肾上腺疾病的影像学诊断

肾上腺疾病的影像诊断肾上腺位置后腹膜脏器，位于肾筋膜囊内，周围有丰富的脂肪组织右肾上腺位于肾上极前内上方，膈肌脚外侧与肝右叶内缘之间，前方毗邻下腔静脉。左肾上腺位于肾上极前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为膈肌脚。是十分重要的内分泌器官，所分泌的多种激素具有重要的生理功能肾上腺疾病可导致一系列严重的内分泌功能紊乱，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等肾上腺组织学由皮质和髓质组成，皮质起源于中胚层，髓质起源于外胚层皮质按细胞形态和排列方式分成3层，由外向内为：球状带（醛固酮）、束状带（皮质激素）和网状带（性激素）髓质由嗜铬细胞组成，分泌肾上腺素和去甲肾上腺素球状带束状带网状带位置被膜下中层深层，近髓质厚度最薄最厚较薄体积比15%78%7%细胞排列球状纵行的单或双行细胞索细胞呈条索状，吻合成网毛细血管球间血窦索间纵行血窦网间血窦细胞大小较小大小形状矮柱状或锥形多边形多边形核核小色深核大圆色浅核小色较深胞质少量脂滴大量脂滴少量脂滴、脂褐素分泌激素盐皮质激素（如醛固酮）糖皮质激素（如皮质醇）雄激素及少量糖皮质激素作用调节水盐代谢（排钾保钠）生理：糖异生药理：应激、抗炎、抑制免疫反应、抗肿瘤等蛋白质代谢受调节肾素-血管紧张素系统垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）ACTH电镜结构较典型典型的分泌类固醇激素细胞的超微结构较典型作用影响作用力之比A/NA肾上腺素（A）去甲肾上腺素(NA)收缩期血压增增0.5舒张期血压无作用增----血管舒张/收缩收缩----末梢血管壁抵抗减增----血液搏出量增无作用----心脏搏动增稍增20冠状动脉舒张舒张1细支气管抑制抑制20血糖增增4散瞳促进促进15小肠抑制抑制2大肠抑制抑制1子宫壁肌抑制抑制100影像学检查方法•CT最佳影像学检查方法•MRI补充检查方法•超声初查方法•核素显像功能显像CT检查方法•检查前准备同一般腹部检查•扫描层厚：3-5mm•若已知病变范围较大，则10mm•增强扫描：同一般腹部检查MRI检查方法•检查前准备：加腹带抑制呼吸运动产生的伪影•扫描层厚：3-5mm，间隔1mm•腹部扫描序列，同、反相位成像•增强扫描：目的和价值同CT•软组织分辨力很高肾上腺影像解剖分内侧支、外侧支以及体部右侧：逗号状线条形或人字形左侧：倒Y字形、V字形、三角形边缘平直或稍有内凹侧支厚度小于10㎜，面积小于150㎜2，重量12～16g，不超过同层面膈肌角厚度信号特点T1WI/T2WI等、略高信号，与肝脏相近肾上腺正常解剖正常肾上腺：右侧肾上腺呈“Y”，左侧肾上腺呈“V”，增强后双侧肾上腺呈均匀强化改变。肾上腺病变的分类功能亢进性病变Cushing综合征Conn综合征（原发性醛固酮增多症）肾上腺性变态综合征嗜铬细胞瘤功能低下性病变Addison病（垂体型、肾上腺型）肾上腺非功能性病变囊肿髓脂瘤非功能性腺瘤非功能性皮质癌转移癌基本病变的影像表现大小改变•弥漫性增大，形态和密度正常肾上腺皮质增生•弥漫性增大并边缘小结节，密度正常肾上腺结节性皮质增生•弥漫性变小，形态及密度正常肾上腺萎缩基本病变的影像表现结节、肿块•数目：双侧转移瘤单侧腺瘤、嗜铬细胞瘤、皮质癌、囊肿•大小：良性功能性常较小腺瘤（原醛、库欣综合征）•密度（信号）均匀，迅速强化并廓清（CT），肝实质信号（MR）功能性腺瘤和非功能性腺瘤均匀水样密度（信号），无强化囊肿含脂肪的混杂密度（信号）髓样脂肪瘤混杂混杂密度（信号），坏死、囊变、钙化，不均强化皮质癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、转移瘤、结核1.肾上腺皮质增生2.肾上腺腺瘤3.嗜铬细胞瘤4.肾上腺癌5.肾上腺转移瘤6.肾上腺囊肿7.肾上腺髓样脂肪瘤8.肾上腺结核9.肾上腺出血10.肾上腺萎缩11.肾上腺成神经细胞瘤一、肾上腺皮质增生•由于垂体或异位的促肾上腺皮质激素细胞腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素引起的•常为双侧性•肾上腺侧支及体部增粗和延长，轮廓圆饨，或外缘轻度隆起•部分病例皮质增生伴多发小结节形成——结节型皮质增生CT、MRI表现•弥漫性增生对称性均匀增大，边缘光滑，外形多正常、密度（信号）均匀•结节状增生局限性结节状突起，边缘不光整结节内含有丰富的脂类激素，CT上可呈稍低密度影肾上腺弥漫性增生：双侧肾上腺体部与内外侧支均增粗肾上腺结节状增生肾上腺皮质结节中脂褐素肾上腺皮质结节深入髓质切除肾上腺大体标本双侧肾上腺体积稍大呈结节样增生鉴别诊断•腺瘤•鉴别诊断意义不大二、肾上腺腺瘤•分为功能性（多数）和无功能性（少数）•功能性腺瘤临床表现与肾上腺增生相仿，主要为皮质醇增多征或原发性醛固酮增多征，少数为性变态综合征•分泌皮质醇的腺瘤较大，直径1～5cm；分泌醛固酮的腺瘤稍小，直径1～2cm•腺瘤包膜完整，圆形或椭圆形，少数可有分叶，腺瘤发生于双侧或一侧，多发少见肾上腺腺瘤病理生理•肾上腺皮质起源的肿块•有包膜，富血管，周围腺体萎缩•出血、坏死少见•醛固酮肿瘤内富含脂类物质肾上腺腺瘤•肾上腺内可见圆形或椭圆形或结节状软组织样肿瘤，边界清楚，形态规则•等密度，或密度接近于水•T1WI、T2WI上与正常肝组织信号相似或稍高•MRI影像上无法区分功能性腺瘤和无功能性腺瘤•功能性皮质腺瘤的对侧肾上腺萎缩，无功能性者正常表现为Cushing’s综合症的腺瘤肾上腺腺瘤Connsyndrome肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤（原醛）肾上腺腺瘤（原醛）肾上腺腺瘤鉴别诊断体型大小密度醛固酮腺瘤消瘦多小于2cm多接近于水皮质醇腺瘤肥胖多2-4cm多等密度•肾上腺皮质增生侧支及体部均增粗，多双侧•肾上腺癌恶性征象三、嗜铬细胞瘤•大多（75～90%）起源于肾上腺髓质（肾上腺髓质腺瘤）；10～15%起源于肾上腺外的嗜铬组织（如交感神经节）•20～40岁年龄组多发•肿瘤大小不等（直径1cm～10cm），呈圆形，椭圆形或分叶状，有完整包膜，肿瘤较大时内部可有出血和坏死囊变•10%的嗜铬细胞瘤为恶性，表现为形态不规则，密度不均，并向包膜外和邻近组织侵犯，甚至远处转移嗜铬细胞瘤病理生理•多发生于肾上腺髓质•常较大，易出血、坏死•嗜铬细胞瘤可分泌大量儿茶酚胺•“三个10%”：双侧、恶性、肾上腺外嗜铬细胞瘤•临床表现：主要为阵发性或持续性高血压，头痛，出汗，心悸及代谢紊乱。•化验检查：发现尿和血浆中儿茶酚胺升高•24小时尿中香草扁桃酸（vanillylmandelicacid,VMA）测定明显增高嗜铬细胞瘤•肾上腺圆形、类圆形或分叶状肿块，约3-5cm，边缘锐利•密度不均，常发生坏死、囊变、出血等，偶有钙化•T1WI上呈低信号或等信号；T2WI肿瘤明显呈高信号，高于肝肾组织，接近于脑脊液信号(为其特点)•信号均匀与否与肿瘤大小有关•增强扫描见肿瘤实质部分明显强化，囊变区不强化嗜铬细胞瘤提示恶性肿瘤的征象•瘤体较大(直径通常大于7cm)•形态不规则•边界不清楚•内部信号极不均匀•粘连或包埋血管，邻近器官受侵犯等•可伴有腹膜后淋巴结肿大及远处转移嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤鉴别诊断•肾上腺皮质增生•肾上腺腺瘤•肾上腺癌四、肾上腺癌•临床上较少见，主要发生在儿童，女性明显多于男性•无功能性肾上腺癌（多见于成年人，约占50%），早期无症状，肿瘤较大出现压迫和转移症状•功能性（多见于儿童和青年人）出现内分泌功能紊乱，其中以皮质醇增多症最常见肾上腺癌病理生理•肿块较大，形态不规则，分叶，包膜不完整，易坏死、出血、囊变•淋巴结及远处转移出现早•肿块周围及对侧肾上腺萎缩肾上腺癌•肾上腺区较大（7cm～20cm）软组织肿块，呈分叶状，多为单发，少数（10%）为双侧性•MR信号取决于肿块的大小，是否有出血、坏死、囊变等•增强后肿块周边不规则强化环，中心坏死区无强化•周围侵犯及转移征象：肿块与周围器官组织之间界限不清，常有肾静脉、下腔静脉瘤栓、腹膜后淋巴结转移、肝肾侵犯肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌鉴别诊断•肾上腺皮质增生•肾上腺腺瘤•嗜铬细胞瘤五、肾上腺转移瘤•肾上腺是肿瘤转移的好发部位，仅次于肝、肺、骨•原发多来自于肺、乳腺、甲状腺、结肠及黑色素瘤•常双侧同时发生•临床表现：以原发癌的表现为主，多无明显的肾上腺功能异常表现，少数因腺体严重破坏而出现肾上腺皮质功能减退症•CT难以区分转移或原发肾上腺转移瘤•单侧或双侧肾上腺区见不规则或分叶状肿块•大小为2～5cm，CT密度均匀或不均，可有坏死、出血、钙化•MRI：T1WI多呈低信号；T2WI上呈不均匀高信号，常可见更高信号的坏死囊变区•增强扫描肿块周围呈不均匀结节状强化，中央坏死区无强化肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤六、肾上腺囊肿adrenalcyst•常为单侧性•淋巴管瘤样囊肿，占40%；出血后假性囊肿，40%；其他如寄生虫囊肿•CT：类圆形囊性肿块，均一水样密度，边缘光滑锐利•MRI：与尿液信号强度相似肾上腺囊肿肾上腺常见疾病影像学表现七、肾上腺髓样脂肪瘤良性肿瘤，一般为单侧性，10%双侧肿瘤含成熟的脂肪组织和髓样组织类圆形肿块，直径多在10cm以下CT：混杂密度，由不等量的低密度脂肪和软组织密度构成MRI：肿块内脂肪信号与皮下脂肪信号相同，并在脂肪抑制序列上信号强度明显下降增强：肿块不均一强化肾上腺髓样脂肪瘤八、肾上腺结核、肾上腺钙化•多继发于其他脏器的结核，常与肾结核、腹腔结核或副睾结核并存•原发性肾上腺结核少见，是慢性肾上腺皮质功能减退症的主要原因之一，约占50%肾上腺结核、肾上腺钙化•早期：增生性改变，肾上腺体积增大，常为双侧，外形不规则或形成肿块，中心密度不均匀，或低密度(为干酪样坏死所致)。部分可有斑块或点状钙化•晚期：萎缩性改变，肾上腺体积明显缩小，形态不规则，与周围广泛的粘连和纤维化，可有钙化沉积•增强：干酪坏死或严重萎缩部位不增强，边缘增强肾上腺结核、肾上腺钙化九、肾上腺出血•主要原因：钝性外伤、血凝固障碍、抗凝治疗、恶性高血压、败血症、毒血症、器官移植•两侧受累可引起肾上腺功能不全•CT：肾上腺内新鲜出血，呈高密度区•出血可吸收，也可转化为低密度（假囊肿）•增强扫描：血肿不增强肾上腺出血肾上腺出血十、肾上腺萎缩•先天性发育不良•特发性Addison病•慢性感染•自身免疫性疾病•出血•垂体型Addisn病，常见原因Sheehan综合征十一、成神经细胞瘤•儿童期常见的颅外恶性肿瘤，80%在3岁以下•50%发生在肾上腺，其余发生于任何神经嵴来源的结构•肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏死，并多有不规则钙化•症状：无痛性肿块，转移到肝、骨时可有肝大、骨痛，侵犯椎管可有神经系症状•80%～90%肿瘤分泌儿茶酚胺，化验尿VMA↑成神经细胞瘤•肾上腺区大肿块，分叶状或不规则•CT：密度多不均匀，内有坏死、囊变或出血，可见不规则钙化•增强：肿块不均匀强化，能显示肿瘤对血管的包绕和有无椎管内侵犯•MRI：T1WI呈不均一低信号，T2WI信号强度显著增高，出血、坏死可使肿块信号不均•相应部位检查可显示骨转移和肝转移灶神经母细胞瘤神经母细胞瘤谢谢！