气管软化症影像学

气管软化症影像学韩礼良概述气管软化症：是由于气管缺乏应有的软骨硬度和支撑力导致的气管管腔呼气相过度塌陷的一种病理现象。分先天性即原发性和继发性两种。继发性气管软化症与多种危险因素和伴发疾病有关，是易被临床忽视的相对常见病，最常见于COPD及甲状腺肿大。发病机制：由于多种原因使气管软骨供血不足或局部缺血，引起软骨环变细、变薄，弹性减弱，晚期可造成软骨环吸收消失，呈膜性组织。概述临床特点：女性多于男性，约3：1；年龄较大，30-65岁；患者均有不同程度的呼吸障碍；病程长,7年～30年。气管软化是功能性异常,采用常规吸气末影像学检查如胸部X线摄影术和标准CT常不能检出,普遍认为这是一种易漏诊的疾病。继发性气管软化症是易忽视的造成慢性呼吸系统症状的病因。软化的气管壁失去牵拉和支撑而塌陷，在呼气时管腔较小，造成通气不畅可产生高调、单音性喘鸣，病人可持续存在阵发性紫绀和呼吸困难，呼气、屏气时症状加重或因引流不畅而反复肺部感染。概述在吸气时症状较轻，是因为膈肌及其他辅助呼吸肌的强烈收缩，使肺内压力与外界气压差增大，同时支气管因反射作用使部分闭塞的管腔暂时性扩张，空气容易进入肺泡。气管软化症也是甲状腺肿的一种极其严重的合并症，病变甲状腺长期压迫气管使气管软骨变性，手术切除甲状腺后，甚或因软化的气管塌陷而窒息。所以甲状腺术前影像学检查对诊断甲状腺肿是否合并支气管软化症及其严重程度有极其重要的价值，也是甲状腺肿大患者术前不可缺少的检查方法之一，是术中应否增加预防窒息发生措施的关键。诊断标准支气管镜标准：支气管镜下可见动态的气道塌陷是当前诊断的“金标准”。支气管镜检查，存在气道软化定义为气道内腔面积呼气时减少＞50%。X线诊断标准:①瓦氏试验法拍片：先训练病人，要求患者尽力吸气后关闭声门，并屏住气后做强力呼气动作迅速拍片。②米勒氏试验法拍片：嘱患者尽力呼气后关闭声门再屏住气做吸气动作后快速拍片。③正常人做瓦氏法及米勒法管径无明显变化或管径平均差小于2.0mm。★凡管径相差3.0mm或3.0mm以上者，则可提示为气管软化症。CT诊断标准动态呼气相CT扫描(用力呼气时的成像)为无创诊断气管软化症提供了机会。①在动态呼气CT影像上气道塌陷最明显处内壁计算气道横断面面积(以mm2为单位)。②应用同样的方法计算出吸气末同一水平的气道内腔的横断面面积。③计算气道内腔的塌陷百分比：吸气末横断面面积减去动态呼气相横断面面积后，再除以吸气末横断面面积后乘100。★在动态呼气相气道内腔的塌陷百分比≥50%就认为存在气道软化。研究中有1例假阴性发现(上图)，预期CT与支气管镜检查之间的差异是因为与患者呼气有关的未达到最佳扫描时间抑或是由于未达到最大用力呼气。因此，尽管CT检查结果是阴性的，也应该对临床上高度怀疑气道软化的患者进行支气管镜检查。非特异性慢性呼吸系统症状是气道软化病人的典型表现，包括呼吸困难、咳嗽和反复肺部感染。尽管支气管镜检可以确诊这一情况，但对所有具有慢性呼吸系统症状的病人都进行这一检查在临床上是不可行的。CT作为一种安全和高敏感性的非侵袭性检查方法，可对气道软化这一潜在可治疗的疾病进行筛查。CT检查可以同时寻找其他引起慢性呼吸系统症状的病因如肺气肿和支气管扩张。对于那些高龄和听力受损的患者在执行这些检查程序时若有困难，可替代采用其他功能性动作如咳嗽时的CT成像。CT与支气管镜检查之间的差异主要是因为与患者呼气有关的未达到最佳扫描时间抑或是由于未达到最大用力呼气。这一检查方案只要求对CT技术专家进行最基本的训练，使他们熟悉扫描时的呼吸指令就可以了。动态呼吸相CT是诊断气道软化的一种高度敏感方法。动态呼气相CT在提高气道软化这一易忽视但可以治疗的引起慢性呼吸系统症状的常见疾病诊断方面起着重要的作用。小结气管软化是功能性异常,采用常规吸气末影像学检查如胸部X线摄影术和标准CT常不能检出。气管软化最常见于COPD及甲状腺肿大。支气管镜标准：气道内腔面积呼气时减少＞50%。X线诊断标准:瓦氏法及米勒法摄片管径相差3.0mm或3.0mm以上者，则可提示为气管软化症。CT诊断标准：在动态呼气相CT气道内腔的塌陷百分比≥50%就认为存在气道软化。复发性多软骨炎累及气道二例例1、复发性多软骨炎男，6l岁。农民，因“反复咳嗽、咳痰伴发热2月，加重20d”入院。患者人院前2个月受凉后出现咳嗽、咳痰，痰量少，痰色白呈泡沫样，体温午后升高，最高达38.8℃，咳嗽剧烈时伴胸部闷塞感、胸骨前区疼痛。抗感染治疗无效。20d前咳嗽加剧，以夜间平卧时明显，俯卧位或坐位休息能缓解，仍有发热。当地医院诊断为“慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘”，予抗炎平喘治疗无好转，咳嗽进一步加剧，伴气急，喉问似有异物阻塞感，曾行喉镜检查未见异常。有吸烟史800年支。肺功能：中度阻塞为主的混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性，弥散功能轻度减低。胸部CT：气管软骨钙化，气管、主支气管、段以上支气管管壁增厚.管腔狭窄（图1-2）。支气管镜检查：气管黏膜粗糙，各支气管黏膜肿胀，管腔狭窄。支气管镜下活检病理：左上支气管黏膜慢性炎症。临床考虑“复发性多软骨炎”可能，行右侧第6肋软骨活检，病理示：软骨膜见少量慢性炎细胞浸润，纤维组织增生，部分软骨变性、坏死，符合复发性多软骨炎。予泼尼松片40mg/d，环磷酰胺针0.4g/月，2个月后渐减为泼尼松片20mg/d，环磷酰胺片50mg/d.患者症状好转。气管壁增厚伴气管软骨钙化（箭头所示）；右肺上叶支气管及分支管腔狭窄（箭头所示）例2、复发性多软骨炎男，63岁。退休工人，因“反复咳嗽、气促4个月，加重5d”入院。患者入院前4个月来反复出现咳嗽，咳白色黏痰，伴气促胸闷。在外院诊断为“支气管哮喘”，予吸入舒利迭等治疗。症状改善不明显。入院前5d出现咳嗽加重，痰量增多，痰为黄色黏痰，用力咳痰后即出现胸闷、气促。无发热、恶心、呕吐、胸痛。无高血压病、糖尿病史。肺功能：重度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。吸气相胸部CT示：气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；呼气相胸部CT扫描显示气管支气管的功能异常，管壁软化塌陷（图3～6）。支气管镜检查因患者呼吸困难明显、氧饱和度下降而未成功。耳廓软骨活检为软骨及周围纤维组织慢性炎症。予甲基泼尼松龙80mg/d，10d后序贯泼尼松片40mg/d，逐渐减量，患者症状减轻。气管壁增厚伴管腔狭窄（箭头所示）右肺上叶支气管及分支管腔狭窄（箭头所示）呼气相气管管腔狭窄更加明显（箭头所示）呼气相右肺上叶支气管及分支管腔狭窄更加明显，左右主支气管明显狭窄（箭头所示）复发性多软骨炎是一种少见的、多系统受累的自身免疫性疾病。该病以软骨组织和结缔组织的反复炎症和进行性破坏为特点。病变可累及全身软骨组织，包括耳、鼻、咽、喉、气管、支气管等，出现广泛性、复发性及破坏性炎症。近来研究发现，在复发性多软骨炎病变部位有针对软骨蛋白糖原的细胞免疫反应。本病约有1/3患者与其他自身免疫性疾病共存。复发性多软骨炎早期症状不典型，主要表现为耳、鼻软骨反复炎症所致耳廓或鼻背红肿、压痛，甚至耳廓塌陷、鞍鼻形成；长期发展还可累及关节、眼、心脏、肾脏和皮肤等。临床表现呈多样性。与累及软骨的部位及严重程度相关，总体呈发作性和进行性改变。以呼吸系统受累为首发表现的复发性多软骨炎不多，文献报道约18%，但病程中最终呼吸道受累的可高达50%以上。复发性多软骨炎引起气道病变的病理机制为：活动期软骨和黏膜下组织高度炎性肿胀.引起气道狭窄；炎症使气道黏膜纤毛清除功能受损。咳嗽功能下降，致大量稠厚分泌物潴留.加重气道梗阻；晚期瘢痕挛缩.气道内形成纤维组织结节，引起气道瘢痕狭窄.或气管、支气管软骨环溶解破坏，造成气管软化塌陷。从声门下至二级支气管均可发生炎性改变。呼吸道症状包括咳嗽、呼吸困难、喘呜、声嘶、失音或气管刺痒等。肺功能测定常表现为阻塞性通气功能障碍，故临床上易误诊为慢性阻塞性肺疾病或支气管哮喘。支气管镜检查可观察到气管支气管黏膜炎症，气道软骨环消失，管壁软化，管腔狭窄，也可观察到气道内径是否受呼吸时相的影响，对于诊断复发性多软骨炎有一定意义，可以镜下取活检，有助于与其他累及气道的疾病鉴别。但对一些严重的呼吸道受累的患者，选择支气管镜检查应慎重，以免患者在支气管镜检查时突发窒息。CT表现吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常：①大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄：大气道受累包括胸廓外及胸廓内，包括气管、主支气管、叶及段级支气管，部分向上累及喉部软骨。以大气管的前、侧壁增厚为主，多呈平缓性，而后壁的膜部多不受累。大气管的内外轮廓比较光整。②大气道软骨区的钙化：进行性的气管软骨钙化是复发性多软骨炎一个特征性表现。呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常，呼气相CT支气管管腔狭窄较吸气相明显加重，管壁软化塌陷。可利用后处理工作站，测量吸气相与呼气相气管、支气管的气道腔横截面积。通过公式（吸气相气道腔横截面积-呼气相气道横截面积）/吸气相气道腔横截面积，计算出呼气相气道横截面积缩小率，该缩小率大于50%提示存在气管支气管管壁软化塌陷。复发性多软骨炎复发性多软骨炎诊断国内外文献广泛采用McAdom在1976年提出的诊断标准：①双耳廓复发性软骨炎。②非侵蚀性多关节炎。③鼻软骨炎。④眼炎症。⑤喉和(或)气管软骨炎。⑥耳蜗和(或)前庭受损。具备以上3个或3个以上依据就可以确诊，无需组织病理学证实。胸部CT表现及其诊断价值：复发性多软骨炎的典型表现包括气管、支气管管腔狭窄、管壁增厚或伴钙化。另一种常见的CT表现为功能性气管异常。包括：气管软化和肺内的空气滞留征。这些改变用动态呼气相CT更易检测到，也常是早期RPC的惟一可见的气道异常治疗复发性多软骨炎目前仍无特异性药物治疗。疾病早期首选糖皮质激素治疗，抑制炎症对气道软骨破坏，并可缓解临床症状。免疫抑制剂或氨苯砜与糖皮质激素联用具有协同效应，并可减少对激素的依赖及不良反应。复发性多软骨炎呼吸道受累晚期，因气道软骨广泛破坏导致管腔塌陷，管腔狭窄严重，药物治疗常难奏效，常继发呼吸道感染、呼吸衰竭，是复发性多软骨炎最主要的死因。鉴别诊断气管支气管内膜结核：是发生在气管支气管黏膜或黏膜下层的结核病变，可致气管支气管管腔狭窄、阻塞、管壁增厚，大多好发于双上肺及双肺下叶背段，发病部位与肺结核的好发部位一致。支气管狭窄的管壁不规则增厚，结节状突起、腔内不光整、管腔扭曲变形甚至僵直。常伴发肺内结核病变。原发性气管癌：也可表现为气管管腔狭窄、阻塞、管壁增厚，局部管腔不规则增厚狭窄，有突入气管腔内的软组织肿物，或穿透管壁向腔外生长，气管腔呈偏心性狭窄。鉴别诊断原发性支气管淀粉样变：表现为气管、支气管管壁波浪状不规则增厚、腔内肿块，管腔环形或不对称狭窄，可出现管壁钙化。气管结节病：气管、支气管内肉芽肿导致管壁增厚，但较少引起明显的管腔狭窄，一般无钙化，常有双侧肺门及纵隔淋巴结增大。鉴别诊断气管Wegner肉芽肿：59%的Wegner肉芽肿有气道异常，7%有气道狭窄，受累气管管壁增厚，呈息肉状、乳头样结节改变，可有钙化，管腔不规则狭窄，多并有肺内病变。骨化性气管支气管病：气管、主支气管前壁及两侧壁广泛性增厚，呈小结节、小斑片状，其间可见多发斑点样钙化突起，向腔内突入，大小1～3mm，个别可达10mm，与气管软骨环不连接。