颅内钙化及其相关疾病

颅内钙化舒俊一、生理性钙化1.松果体钙化：颅内最常见的生理性钙化之一（1）、钙化的松果体是否偏离中线，明显偏离中线时应仔细观察有无早期松果体区肿瘤。（2）、松果体团块太大，直径超过10mm时，应怀疑松果体区肿瘤。（3）、10岁以下儿童出现松果体钙化时，应警惕有松果体区肿瘤存在。生理性钙化男，14岁，尿崩症5年，松果体细胞瘤2.脉络膜丛钙化：主要见于侧脑室三角区，钙化呈圆形或不规则形，多数情况下为双侧对称性。3.大脑镰钙化：多呈沿大脑镰走行的线状，也可局部钙化较著，呈梭形或球形，少数可呈大脑镰多发结节状钙化。4.基底节钙化：40岁以上正常人中，颅脑CT扫描时发现基底节钙化也很正常，通常双侧比较对称，但也可不对称，以苍白球钙化最为常见。如果基底节钙化出现在30岁以下时，应警惕病理性钙化，基底节病理性钙化主要为代谢性或内分泌性疾病所致，应仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙、磷代谢和内分泌方面的临床生化检查。基底节正常钙化5.小脑齿状核钙化：意义同基底节钙化。二、病理性钙化钙化特点常见疾病脑实质内多发、散在、结节样钙化感染性疾病，结节性硬化脑实质内双侧、片状、弥漫性钙化代谢性疾病和内分泌性疾病、生理性钙化、家族性疾病条样、脑回样、铁轨样、圆点状钙化血管性疾病（动静脉畸形、脑三叉神经血管瘤病）异常密度或信号的肿瘤背景下有各种形态、程度和范围的钙化脑肿瘤钙化,完全钙化主要见于脑膜瘤其他没有特点的钙化1.感染性疾病：很少感染性疾病可出现钙化或痊愈后表现为钙化。脑实质内多发、散在、结节样钙化，但也可出现其他形态的钙化。1.1.TORCH综合症：TORCH综合症实际上是病毒或原虫感染脑组织引起脑炎。主要发生于胚胎期或分娩过程中，故又称先天性宫内感染或先天性TORCH感染。T（Toxopasma）指弓形虫；R（RubellaVirus）指风疹病毒；C（Cytomegalovirus）指巨细胞病毒；H（Herpessimplex）指单存疱疹病毒；O（Others）指其他，主要指梅毒螺旋体。巨细胞病毒感染弓形体感染跳至结节性硬化1.2脑囊虫病:脑囊虫病终末期出现钙化，呈多发、散在、结节样钙化，钙化通常较小，较圆，且大小均匀，数目可多可少活动期退变期非活动期1.3脑结核病：结核性脑膜炎患者后期，约半数在靠近颅底部鞍区附近出现散在钙化斑点。脑内结核瘤早期，中心干酪样坏死区可出现斑点状钙化，增强扫描时周围呈环形强化，再加上中心点状高密度钙化，构成典型的结核瘤的“靶样征”，是识别结核瘤的重要证据；晚期，整个结核瘤可出现钙化，呈结节状，也可仅其壁部分出现钙化，呈断续之环状或碎之蛋壳状。1.4脑包虫病脑实质内巨大囊肿伴囊壁壳状或结节样钙化，囊壁钙化的出现，有助于与囊壁无钙化的颅内囊性病变区别，如神经上皮囊肿、蛛网膜囊肿。2、代谢性疾病和内分泌性疾病引起钙、磷代谢异常的代谢性疾病和内分泌性疾病，其颅内钙化特点是双侧、片状、弥漫性分布，确定是那一种代谢性疾病和内分泌性疾病，需要临床有关生化检查。2.1甲状旁腺功能低下：多发生在甲状腺或甲状旁腺手术后。临床表现：与低血钾有关，癫痫发作、注意力不集中、记忆和定向障碍、白内障、皮肤粗糙。生化检查特点：血清钙降低，血清磷增高。影像学表现：钙化弥漫性对称分布于基底节、丘脑、小脑齿状核、大脑半球皮层下及皮髓交界区，呈斑片状、条状、月牙状或点状。2.2假性或假假性甲状旁腺功能低下组织对甲状旁腺激素无反应，导致低钙血症时称假性甲状旁腺功能低下，生化检查示血钙降低；假假性甲状旁腺功能降低，仅肾小管和骨骼对甲状旁腺激素有反应，临床化验检查血钙、血磷正常。假性或假假性甲状旁腺功能低下常发生于儿童和青少年，脑内钙化与甲状旁腺功能降低者相似，诊断主要依靠临床及生化检查。与基底节钙化相伴随的疾病内分泌性原发性HPT继发性HPT假性HPT假假性HPT甲旁腺功能亢进症甲状腺功能低下症先天/发育性Fabr综合征Cokaynes综合征结节硬化多发性纤维瘤病特发性豆状核－齿状核钙化类脂质沉积病炎症性巨细胞病毒脑炎（昏睡性、麻疹、水痘性）弓形体病脑囊虫病中毒/缺氧性CO中毒分娩性缺氧铝中毒放射线治疗其他震颤麻痹脑溢血老年性痴呆脑胶质瘤抗癫痫药物线粒体代谢异常2.3维生素D中毒：主要见于长期服用维生素D的婴幼儿，脑实质内多发钙化斑片，与其他代谢性疾病所致脑内钙化一样，钙化常呈双侧对称性分布。3家族性疾病结节性硬化：先天性、家族性、遗传性，60%散发，40%有家族遗传性。结节性硬化三联征：皮脂腺瘤、癫痫和智力低下室管膜下结节样钙化，类似河边的石头影像学表现：室管膜下结节、皮层及皮层下结节、室管膜下巨细胞星型细胞瘤、双肾及肝脏血管平滑肌脂肪瘤跳至TORCHTORCH综合症与结节性硬化的鉴别TORCH综合症结节性硬化相似点智力障碍；脑实质内多发散在结节样钙化；钙化均可位于双侧侧脑室周围室管膜下。不同点无皮肤皮脂腺瘤存在，或视网膜错构瘤、肾脏错构瘤、肝脾血管瘤等可合并脑发育畸形无4外伤后颅内钙化少见，主要见于慢性硬膜下血肿及硬膜外血肿，钙化多呈条状或环状，分布于原血肿部位，结合病史易于诊断。硬膜下血肿钙化硬膜外血肿钙化5血管性疾病5.1颅内动脉瘤：颅内动脉瘤并不少见，若动脉瘤形成血栓，动脉瘤璧常出现弧形或环形钙化，这种特殊形态的钙化是CT平扫时确定诊断的重要征象，有时动脉瘤内血栓形成部分也可出现小点状或小片状钙化。动脉瘤伴血栓形成5.2动静脉畸形（AVM）发生钙化比较常见，钙化主要与血栓形成和反复出血有关，钙化可呈团块状或许多血管条样钙化，后者出现时CT平扫即可确定诊断。5.3脑三叉神经血管瘤病又称颅颜面血管瘤病、软脑膜血管瘤病、Sturge-Weber’s。临床表现：沿三叉神经支配区的面部血管瘤、癫痫、对侧痉挛性偏瘫和麻痹、智力障碍等CT表现：皮质区钙化灶，增强扫描单发或多发脑回样强化灶，软脑膜血管畸形，脑室脉络膜从显著强化，病变侧颅骨增厚，颜面部血管瘤。Sturge-weber’s5.4脑海绵状血管瘤先天性脑内毛细血管水平的血管畸形，易出血，常有血栓形成，是一种不完全染色体显性遗传性疾病临床表现：相应脑区功能损害及出血为主CT表现：颗粒征：稍高密度背景内含有数量不一的颗粒状高密度影和低密度影，前者为钙化，后者为血栓形成。脑石征：瘤体全部钙化5.4脑梗死脑梗死后出现钙化很少见，此种钙化可能与原梗死区合并有出血、动脉硬化或血管炎有关，钙化可呈点状、小片状或不规则状。6放射治疗后颅内钙化放射治疗后患者颅内可出现钙化，尤容易出现在同时接受化疗的患者，钙化常为于基底节区、半球灰白质交界区、小脑齿状核等处，患者可同时有放射性脑病的改变。7肿瘤性钙化任何颅内肿瘤均可出现钙化。特点：异常密度或信号的背景内有各种形态、程度和范围的钙化灶。如：鞍区颅咽管瘤钙化常见，而鞍区垂体瘤几乎不会发生钙化；四脑室室管膜瘤钙化常见，而四脑室髓母细胞瘤钙化少见。一般来说良性肿瘤容易钙化，而恶性肿瘤钙化少见，但也有例外如神经母细胞瘤为恶性肿瘤，但钙化常见且钙化显著，垂体瘤通常为良性肿瘤而不发生钙化。7.1大脑半球钙化（1）、星形细胞瘤：内发生钙化说明其生长缓慢，故常见于良性星形细胞瘤（约15%有钙化）或低度恶性的星形细胞瘤，而恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤发生钙化非常少见，但也有钙化的现象。（2）少突胶质细胞瘤：发生钙化的比率可高达90%。钙化常呈弯曲条状带状或脑回样，也可呈片状、团块状等，钙化位于肿瘤中心或边缘，或中心边缘同时存在。（3）神经母细胞瘤：属于PNET肿瘤；恶性程度很高，但钙化常见且钙化可很显著，常散在分布于整个肿瘤区，甚至整个肿瘤呈团块状钙化。左肾上腺神经母细胞瘤（4）室管膜瘤：幕上室管膜瘤钙化发生率不如幕下多，约占38%，钙化分布及形态无特征性。（5）脑膜瘤：幕上脑膜瘤中约15%发生钙化，位于中心者常呈散在结节或斑片状，位于边缘者常呈弧线状，少数脑膜瘤可呈完全钙化，CT扫描时呈钙化团块根据肿瘤位于脑外的特点诊断不难。（6）脂肪瘤：一般不发生钙化，位于胼胝体周围的脂肪瘤偶可见斑点状、弧线状或新月状钙化，钙化常发生于大的脂肪瘤，钙化常位于脂肪瘤的边缘部分。脂肪瘤在CT和MRI检查时都容易诊断，CT扫描时呈很低密度，CT值为负值，常在-100HU左右，MR各序列均呈脂肪样高信号，使用脂肪抑制序列时脂肪瘤呈低信号，胼胝体周围脂肪瘤常合并胼胝体发育不全。胼胝体发育不全合并脂肪瘤钙化（7）转移瘤：转移瘤出现钙化罕见，主要见于骨肉瘤脑转移和乳腺癌脑转移，偶尔也可见于肺癌脑转移。肺癌脑转移乳腺癌脑转移2、松果体区肿瘤松果体区最常见的肿瘤有生殖细胞瘤、松果体瘤和畸胎瘤，这些肿瘤均较易发生钙化或引起松果体早期钙化。此外松果体区少见的肿瘤，如脑膜瘤、皮样囊肿和表皮样囊肿也常发生钙化，故对松果体区肿瘤来说，钙化鉴别意义不是太大。松果体区畸胎瘤松果体细胞瘤3、鞍区肿瘤鞍区肿瘤中，以颅咽管瘤钙化最常见，尤其是儿童颅咽管瘤，钙化可高达80%以上，钙化形态多种多样，呈蛋壳状、点状、斑片状、不规则团块状等，再加上颅咽管瘤是鞍区最常见的肿瘤之一，故鞍区肿瘤内发生钙化是提示颅咽管瘤的重要征象。鞍区畸胎瘤、皮样囊中和表皮样囊肿也可以发生钙化，但这些肿瘤均较少见或罕见。鞍区垂体瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、转移瘤一般不发生钙化或钙化罕见；鞍区脑膜瘤虽可钙化，较其他部位脑膜瘤钙化少见。4桥小脑角区肿瘤桥小脑角区肿瘤发生钙化比较少见，相对而言桥小脑角区的脑膜瘤钙化常见，而听神经瘤、三叉神经瘤、面神经瘤、表皮样囊肿、颈静脉球瘤均很少发生钙化。5小脑及四脑室区肿瘤小脑及四脑室区肿瘤中，以室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、皮样囊肿钙化常见。室管膜瘤钙化常比较显著，皮样囊肿钙化常呈弧线状，小脑星形细胞瘤、髓母细胞瘤钙化少见，小脑血管母细胞瘤、单纯性囊肿、转移瘤一般无钙化。四脑室皮样囊肿钙化四脑室室管膜瘤钙化首次CT8天后CT10天后增强CTT1+CDWI病理：表皮样囊肿解释：完全钙化？Thanksforattention！