眼眶病

第20章眼眶病第一节概述眼眶应用解剖为四棱锥状骨腔，左右各一，底向前、尖向后有上、下、内、外四壁，由额骨、颧骨、上颌骨、泪骨、筛骨、蝶骨和腭骨构成深约50mm，眶总容积为30ml,眼球占7ml眶内容物：眼球、视神经、眼外肌、泪腺、血管、脂肪和神经眼眶的周围结构内：筛窦；下：上颌窦；上：额窦及前颅窝；后方（眶尖）：蝶窦、颅中窝特点：病变相互侵犯眶上裂位于眶顶和眶外侧壁之间蝶骨大小两翼间的裂隙眶顶和颅中窝之间的最大交通动眼神经、滑车神经、外展神经，泪腺神经、额神经、鼻睫神经，眼静脉、脑膜中动脉眶下裂位于眶外壁和眶底之间后方与翼腭窝交通，前下方与颞下窝相连通过的血管神经三叉神经上颌支、颧神经、蝶腭神经节分支、眶下动静脉、眼下静脉分支视神经孔位于眶顶尖端，卵圆形视神经、眼动脉、交感神经小分支眶内间隙骨膜外间隙骨膜直肌间隙肌锥内间隙巩膜周围表层间隙巩膜周围表层间隙第一腔隙：巩膜与筋膜之间常见病变：眼球内肿瘤或炎症向外发展眼内病变伴结膜筋膜水肿肌锥内间隙：第二腔隙：由四条直肌组成的空间常见病变：海绵状血管瘤、视神经胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤临床特点：1）眼球轴性前突；2）视力不同程度受累；3)视盘水肿；4）眼睑、球结膜等软组织水肿；5）后期眼球运动障碍骨膜直肌间隙第三腔隙：由眼外肌与骨膜之间构成常见病变：横纹肌瘤或肉瘤、发于泪腺的混合瘤、炎性假瘤临床特点：1）眼球向肿物对侧偏斜突出；2）早期可出现复視；3）眼外肌运动受累早；4)视力障碍及软组织水肿出现晚骨膜外间隙第四腔隙：眶骨膜与眶骨之间潜在腔隙常见病变：发自骨缝的皮样囊肿、骨瘤，鼻窦肿瘤或鼻窦炎临床表现多样：眼球突出，向病变对侧移位眶内血液循环：动脉血供泪腺动脉⑴颈内动脉→眼动脉肌动脉眶上动脉⑵脑膜中动脉→眼支静脉回流⑴向后：眼上、下静脉→海绵窦⑵眼静脉→内眦静脉→颜面血管⑶眼静脉→翼状静脉丛无静脉瓣面部浅、深层静脉眼静脉海绵窦眼眶病的应用解剖特点眶与周围结构的关系眶内容及其体积的改变眶内间隙与病种的关系眼眶病的应用解剖特点眶壁与颅腔和鼻窦关系密切眶内容积有限眼球突出眶内容及其体积的改变眶内容眶内容积与眶容积眼球突出眼球凹陷眼眶病的诊断病史年龄性别发病的缓急、进展情况治疗和随访情况全身病、外伤史和家族史眼眶病的诊断眼部检查眼球突出：见于炎症和占位性病变，突出方向反应病变部位。触诊：可发现眼眶前部的病变，检查有无淋巴结肿大。眶软组织搏动.眼球运动障碍和眼睑改变.眼眶病的诊断影像检查X线平片：眼眶扩大、眶内组织钙化、眶壁破坏超声检查：对软组织有较好的分辨率，CDI了解血流情况CT：对颅眶交通性病变易于发现，增强扫描显示血供丰富的病变。MRI：无辐射，对软组织分辨率高，对骨钙化缺乏信号，不能用于磁性异物。眼眶病的诊断病理检查是诊断眼眶病变和肿瘤最可靠的方法诊断性活体组织检查治疗性手术摘除后的病理检查眼眶病的分类肿瘤性病变：血管性、神经源性、泪腺上皮、转移性肿瘤等。炎症性病变：感染性和非感染性先天性病变：囊肿血管性病变：静脉曲张眼眶外伤：血肿、骨折肿瘤性炎症性静脉曲张静脉性血管瘤全身病绿色瘤甲状腺相关免疫眼病外伤性甲状腺相关性免疫眼眶病（thyroid-relatedimmuneorbitopathy，TRIO）是指与甲状腺功能异常和免疫系统失调有关的眼眶炎症。又称Graves眼病病因可能是一种器官特异性的自身免疫性疾病病理病变主要损害提上睑肌和眼外肌病理改变为眼外肌水肿、慢性炎性细胞浸润，变性、肥大及纤维化甲状腺相关性免疫眼眶病分型Ⅰ型：多见于女性，为对称性突眼和眼睑退缩，甲状腺功能亢进，眼眶和眼外肌炎症轻微，肌肉中度肥大。Ⅱ型：又称眼型Graves病，多为单侧突眼，甲状腺功能低下或正常，眼外肌肥大且不对称，眼眶炎症重常有球结膜水肿、视神经病变、复视等。甲状腺相关性免疫眼眶病临床表现症状：畏光流泪、眼痛、复视、视力下降眼部表现眼睑退缩上睑迟滞眼球向前方突出特征性眼征眼球运动受限及复视球结膜充血水肿急性高眶压症(恶性眼球突出)全身表现甲状腺肿大、怕热、多汗、体重减轻；烦躁、易怒、失眠；心动过速、心率不齐；食欲增加，有时腹痛和便秘交替出现等。甲状腺相关性免疫眼眶病诊断典型的眼部表现(眼球突出、眼睑退缩)和（或）全身表现影像学表现实验室检查甲状腺功能亢进者血清T3、T4增高，甲状腺吸131碘率增强，TSH减少。角膜及视神经病变角膜浸润、溃疡视力下降、视神经萎缩眼球突出眼球运动障碍、复视眼外肌肥大甲状腺相关眼病（双眼肌肉增厚为主）甲状腺相关眼病（双眼眶脂肪增生）开眶减压术TAO术前术后甲状腺相关性免疫眼眶病治疗甲状腺功能亢进者可采用药物、放射或手术治疗暴露性角膜炎者点人工泪液，涂抗生素眼膏眼外肌病变者使用糖皮质激素或免疫抑制剂，斜视稳定半年以上可行眼外肌手术或局部注射肉毒杆菌毒素，上睑退缩者可行Müller肌切除和提上睑肌延长术视神经病变者可采用大剂量糖皮质激素或放射治疗若眼球突出威胁到视功能时，激素及其他疗法不能缓解时，可考虑眶减压术眶蜂窝织炎（orbitalcellulitis）定义：眶内软组织的急性化脓性炎症分类：隔前蜂窝织炎根据感染的部位分隔后蜂窝织炎肌锥内感染根据影像学诊断分肌锥外感染骨膜下感染眶蜂窝织炎病因邻近组织感染侵及常见致病菌：溶血性乙型链球菌和金黄色葡萄球菌等。眶蜂窝织炎临床表现隔前蜂窝织炎限局在眶隔之前眼睑和眶周隔后蜂窝织炎比较严重，可引起眶尖综合征、海绵窦血栓等眶蜂窝织炎表现眼睑红肿球结膜水肿眼球突出、运动受限眼压上升感染全身症状眶蜂窝织炎并发症：暴露性角膜炎视神经炎、萎缩、眼压、毒素、炎症侵犯海绵窦血栓睑脓肿、脑膜炎、败血症眶尖综合征眶蜂窝织炎诊断根据临床表现可初步诊断影像学检查有助于明确炎症部位、有无脓肿形成及原发病灶眶蜂窝织炎治疗早期足量广谱抗生素酌情使用糖皮质激素脓肿形成时切开引起或探查引流；忌过早手术眼部使用抗生素眼膏，注意保护角膜眶压过高者应作眶减压术积极处理原发病灶积极预防和处理并发症眼眶特发性炎性假瘤（idiopathicorbitalinflammatorypseudotumor）定义：具肿瘤表现的眶内慢性非特异性炎症1）炎性假瘤并非肿瘤2）大多数具有肿瘤表现及辅助检查依据3）一些炎性假瘤并无炎症表现4）一些炎性假瘤没有眼球突出病因：免疫反应性疾病组织病理显示多形性炎症细胞浸润和纤维血管组织反应血清学检查发现眼外肌膜蛋白等自身眶组织抗体存在组织学分型：淋巴细胞浸润型、纤维增生型和混合型眼眶特发性炎性假瘤分类淋巴细胞浸润型根据组织学分纤维增生型中间型泪腺型根据病变的部位和形态分肿块型弥漫型眼肌型眼眶特发性炎性假瘤临床表现基本症状和体征眶周痛、视力减退、复视。眼睑和结膜充血水肿、眼球突出，眶缘肿物，眼球运动障碍等。炎症侵犯部位、组织类型和病程不同，临床表现有较大差异急性根据起病缓急分亚急性慢性眼眶特发性炎性假瘤诊断具有肿瘤和炎症的临床表现可提示诊断超声、CT、MRI可以助诊、分型及与其他疾病鉴别糖皮质激素试验性治疗助诊活组织作病理和免疫组化检查来确诊眼眶特发性炎性假瘤影像学检查淋巴细胞浸润型纤维增生型中间型B超超声缺乏或极少内回声。超声衰减显著，只显示病变前部。显示形状不规则，声衰减明显。MRI呈长T1低信号、长T2高信号。在T1和T2加权像均信号减低或无信号。特征性不强。眼眶炎性假瘤CT表现肌炎型肌肉肿大，从肌腹到肌止端均肿大泪腺炎型泪腺弥漫性肿大,无骨质破坏巩膜周围炎型眼环增宽，后壁增厚、视神经增粗弥漫炎症型球后点片状阴影、眼外肌和视神经增粗肿块型球后局限性软组织块影，边界不清眼眶特发性炎性假瘤CT检查分型眼眶特发性炎性假瘤治疗炎症表现明显者需用大剂量糖皮质激素，症状和体征改善后可逐渐减量对糖皮质激素不敏感或禁用者使用免疫抑制或放疗肿块型或需明确诊断者考虑行肿块摘除炎性假瘤眼球突出眼球突出度是指眼眶外侧边缘到角膜顶点的垂直距离均值12mm～14mm，双侧相差不超过2mm眼球突出常伴有视力减退、复视、眼球运动障碍、眼眶肿块、眼眶骨质变化等症状眼球突出眼球突出的形式，与下列因素有关：⑴眼眶容积缩小⑵眶内容体积增大⑶眼球体积增大⑷肌肉张力变化眼球突出病因炎症性眼球突出：眼眶内急性弥漫性感染（眼眶蜂窝织炎、眶骨膜炎、化脓性眼眶肌膜炎、全眼球炎等）临近组织感染（鼻窦炎、海绵窦感染、眶尖部急性炎症）、眼眶炎性假瘤。外伤性眼球突出：眼眶骨折之骨片向内移位使眼眶容积缩小、眶内出血使眶内容体积增大眶壁缺损导致的脑膨出。眼球突出病因占位性眼球突出：主要由眼眶内新生物之推移引起。原发性者可由眼眶骨壁（如骨瘤）、眶内容（如脂肪瘤、纤维瘤、泪腺瘤）、视神经（如神经胶质瘤）；继发性肿瘤有临近组织侵入眶内，如脑膜瘤、鼻窦粘液囊肿等。血管性眼球突出：各种血管性肿瘤；颈动脉－海绵窦瘘。眼球突出病因神经性眼球突出：对眼球有向后牵拉作用的第3、4、6颅神经的损害，如海绵窦综合征、破裂孔综合征颈交感神经因附近因附近炎症或肿瘤而导致的刺激性损害，可引起ClaudeBernard综合征，表现与Horner综合征相反，症状有睑裂增宽、瞳孔散大、眼球突出及额部多汗等。眼球突出病因全身疾病引起的眼球突出：内分泌性眼球突出：甲状腺相关性免疫眼眶病（TRIO），又称Graves眼病（Gravesophthalmopathy）或甲状腺相关性眼病血液和造血系统疾病：各型白血病都可因眶内出血形成眼球突出，儿童急性粒细胞性白血病可形成“绿色瘤”，网状内皮细胞病（组织异常增生症）侵犯眶骨、眼眶内肉芽肿积聚引起眼球突出。眼球突出病因先天异常引起的眼球突出颅面骨发育不全又名Crouzon综合征尖头并指（趾）畸形，即Apert综合征弥漫性纤维性骨炎，又名Albright综合征畸形性骨炎，又名Paget病眼眶脑膜膨出及脑积水。眼球突出检查诊断方法确定是否为真性眼球突出，高度近视、先天性青光眼引起的假性眼球突出。询问有无外伤、炎症、全身病。询问病程的长短及病情轻重缓急。注意有无疼痛。观察眼球突出方向、眼球运动、眼睑退缩、上睑迟滞。触诊眼球、眼眶、眶周软组织、肿块、淋巴结。触诊眼球搏动、眶组织搏动。有搏动的常见于以下疾病：神经纤维疾病、脑膜脑膨出、颈动脉海绵窦瘘（杂音）影像检查。影像检查X线平片：眶骨破坏，视神经孔扩大，眶内组织软化，副鼻窦病变。超声：肿瘤大小、肿瘤性质、颈动脉-海绵窦瘘CT：平扫、增强MRIDSA：颈动脉-海绵窦瘘、颅内动脉瘤主要内容熟悉眼球突出的常见病因和检查诊断方法。熟悉炎性假瘤和TRIO概念、临床表现。熟悉眶蜂窝织炎的病因、临床表现及并发症、治疗原则。熟悉眼眶的解剖(眶内间隙)与生理。