颅内海绵状血管瘤

颅内海绵状血管瘤2014-09-03放射科.郑小龙颅内海绵状血管瘤一般概述海绵状血管瘤(ICA)是血管畸形的一种，可发生于中枢神经系统，最多见于大脑半球。颅内海绵状血管瘤占所有脑血管畸形的5%～16%，分为脑内型和脑外型。颅内海绵状血管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。临床与病理海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血。海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。简要归纳单发(75%)多发(25%)幕上(颞叶最多)幕下薄壁海绵状血窦，其间无脑组织无供血动脉和引流静脉钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生常缺乏脑水肿颅内海绵状血管瘤CT表现颅内海绵状血管瘤Ｉ型（脑内）Ⅱ型（脑外）Ｉ型（脑内型）边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，无占位效应，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。注射造影剂后，70％~94％的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。Ⅱ型（脑外）Ⅱ型即颅内脑外型，也叫颅内硬脑膜型海绵状血管瘤，以中颅窝最多见，包括鞍旁、蝶骨小翼和海绵窦等，也可位于小脑幕、大脑凸面的硬脑膜、桥小脑角区和颈静脉孔区等，但非常罕见。与I型的不同是很少合并出血及钙化等继发改变，增强明显强化。颅内海绵状血管瘤ＭＲＩ表现颅内海绵状血管瘤Ｉ型（脑内）Ⅱ型（脑外）Ｉ型（脑内型）I型海绵状血管瘤因其继发出血的时期不同、血栓及钙化等呈现出不同的MRI表现。Zabramskiet等一根据MRI将海绵状血管瘤分为4型。海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草莓或桑葚，切面如海绵状牛眼征—海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。铁环征—颅脑海绵状血管瘤Ⅱ型（脑外）中颅窝最多见，包括鞍旁、蝶骨小翼和海绵窦。主要为圆形或哑铃型长T1WI长T2WI信号，信号均匀，肿瘤境界清晰，增强扫描明显均一强化，无血管流空和钙化。Ⅱ型（脑外）Ⅱ型（脑外）Ⅱａ型Ⅱｂ型Ⅱａ型紫红色或紫色，与脑组织无粘连，肿瘤可见明显搏动，质软，张力高；显微镜下肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成，管腔内充满血液，无血栓及钙化，血管之间缺乏肿瘤间质成份，极易大量出血，手术切除困难。Ⅱａ型缺乏肿瘤间质成份，信号均匀，T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描病灶明显均质强化。Ⅱb型肿瘤无明显搏动，显微镜下肿瘤亦由大量血管构成，但血管壁厚，肿瘤间质成份较多，内有较多的弹力纤维，手术能全切且预后相对较好。Ⅱb型海绵状血管瘤内含较多问质成份，呈长T1长T2信号，但T2WI信号不均质，内有条状低信号，增强扫描明显强化的肿瘤内可见斑点状或条状低信号。鉴别诊断动静脉畸形发育性静脉异常毛细血管扩张症动静脉畸形（AVM）1、部位：多位于幕上，脑表面；2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；发育性静脉异常又称静脉瘤多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉一般无占位效应和病灶周围的水肿海蛇头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状水母图片水母头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）毛细血管扩张症病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发为其特点常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无异常表现在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈明显低信号影响海绵状血管瘤自然病程的因素出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等因素。癫痫常是难治性癫痫。部位幕下者预后较幕上差。年龄儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。治疗一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出决定。伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是：①有出血或癫痫病史；②有占位效应引起的神经功能缺失；③病灶部位不宜进行切除手术；④病人拒绝手术。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。手术指征包括：(1)明显出血；(2)显著局灶性神经缺损症状；(3)药物不能控制的顽固性癫痫；(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。