腹膜后间隙病变的影像诊断 锋版

腹膜后间隙病变的影像诊断腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙是后腹膜与腹横筋膜之间的解剖间隙和解剖结构的总称，从膈下直至盆腔。腹膜后间隙主要包括肾旁前间隙、肾周间隙和肾旁后间隙。腹膜后主要脏器有胰腺、部分十二指肠、肾上腺、肾脏、输尿管和升、降结肠。腹膜后间隙横断面腹膜后病变的影像诊断腹膜后病变的分类囊性病变l肿瘤性l非肿瘤性实性病变l肿瘤性l非肿瘤性Retroperitonealcysticlymphangioma腹膜后淋巴管瘤(Lymphangioma)良性，好发于颈部，腹部约占5%，任何部位均可发生。常为多囊性病变，壁薄，可有分隔、钙化，间隔可强化，少数为单囊(分隔不能显示)。粘液性囊腺瘤(MucinousCystadenoma)腹膜后原发粘液性囊腺瘤少见，多见于女性，卵巢正常。病因不明，可能起源于异位的卵巢组织或腹膜间皮化生成粘液上皮而来。有潜在恶变可能。CT:单房囊性肿块，密度均匀，壁薄、可强化。鉴别诊断：囊性淋巴管瘤、囊性间皮瘤、非胰源性假性囊肿。单层含粘液的柱状上皮囊性畸胎瘤(CysticTeratomas)腹膜后原发囊性畸胎瘤少见，良性，多见于女性婴幼儿，含有二个或二个以上胎层。CT:混合密度肿块，含液、脂肪、软组织或钙化，与卵巢皮肤样组织畸胎瘤相似。Mullerian囊肿腹膜后Mullerian囊肿非常少见，良性，起源于迷走的Mullerian管残留物。多见成年女性，常有月经不规则、使用激素调节史。CT:水样密度肿块，有时壁可较厚，与一般的囊肿相似。纤毛立方上皮或低柱状上皮表皮样囊肿(EpidermoidCyst)起源于皮肤外胚层，任何部位均可发生。位于盆腹部较少见，骶前间隙为相对好发部位。囊肿为鳞状上皮及其脱屑、胆固醇、角质和水。好发于中年女性，囊肿较大压迫直肠引起便泌或腹痛。CT：薄壁单囊，与其他囊肿类似，发生部位有一定特征。MRI：DWI呈高信号可提示诊断。尾肠囊肿(TailgutCyst)起源于胚胎性尾肠残余物，好发于骶骨与直肠之间。囊肿壁典型者有多种上皮组成，少数可恶变。多见于中年女性。CT：多囊性肿块，位于骶骨与直肠之间。可继发感染或恶变：囊壁增厚，邻近组织浸润。腹膜后肿瘤囊变腹膜后副神经节瘤、周围神经鞘膜瘤因出血、坏死或囊变而成囊性表现。实性肿瘤治疗(化疗、放疗)后也可出现囊变。右侧腹膜后副神经节瘤囊变盆腔腹膜后神经鞘瘤囊变F-63yr，腹膜后平滑肌肉瘤化疗后囊变，CT化疗后6个月化疗前淋巴囊肿(Lymphocele)多发生于盆腔、腹膜后淋巴结清扫或肾移植术后，术后发生率约为12-24%。囊肿为无上皮的含液囊肿，压迫静脉导致水肿或血栓形成。CT：薄壁单囊，呈水样密度，有时因囊液含脂肪成份CT值为负值。诊断主要根据手术病史和发生部位(淋巴分布区)。宫颈癌术后，盆侧间隙淋巴囊肿①F-51yr②F-65yr尿性囊肿(Urinoma)因腹部外伤、手术或其他诊疗性操作导致肾集合系统损伤、破裂，尿液外漏包裹形成，也称为尿瘤。尿性囊肿通常位于肾周间隙内或输尿管邻近区域。CT：平扫呈低密度，增强后造影剂可进入尿瘤内。腹膜后血肿(Hematoma)腹部外伤、动脉瘤破裂、凝血功能障碍、手术或其他诊疗性操作等均可导致腹膜后血肿形成。影像学表现：取决于出血后至检查时的时间长短。急性或亚急性期，CT呈高密度，慢性期呈低密度。MRI不同时期的血肿也有相应的表现。脂肪肉瘤(Liposarcoma)腹膜后最常见的肉瘤(约33%)，约10-15%的脂肪肉瘤发生在腹膜后，肿瘤通常较大，生长缓慢。好发50-70y，无明显性别差别。分为：高分化、粘液性、去分化、小圆细胞和多形性脂肪肉瘤。影像表现：l高分化脂肪肉瘤类似于良性脂肪瘤，但有增厚、不规则的间隔，或结节样的软组织影，增强后可有强化。l腹膜后脂肪肉瘤远多于良性脂肪瘤。l肿瘤易复发，较少转移。l肿瘤去分化：软组织成份增多，出现钙化。左腹膜后高分化脂肪肉瘤F-49yr，腹膜后高分化脂肪肉瘤T1WICT左肾周间隙去分化脂肪肉3年后瘤脂肪母细胞瘤(Lipoblastoma)起源于胎儿的脂肪组织，多见四肢皮下，腹膜后少见，好发于婴幼儿和年龄较小儿童(3yr，平均12-18m)，以脂肪成份为主的软组织团块，可含粘液样物，边界清。T1WI4-Month-oldInfantCT脂肪母细胞瘤CorT2WIA1-yrChildCT婴儿，腹膜后囊性成熟畸胎瘤T1WICTF-33yr，左侧腹膜后成熟畸胎瘤T1WICTT1WI+CT1WI+CFS-T2WIFS-T2WIT1WIT1WICorT1WI+C脂肪肉瘤与肾血管平滑肌脂肪瘤鉴别AML肿块与肾实质相连，局部皮质缺损AML肿块内有较明显血管同侧或对侧肾有含脂肿块或结节CorT1WI+C右肾AML粘液样脂肪肉瘤好发于大腿、臀部，后腹膜较少，年龄略轻肿瘤以粘液为主，脂肪成份较少，可有间隔和软组织成份CT呈稍不均匀的低密度，似液性，呈假囊性表现。MRI：T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，内有少量脂肪信号、间隔或实性成份。增强后呈缓慢进行性强化。M-42yr，左腹膜后粘液样脂肪肉瘤CT+CM-64yr，MyxoidLiposarcomaT2WIT1WI+C1T1WI+C2FS-T2WI左肾周间隙粘液样脂肪肉瘤CT多形性、圆形细胞脂肪肉瘤不均匀的软组织团块为主，脂肪较少或看不到常伴有坏死、出血改变与其他实体性软组织肿瘤鉴别困难多形性脂肪肉瘤①②②平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma)腹膜后次常见的肉瘤(约28%)，起源于腹膜后的平滑肌、血管或Wolffianduct残留物，约6%的病例起源于IVC。好发40-60yr，女性多见。组织学：肿瘤较大，常有坏死、囊变，钙化少见。影像表现：l肿瘤位于血管外62%、血管内5%或血管内外并存33%。lCT：肿瘤小，实性、均匀；较大时伴有坏死、出血。lMRI：T1WI等低信号，T2WI等高信号腹膜后肿块广泛坏死，并累及邻近血管高度提示本症!M-51yr，右侧腹膜后平滑肌肉瘤，CTM-53yr，下腔静脉平滑肌肉瘤，T1WIM-72yr，下腔静脉平滑肌肉瘤，CT腹膜后其他少见肉瘤恶性纤维组织细胞瘤MFH、横纹肌肉瘤、血管肉瘤等。F-51yr，左侧腹膜后横纹肌肉瘤腹膜后神经源性肿瘤(NeurogenicTumors)占腹膜后原发肿瘤的10-20%，发病年龄较间叶来源肿瘤年轻，多数为良性，预后较好。分类神经鞘：神经鞘瘤(Schwannoma)和神经纤维瘤。神经节细胞：节细胞性神经瘤、神经母细胞瘤。副神经节细胞：副神经节瘤、嗜铬细胞瘤。好发部位脊柱旁、肾上腺髓质、主动脉旁，少数：膀胱、肠壁、腹壁、胆囊。神经鞘(膜)瘤Neurilemoma也称Schwannoma，较神经纤维瘤常见，约占腹膜后肿瘤的6%。女性较男性多见，约2:1，好发年龄20-50yr。肿瘤位于神经旁，有包膜，由AntoniA和AntoniB二种成份组成。好发于椎旁、肾旁、骶前和腹壁。影像表现：肿块呈圆形或椭圆形，边界清楚，密度或信号均匀或不均匀，有时可见”靶征“。可有斑点样钙化。增强后多为不均匀强化、延迟强化。F-41yr，Schwannoma动脉期静脉期M-63yr右侧盆腹膜外神经鞘瘤T2WIT1WILAVAT1WI+C神经纤维瘤-Neurofibroma较神经鞘瘤少见，男性较女性多见，约3:1，好发年龄20-40yr。可单独发生或为神经纤维瘤病I型的表现。肿瘤由神经鞘细胞和胶原纤维束组成，无包膜，AntoniA和B区分界不清，肿瘤粘液样变多见，囊变较少。受累神经增粗、穿越肿瘤。可分为局灶型、弥漫型和丛状神经纤维瘤。神经鞘瘤vs神经纤维瘤椭圆形或梭形稍低密度肿块，边界清楚。CT平扫25-30HU，增强后约30-50HU。MIR：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号或“TargetSign”。增强后均匀或不均匀的强化。神经纤维瘤的影像表现F-37yr，NF-1F-45yr，NF-1节细胞性神经瘤(Ganglioneuroma)起源于交感神经节的良性肿瘤，由Schwann细胞、节细胞和神经纤维组成。好发20-40yr，无明显性别差异。好发腹膜后(椎旁交感神经节和肾上腺髓质)、纵隔和颈部。CT：肿块呈低密度，边界清楚，因质地较软呈“水滴征“，20-30%病例有斑点状细小钙化。增强有轻度强化。26HU36HUCT平扫CT增强CT平扫CT平扫CT+CCT+C右侧肾上腺节细胞性神经瘤MRI：T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，有时见“涡漩征”WhorledSign。增强后不均匀强化。T1WI+CF-24yr，右侧肾上腺节细胞性神经瘤T1WIT2WIT2WIT1WI+C腹膜后节细胞性神经瘤涡漩征WhorledSign副神经节瘤(Paraganglioma)起源于副交感神经的神经嵴细胞，分布于肾上腺髓质、副交感神经节和化学感受体。肿瘤产生二茶酚胺，引起头痛、心悸、出汗和高血压。腹膜后最常见的部位是肠系膜下动脉起始水平的腹主动脉前方(OrgansofZuckerkandl－Paraaorticbody)。CT：肿块边界清楚、分叶状，因出血、坏死密度不均或出现液/液面。T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，多为混杂信号。增强后肿瘤血供丰富，实体部分有明显强化。肾上腺外副神经节瘤更具侵袭性、易发生转移。动脉期门脉期腹膜后副神经节瘤F-41yr，头痛左肾上腺外副神经节瘤，CT生殖细胞、性索和间质肿瘤与卵巢、睾丸相应肿瘤类似，发生的部位不同。F-26yr,成熟畸胎瘤M-28yr,生殖细胞瘤F-44yr,颗粒细胞瘤淋巴、造血系统肿瘤最常见的是淋巴瘤，非肿瘤性的是Castleman病。F-56yr,腹膜后及肠系膜淋巴瘤CastlemanDisease又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生症，原因不明。组织学上以血管、淋巴滤泡和浆细胞增生为特征。临床表现为无痛性淋巴结肿大。好发部位：胸部70%，颈部15%，腹部和盆部15%分型：形态学分为单中心和多中心型。组织学分为透明血管型、浆细胞型、人类泡疹病毒8相关型。90%的病例为透明血管型。好发年轻成人，20-40yr，女性较男性多见。治疗：单个病变可手术切除，多中心或侵袭性病变激素或化疗。影像学表现孤立性淋巴结肿大或团块，边界清楚，占50%；侵袭性团块为主，伴邻近淋巴结肿大，占40%；多发淋巴结肿大，无明显肿块，占10%；MRI：T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号；增强后病变有较明显强化，有时见增粗的供血动脉。CastlemandiseaseF-24yr,F-29yr，hyalinevascularCastlemandisease动脉期动脉期重建平扫延迟期M-25yr,CastlemandiseaseCastlemandisease腹膜后纤维化(RetroperitonealFibrosis)少见的原因不明的胶原血管性病变，约70%为特发性，30%继发于炎症、感染、恶性肿瘤、药物、外伤等。男性好发，男:女＝3:1，40-60yr多见。组织病理：主动脉、髂动脉、下腔静脉和输尿管周围纤维组织增生。CT:1、腹膜后斑块状软组织团块，围绕腹主动脉、髂动脉、下腔静脉和输尿管，最常见的部位是肾门下的腹主动脉和近段骼总动脉。2、纤维团块不推移主动脉和下腔静脉，与淋巴瘤和转移性淋巴结病不同。F-77yr，左乳腺癌术后RPFM-49yr，急性RPFCT+CCT+C腹膜后纤维化，CTCT+CCT+CMRI：T1WI呈低信号，良性或慢性RPF在T2WI呈低信号，恶性或急性RPF呈高信