癫痫及癫痫性精神病的诊断与治疗

癫痫及癫痫性精神障碍的诊断与治疗莒南心理医院蔡振环癫痫发作的国际分类•癫痫发作的分类依据临床发作的特征，并结合脑电图所见进行，原则采用二分法：是指临床发作表现为局灶性或部分性的特征，脑电图为起源于脑的一个局部或一侧半球的异常放电。发作时患者的意识存在。单纯部分性发作包括⑴运动型，主要表现为身体某一部位或一侧肢体抽搐，持续数秒至数分钟后自行终止，不伴有意识障碍。⑵感觉或特殊感觉型，可有针刺、麻木感、放电感、眩晕感等或闪光灯简单的视幻觉。⑶自主神经型，主要表现为发作性植物神经功能紊乱症状，临床表现复杂多样，具有突发性、反复性、自行缓解的特点。病人可表现头疼、腹痛、肢体疼痛、眩晕，容易误诊误治。⑷精神或情绪改变。如果继发复杂部分性发作或者继发全面发作，表现为注观感觉异常的简单部分性发作则称为先兆。癫痫发作的国际分类为局部起源的发作，发作时患者伴意识障碍。这种意识障碍可以发生在起病的一开始，也可以由简单部分发作发展而来。复杂部分发作时表现为意识障碍并伴感知、记忆障碍等，同时有愣神、咂嘴、及双手的不自主摸索动作称为自动症或精神运动型发作。上述两种发作也可能演变为全身强直痉挛发作或俗称的大发作，有时和全面发作不易鉴别，实际上这是一种由局部起始的继发性全身强直阵挛发作。是指临床和脑电图变化从发作一开始就同时侵犯两侧大脑半球，临床症状是双侧对称的，大部分均有意识丧失或意识障碍。多见于儿童，女孩较多。临床表现为短暂失神，此时叫之不应，两眼发直，有时伴眨眼或轻度自动症状。一般持续几秒或几十秒。脑电图在发作时双侧对称同步每秒三次棘慢波综合节律。临床为全身型发作。表现为一瞬间的全身肌阵挛样动作。癫痫发作的国际分类全身强直伸展并伴意识丧失，常常同时突然尖叫，有时患者因而摔倒，强直发作大部分发生于睡眠之中。多发生于儿童及幼儿，表现为两侧肢体的阵挛样抽搐且常合并意识障碍。就是一般所谓的大发作，其临床表现为突然意识丧失，并全身抽搐，典型的包括一开始的强直期及随后出现的阵挛期，持续1-2分钟以后患者全身松弛无力、昏睡。醒后有头痛、全身乏力、酸痛等症状。经常表现为失张力后的摔倒，典型的为突然猝倒。发作时的脑电图有些仅仅表现为单发的棘慢波综合，在很多情况下经常看不到明确的特异性放电或仅见动作伪差。•癫痫及癫痫综合征的国际分类•一.病因分类为一大组癫痫综合征，其主要特点是⑴发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病。⑵发作相对稀少⑶脑电图检查背景活动正常⑷一般无神经系统阳性体征⑸神经放射检查异常⑹有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈。⑴年龄相关性不如原发性强⑵较为明确的病因⑶发作相对较多，甚至癫痫持续状态⑷脑电图检查活动背景欠正常⑸可有神经系统阳性体征及影像学异常⑹部分患者有精神运动障碍及智力异常⑺部分患者难治。是指一组原因未明的症状性癫痫。•二.部位分类是指脑电图具有普遍的、两侧对称性的癫痫样放电，临床发作为全身型发作，即子发作开始就是两侧对称的，如失神、肌阵挛、全身强直阵挛发作等。是指由大脑某一局灶起源的癫痫放电以及临床部分性发作组成的癫痫。•在确定为癫痫发作后，且已知道癫痫发作的类型，然后又能确定病因，还必须再加上癫痫发作的初发年龄、神经系统检查、神经影像检查、引起癫痫发作的诱因及病程等，而进行癫痫或癫痫综合征的分类。癫痫综合征的分类共有34种，主要分为以下几大类：•1.特发性全面性癫痫2.症状性全面性癫痫•3.隐源性全面性癫痫4.特发性部分性癫痫•5.症状性部分性癫痫6.隐源性部分性癫痫•7.不能确定的癫痫8.特殊癫痫综合征•其中颞叶癫痫是指发作起源于颞叶的癫痫类型，属于症状性或者隐源性部分性癫痫，是最常见的癫痫综合征之一，往往有热性惊厥的病史。难治性癫痫•经过正规的抗癫痫药物治疗，有70%-80%患者的发作能够完全缓解或者得到很好的控制，但仍有小部分的患者对药物的反应性差，因此，学术界提出了难治性癫痫的概念。•一般认为，应用了至少两种以上的一线抗癫痫药物治疗，药物的血药浓度达到有效的范围，无严重的不良反应，至少观察两年以上，并且每月的发作至少四次以上，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者，称为难治性癫痫。并且需要排除由于诊断错误、选药不当、用量不足、依从性差以及不良的生活习惯导致的“假性难治”的情况。•难治性癫痫不是特指哪一种具体的癫痫类型，但是某些癫痫类型的癫痫患者容易出现难治的现象，难治性癫痫在儿童以Lennox-Gastaut综合征为代表，在承认以颞叶癫痫最为常见。病因及发病机制新生儿及婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）代谢性因素、脑发育异常等。儿童以及青春期特发性病例（遗传有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等。成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等。老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等。•癫痫的病因•一.常见病因与年龄的相关性•病因与年龄的关系较为密切，不同的年龄组发病的病例往往有不同的病因范围。病变累及了大脑皮质及边缘系统易于出现癫痫发作和形成癫痫。•二.常见病因•1.染色体异常染色体异常多合并神经系统受损的表现，如智力受损。•2.皮质发育不良无脑回、巨脑回、小多脑回和神经元异常等都容易引起癫痫。•3.遗传代谢某些遗传代谢疾病可以伴有癫痫发作，多于婴幼儿发病。•4.围产期损伤母亲怀孕期间的病毒、寄生虫感染等，分娩过程中的缺氧、窒息以及颅内出血等情况。•5.路脑外伤颅脑外伤史现代社会的常见疾病。•6.脑血管疾病各种脑血管疾病都有引发癫痫发作的可能。脑动脉血管畸形容易在青春期和成年期发病，脑血管意外多出现在老年患者。•7.中枢系统感染包括细菌性、病毒性、寄生虫和真菌性的颅内感染。•8.脑肿瘤原发性以及转移性脑肿瘤都可导致癫痫。•9.缺血缺氧性脑损害各种原因造成的缺血缺氧性过程都会对大脑造成损伤，都可能导致急性期的癫痫发作，并在随后形成癫痫。•10.代谢性障碍和中毒性因素常见的包括电解质紊乱、高血糖、低血糖、等代谢性因素，以及和其他中毒性因素等。三.癫痫的发病机制1.神经电生理癫痫的异常放电可以出现在发作期，也可以出现在就发作间歇期。导致这种异常放电的因素可以多种多样，对异常放电产生的本质了解的还不多。2.神经病理学：⑴特发性癫痫与离子通道，离子通道是一类维持神经元正常功能所必须的跨膜通道。⑵症状性癫痫也叫有明确性病因和脑器质性病变的癫痫，这类癫痫是指根据病史或者检查，癫痫发作有明确的病因可寻，对于部分症状性癫痫的病理有很多研究，在此不一一举例。癫痫性精神障碍•对癫痫性精神障碍产生原因有很多研究，主要包括以下几方面的研究：导致癫痫的器质性或者结构性病变本身就能够同时造成癫痫发作以及精神障碍。精神障碍的临床严重程度和精神障碍的类型与病变部位、程度等有关，其中边缘系统结构对人的记忆、精神和情感功能等有关键的作用，累及次部位的癫痫更容易出现精神行为异常。癫痫发作时，特别是强直阵挛发作能够造成大脑一定时间的缺氧，大脑兴奋性神经递质、炎性介质等的聚集，均会影响精神行为和对大脑神经元造成损伤。无论是发作期还是发作间期，大脑都会有异常电活动的发放，也称为癫痫性放电，这些异常的放电对正常神经环路的功能造成了干扰，在临床水平会造成精神行为障碍。包括公众对于癫痫患者的态度以及教育状态、工作状态和婚姻状态等的认识。另外在进行抗癫痫药物治疗的同时，抗癫痫药物所导致的精神行为障碍也引起了人们的关注。抗癫痫药物的药理机制主要通过作用于大脑神经元受体调节大脑的兴奋性和抑制性功能而发挥作用，也会对精神行为造成一定影响。•癫痫性精神障碍的临床表现•根据精神障碍与癫痫发作有无直接关系的分类方法，癫痫性精神障碍可以分为发作相关的精神障碍和与发作无关的发作间歇期精神障碍。前者包括发作期的精神障碍和发作前后的精神障碍，为一定时间内的感觉、知觉、记忆、思维等障碍，心境恶劣，精神运动型发作，或短暂精神分裂样发作，发作具有突然性、短暂性及反复发作的特点。后者为分裂样障碍、人格改变或智力损害等。主要包括发作性精神运动性障碍、发作性情感障碍及短暂性精神分裂症样发作等。多为原始性的幻觉，为简单部分性发作或者先兆，即意识保存。•视觉发作：这是一种常见的感觉症状，如看到闪光、冒金花、黑矇，但亦可见到很复杂而完整的情景，或既往经历的重现，有时可出现错觉或感知综合障碍，后者常为视物显大症、视物显小症或视物变形症等，此外患者还可以由自身幻视或自窥症。•听觉发作：出现的是内容单调的听幻觉，如耳鸣，有时可伴眩晕。如病灶靠近后部，则幻听的声音也可为言语声、音乐或歌曲的判断。•嗅觉发作：患者可嗅到难闻的气味，有时像烧焦了的胶皮味，单纯的嗅觉发作较少，大多和颞叶发作合并出现。•味觉发作患者可尝到某些不愉快或特殊的味道，这种发作常和嗅觉发作和颞叶发作合并出现。患者可体验到一种记忆障碍，例如对某些熟悉的名字突然不能回忆，或在一个新的环境中有一种似乎过去早已体验过的感觉，称为熟悉感（或似曾相识感），或在一个熟悉的场景中好像有完全陌生的感觉，称为陌生感（又称旧事如新感）。可有思维中断，患者感觉自己的思潮突然停止，或有强迫性思维，患者的思维不受自己意愿的支配，强制性的大量涌现在脑内，并常互相缺乏联系，但意识保存。还有强迫回忆。可有发作性的恐怖、抑郁、喜悦及愤怒表现，发作性恐怖是最常见的一种。发作性的情感障碍物明显精神因素，突然发病，时间短暂，反复出现同样内容的精神障碍，有时发作常与错觉、幻觉同时存在。是指单独出现的自主神经系统功能发作，如头痛、头胀、流涎、恶心、呕吐、腹部不适、呼吸困难、心悸、出汗、竖毛、面色苍白或潮红等症状。大多和其他发作合并出现。最常见于复杂部分性发作，核心症状为意识障碍，不过常常在意识模糊的情况下作出一些目的不明确的动作或行为，或无目的、无效率的反复无意义动作。主要有反复咀嚼、咂嘴、吞咽、舔舍、甚至咳嗽、吐痰、扮鬼脸、反复转头寻找疑惑状，或无目标的跑步、走动、玩弄衣物、搔首弄姿、搬东西等，此外也会重复语言或自言自语。阻止患者时甚至会发生反抗的动作，但罕有攻击性的行为。整个发作过程一般持续半分钟至数分钟之久，过后患者常常不知道刚才发生了什么。是指特定的癫痫发作状态，非抽搐性发作类型，常见的包括简单部分性发作、复杂部分性发作以及失神发作等，如果发作持续时间超过30分钟，或在短时间内频繁发作，则为持续状态。复杂部分性发作持续状态多伴有精神症状，临床表现为较深的意识障碍、有鲜明的定向力丧失、注意力涣散及对周围事物理解困难等。伴有生动、鲜明、恐怖的错觉及幻觉，如看到凶恶的“鬼怪”向自己冲来，或听到枪炮声，将周围人当做敌人与之搏斗或夺窗而逃。安静淡漠的患者也可能突然兴奋，甚至突然出现攻击和破坏行为。部分患者在发作前数分钟、数小时或数天出现焦虑、紧张、易激惹、冲动、抑郁、淡漠等心境恶劣或一段时间的自主神经功能紊乱，如胃纳减退、面色苍白、潮红及消化不良等症状，使患者感到发作即将来临，称之为前驱症状，目前对这一现象发生的机制尚未阐明。发作后精神障碍可发生于任何年龄的患者，但最常见于30-40岁。癫痫发作后的朦胧状态常发生于全身强直-阵挛性发作及部分性癫痫发作之后，尤其是全身强直-阵挛发作持续状态后。在发作后可出现意识模糊、定向力障碍、幻觉、妄想及兴奋等症状，其中兴奋激动及意识模糊是常见的症状。有时幻视、幻听及妄想很明显，幻视常具有完整的结构及破坏性，以致患者企图逃避，偶尔会出现意外。此后患者可入睡或意识模糊逐渐减轻，直至完全恢复正常。每次可持续5-10分钟到数小时或更长。再次出现全身性大发作可终止发作后精神障碍。•发作前后的精神障碍往往随着发作的增多而加重，但在很少的情况下，精神症状与发作的频率呈现相反的关系，这种现象也称之为“替代性精神障碍”，即当患者存有癫痫发作时，没有精神症状，但当发作消失后和脑电图正常，却出现精神症状。这类精神障碍是指一组无意识障碍，发生于两次发作之间，并且与发作本身并不直接相关。但其精神症状的病期具有迁延性，可持续数月至数年之久。它指慢性癫痫患者尤其是颞叶癫痫所见出现慢性幻觉、妄想性精神病，或称为“慢性癫痫