肺硬化性肺泡细胞瘤

病例随访南昌大学第一附属医院李海军2015年12月21日病例一患者：女，59岁；P732784，主诉：胸痛1月余现病史：患者1月前出现胸痛，期间间断感冒，稍有咳嗽咳痰，未见痰中带血，无发热盗汗、无头痛头晕既往史：20年前子宫肌瘤手术，6年前胆囊息肉切除实验室：肿瘤标志物未查，血常规正常临床病史影像学资料-CT肺窗影像学资料-CT平扫影像学资料-CT动脉期影像学资料-CT静脉期影像学资料-CT平扫+增强以下哪些疾病需要考虑？A、周围型肺癌B、结核球C、硬化性血管瘤D、淋巴瘤E、错构瘤F、炎肌母细胞瘤G、炎性假瘤H、孤立性纤维瘤大体及光镜大体：多个切面切开，距支气管切端4cm处见一大小5×4.5×4cm，突出肺表面2.2cm，切面灰白灰红，质中。光镜：病变区结构多样，大部分区呈血管瘤样结构，呈现充满红细胞的腔隙，其间夹杂小片状分布的肿瘤细胞，细胞圆形或卵圆形，散在泡沫细胞聚集，部分区间质玻璃样变性伴钙盐沉积。病理诊断免疫组化示：TTF1（3+）、EMA（+）、CK7肺泡上皮（+）、CD34（-）、CD31（-）、D2-40（-）、CD68组织细胞（+）、KI671%（+）、CKL肺泡上皮（+）、VIM（+）、CEA（-）、CgA（-）、Syn（-）、ER散在（+）、PR（+）病理诊断：（左肺下叶）所谓肺硬化性血管瘤病例二患者：女，47岁，P796623，主诉：咳嗽咳痰，痰中带血4月现病史：患者4月前出现咳嗽咳痰，咳少量白色粘痰，并见少许暗红色血块，无发热盗汗，无胸痛胸闷等既往史：既往体健，有预防接种史实验室：肿瘤标志物未查，血常规正常临床病史影像学资料-CT肺窗影像学资料-CT平扫影像学资料-CT动脉期影像学资料-CT静脉期影像学资料-CT平扫+增强以下哪些疾病需要考虑？A、周围型肺癌B、结核球C、硬化性血管瘤D、淋巴瘤E、错构瘤F、单发转移瘤G、炎性假瘤大体及光镜大体：11×6×1cm，紧邻支气管断端可见一结节状肿块3.3×2.5×2.3cm，包膜完整，切开切面灰白质脆。光镜：肿瘤细胞呈片状分布，部分区形成乳头状结构，乳头表面被覆单层细胞，体积稍大，圆形，胞浆红染，其下细胞大小、形态较一致，细胞圆形或卵圆形，染色质细腻，可见小核仁，其间灶状分布泡沫细胞。病理诊断免疫组化：TTF-1(3+);EMA(3+);CK7(散在+);CD31(-);CD34(-);CD68(组织细胞+);CK(3+);D2-40(-);ER(部分+);Ki-67(1%+);P63(-);PR(3+);Vim(3+)病理诊断:（右肺中叶）所谓的硬化性血管瘤病例三患者：女，60岁；P776259，主诉：咳嗽、右侧胸痛3月现病史：患者3月前出现咳嗽、胸痛，咳少许白色粘痰，无咯血，无发热盗汗，无胸闷气促，无恶心呕吐既往史：既往体健，有预防接种史实验室：肿瘤标志物未查，血常规正常临床病史影像学资料-CT肺窗影像学资料-CT平扫影像学资料-CT动脉期影像学资料-CT静脉期影像学资料-CT平扫+增强以下哪些疾病需要考虑？A、周围型肺癌B、结核球C、硬化性血管瘤D、淋巴瘤E、错构瘤F、单发转移瘤G、炎性假瘤大体及光镜大体：肺组织大小12×10×3.5cm，沿支气管切开，距支气管切端3.5cm处见一灰褐肿块，大小2×1.8×1.5cm，切面灰褐，质中光镜：肺泡腔内肿瘤细胞增生，呈实性片状、乳头状或血管瘤样排列，细胞核圆形，大小较为一致，胞浆红染，周围肺泡腔内充血、出血。病理诊断免疫组化：TTF-1(3+)、EMA(3+)、Vim(3+)、Syn(-)、NSE(-)、CD56(-)、CgA(-)、CT(-)、Ki-67(2%+)；CK、CKH、CKL、CEA(肺泡上皮+)；CD34(血管+)病理诊断:（右上肺）所谓的硬化性血管瘤病例四患者：女，46岁；P908955，主诉：发现肺部阴影20天现病史：患者20天前因行肛门肿块，术前胸部CT发现左肺占位，偶伴活动后气促，无咳嗽咳痰，无发热盗汗，无心悸胸痛既往史：子宫肌瘤切除史，肛门肿块切除史实验室：铁蛋白241.1ug/L↑,AFP、CEA、NSE（—）临床病史影像学资料-CT肺窗影像学资料-CT平扫影像学资料-CT动脉期影像学资料-CT静脉期影像学资料-CT平扫+增强以下哪些疾病需要考虑？A、周围型肺癌B、结核球C、硬化性血管瘤D、淋巴瘤E、错构瘤F、单发转移瘤G、炎性假瘤大体及光镜大体：16×11×4cm，距支气管断端0.5cm见一肿块，大小4×3×3.5cm，切开，切面灰白灰褐，质中。光镜：肿瘤细胞部分呈实性片状分布，部分呈乳头状或血管瘤样结构，细胞胞浆红染，核卵圆形，大小较一致。病理诊断免疫组化：TTF-1(+)；EMA(+);CK7(+);Vim(+);CK5/6(-);Ki-67(3％+);Syn(-);CKL(+);CgA(-);NSE(-)病理诊断:（左下肺）所谓的硬化性血管瘤病例五患者：女，47岁；P0942525，主诉：胸闷胸痛4月余，咳嗽1天现病史：患者4月前出现胸闷胸痛，伴活动后气促，1天前出现刺激性干咳，无端坐呼吸，无咳血，无发热盗汗，无恶心呕吐等既往史：既往体健，有预防接种史实验室：NSE36ng/mL↑，AFP、CEA、CA199、CA125-临床病史影像学资料-CT肺窗影像学资料-CT平扫影像学资料-CT增强动脉期影像学资料-CT增强静脉期影像学资料-CT平扫+增强以下哪些疾病需要考虑？A、多发转移瘤B、结核球C、多发硬化性血管瘤D、淋巴瘤E、错构瘤F、炎性假瘤G、肺癌并肺内转移大体标本大体：左上肺灰红小组织，6×3×1cm，其内可触及质硬区两处，大小0.5×0.5×0.6-1cm，切开灰黄质硬周边似有包膜包绕。左肺下叶：不整形肺组织12×8×4cm，已部分切开，距支气管断端2.5cm处可见一结节，3.5×3×4cm，切面灰白、质中，境界尚清，支气管旁未触及明显淋巴结。光镜肿瘤细胞呈不规则巢团状或片状排列，细胞境界不清，排列拥挤，胞浆中等，红染或淡染，核空泡状，可见核仁，其间血窦较丰富，可见裂隙样结构形成，部分区组织玻璃样变。病理诊断免疫组化：TTF-1(3+);EMA(部分+);CK5/6(-);CK(+);CKH(-);CKL(-);Des(-);CD34(+);CR(-);CgA(-);SMA(-);Ki-67(1％+);NSE(-);S100(-);Syn(-);Vim(3+);MC(-)病理诊断:（左下肺）所谓的硬化性血管瘤（左肺上叶）镜下肺组织内部分区纤维组织增生伴玻璃样变，部分区组织钙化形成结节样结构，周围细胞未见明显异型。诊断分析思路发现肺结节（孤立OR多发）良性or恶性？影像支持临床支持定位诊断定性诊断肺癌转移瘤淋巴瘤肺肉瘤肺母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤良性肿瘤（硬化性血管瘤、错构瘤、肺腺瘤、平滑肌瘤）感染（结核球、炎性假瘤、慢性炎症、寄生虫、球形肺炎）肉芽肿（韦格肉芽肿）先天病变（囊肿、隔离症）血管病变（动脉瘤、AVM）其他（血肿）诊断分析思路临床分析1、年龄因素：＜30岁：通常为良性，但需连续追随观察两年；30-39岁：大多数良性，恶性不罕见；＞40岁：恶性相当常见2、职业及吸烟3、慢性肺病史4、家族肿瘤史及个人肿瘤史5、肿瘤标志物（Pro-GRP、NSE、CEA、CYFRA21-1、SCC）诊断分析思路肺结节的基本特征1、形态：位置；大小；类圆形、不规则；光滑锐利/分叶状/毛刺状2、内部结构：实性/混合型/磨玻璃；钙化(中央/偏心,爆米花/同心圆/分散点状)；支气管充气和空泡征;空洞;脂肪；液体5、倍增时间：直径增加25%时间；恶性结节的倍增时间为40-360天，良性结节为小于1个月或大于16个月3、周围征象（胸膜凹陷、牵拉；支气管血管集中征；卫星灶；日晕征；胸膜下脂肪消失）4、增强：轻度、中度、明显；均匀、不均匀梅奥预测模型：SPN恶性概率的估算公式•恶性概率=ex/(1+ex)•X=-6.8272+(0.0391×年龄)+(0.7917×吸烟)+(1.3388×癌症)+(0.1274×直径）+(1.0407×毛刺)+(0.7838×位置)•e为自然对数，患者目前或以前吸烟=1；胸外恶性肿瘤史＞5年=1；直径（mm）；毛刺征=1；结节位于上叶=1.肺部结节诊治中国专家共识中国肺癌联盟专家组.中华结核和呼吸杂志,2015,38(4):249-254.肺部结节诊治中国专家共识中国肺癌联盟专家组.中华结核和呼吸杂志,2015,38(4):249-254.硬化性血管瘤的诊断要点1.硬化性血管瘤是一种发生在肺实质的少见良性肿瘤。2.临床无特异性，偶有咳嗽、胸痛或咳血。3.发病年龄25-60岁，平均47岁，男女比例=1:4-6.5，下叶常见。4.病理:纤维组织进行性增生硬化代替了肺泡结构，毛细血管嵌入致肺泡出血，含铁血黄素沉着，最后肺泡壁硬化完全闭塞。血管瘤样区、乳头区、实性区、硬化区5.影像学：一般表现为类圆形稍高密度影，密度均匀，边缘光整，无毛刺，偶见钙化；CT强化形式与成分有关，较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，故均匀强化显著；而随着病灶增大，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，血管数目相对减少，因此强化程度较低或不强化，而整个病灶则表现为不均匀强化。6.特征性表现：血管贴边征；空气新月征；尾征。鉴别诊断1—周围型肺癌发生于段及段支气管以远的肺癌，占1/4；CT表现为肺内孤立性结节或肿块形态特征（深分叶、短毛刺、棘突）鉴别诊断1—周围型肺癌内部征象（密度、空泡、支气管充气征、空洞、钙化）鉴别诊断1—周围型肺癌周围征象（胸膜凹陷、牵拉、血管集中征、胸膜下脂肪消失）鉴别诊断1—肺类癌2012-12-212015-10-16类癌是一种发生于全身各个部位的少见神经内分泌肿瘤，常见于消化道。肺原发性类癌，约占所有类癌的10.2%~11.5%，占肺部肿瘤的1%~2%，系肺内罕少见的低度恶性肿瘤。临床症状多有间歇性面部潮红等“类癌综合症”表现；影像学表现缺乏特异性，故术前多容易误诊。有胸外恶性肿瘤病史25~46%为肺转移瘤，无恶性肿瘤病史0.4%~9.0%。边缘清楚，多数无分叶和毛刺。可有钙化，多见于骨肉瘤和消化道肿瘤的肺转移；可发生空洞，洞壁可厚薄不均，但内壁较光滑；两下肺及周边多见，增强明显均匀强化。鉴别诊断2—单发转移鉴别诊断3—淋巴瘤肺淋巴瘤分结节或肿块型、肺泡肺炎型、粟粒型、支气管血管淋巴管型。结节或肿块型：肺内或胸膜下结节、肿块，多发常见，呈圆形或不规则形，边界清楚，有浅分叶，可相互融合，密度均匀，可见充气支气管及血管影，轻度强化。最常见肺内良性肿瘤，40-60岁多见；多见于男性；包含肺的所有成份，根据成份、排列和分化的不同，分软骨型和纤维型。CT表现肺实质结节，边界清楚，可有浅分叶，脂肪密度和“爆米花钙化”特征；增强不均匀轻度强化。鉴别诊断4—错构瘤鉴别诊断5—结核球临床上以中青年多见，好发于两肺上叶尖后段与下叶背段，呈类圆形或不规则，一般直径＜3cm，边缘清楚，病灶边缘为纤维包膜，内为干酪性坏死，密度均匀或不均匀，可见大片或环状钙化（20%以上）或小空洞影（25%），多见“卫星灶”（50%~83.3%），引流支气管（30%）；增强后病灶无强化或呈边缘薄环形强化。临床上30-40岁多见，多数无临床症状。病理为炎性细胞组成的肉芽肿。常呈三角形、楔形或类圆形，边界清楚，密度均匀，多无分叶及短毛刺，少数可有长毛刺，增强后明显强化；约5%可为多发性。鉴别诊断6—炎性假瘤曲霉菌球：空洞或空腔的孤立球形灶，曲霉菌球在空洞内呈游离状态，位置随检查体位的改变而变动，增强一般无强化。球形肺不张：形成与胸腔积液及胸膜增厚有关；CT外带球形肿块，无分叶毛刺，一侧紧贴胸膜，肺门侧边缘模糊，可见支气管及血管影，增强较明显强化平滑肌瘤：女性多见，年龄40岁以上；CT边界光滑的肿块或结节，可轻度分叶，无毛刺邻近血管及支气管轻度受压，增强显著强化肺母细胞瘤：肺内少见恶性肿瘤，病灶较大，好发于胸膜下，