系增生，尿Rou's(+)，尿隐血(+)糖水试验(+)，Ham's(+)，蛇毒因子溶血试验(+)2、骨髓增生异常综合征（MDS）FAB分型难治性贫血（RA）环形铁粒幼细胞性贫血（RAS）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T）慢性粒－单核细胞白血病（CMMC）诊断要点：（1）贫血为主，常伴出血、感染（2）外周血有一系、二系或全血细胞减少（3）骨髓至少有两个细胞系列病态造血（4）骨髓病理可见ALPC（未成熟前体粒细胞位置异常）和骨髓网硬蛋白纤维增多3、低增生性白血病：骨髓原始细胞增多4、LTP、巨幼贫等谢谢！