脊髓疾病与周围神经病

脊髓疾病第一节概述一．脊髓与脊柱的对应关系1．脊髓位于椎管内，在枕骨大孔水平与延髓相连，末端平第一腰椎下缘，全长42-45cm，占椎管全长的2/3。2．脊髓共有31个节段，即C8、T12、L5、S5、尾1，共发出31对脊神经，脊髓有两个膨大，即颈膨大（C5-T2）：发出支配上肢的神经根；腰膨大（L1-S2）：发出支配下肢的神经根。3．由于脊髓只占锥管全长的2/3，因此，脊髓节段的位置高于相应的脊柱。脊柱与脊髓的对应关系脊髓脊柱锥体颈髓高一个椎骨上中胸髓高两个椎骨下胸髓高三个椎骨腰髓T10-T12胸椎水平骶髓T12-LI锥体之间。例如：胸10脊髓病变，脊柱摄片应以第7胸椎为中心脊髓损害的临床表现高颈段：1、损害平面以下各种感觉缺失2、四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍3、C3-5节段损害出现膈肌瘫痪如三叉神经脊束核、副神经颈膨大：1、双上肢呈下运动神经元性瘫，双下肢呈上运动神经元性瘫2、病变平面以下各种感觉缺失3、C8~T1侧角受损可见Horner征胸髓：1、双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫2、病变平面以下各种感觉缺失，尿便障碍，出汗异常腰膨大：1、受损出现双下肢下运动神经元性瘫2、双下肢及会阴部各种感觉缺失，尿便障碍。脊髓半侧损害：引起脊髓半切综合征，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留。第二节急性脊髓炎(acutemyelitis)一．概念是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性脊髓损害。如果起病急骤，病变迅速上升，波及上肢或延髓肌群，甚至出现呼吸肌麻痹，称为上升性脊髓炎。二．病因不清，多数患者病前1-4周有感染史，因此，推测可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答。以T3-T5节段最常受累。三．临床表现1．任何年龄均可发病，青壮年常见，病前1-2周常有发热、全身不适等上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。2．起病急，常在数小时~2-3天内发展至完全瘫痪（双下肢麻木—无力—截瘫），首发症状多为双下肢麻木、无力，有时有根痛或病变节段的束带感，进而发展为脊髓横贯性损害。（1）运动：早期为脊髓休克：截瘫肢体肌张力低，腱反射低，病理征（-）。腹壁发射、提睾反射消失。一般为数日~数周，多为2~4周进入恢复期。（2）感觉：受损平面以下各种感觉丧失。（3）自主神经功能障碍：早期为大小便潴留—充盈性尿失禁；少汗，皮肤脱屑。（4）上升性脊髓炎的表现：起病急，感觉障碍平面常于1-2天、甚至数小时内上升至颈段，瘫痪由下肢迅速上升至延髓，出现吞咽困难，构音不清，呼吸困难—死亡。四．辅助检查1．脑脊液：腰穿压力正常或略高，白细胞数正常或增高（10-100）；蛋白正常或略高；糖、氯化物正常。2．电生理：下肢体感诱发电位（-）或波幅明显减低。肌电图示失神经改变。3．影象学：脊髓MRI典型改变是病变部位脊髓增粗，病变部位脊髓内斑点状灶。五．诊断：根据急性起病，病前有感染史，和迅速出现的脊髓横贯性损害，结合脑脊液和影象学检查可确诊。六．鉴别诊断1．急性硬脊膜外脓肿：也可出现急性脊髓横贯性损害，（1）病前有身体其他部位化脓感染灶，原发感染数日或数周后出现发热、头痛、全身无力等感染中毒症状。（2）常伴有根痛、脊柱扣痛。（3）外周血及脑脊液中白细胞增高、蛋白高、脊髓腔梗阻。（4）CT、MRI可帮助诊断。2．脊髓出血：起病急剧，迅速出现剧烈背痛、截瘫，括约肌功能障碍，脑脊液为血性，脊髓CT、MRI可见出血性高密度灶。3．脊柱结核：（1）结核中毒症状及腰背痛。（2）出现急性脊髓横贯性损害。（3）脊柱X线：脊柱畸形，锥体破坏，椎间隙窄。4．脊柱转移肿瘤：身体其他部位肿瘤的表现，纳差，恶液质，X线有骨破坏，可找到原发灶。七．治疗1．药物：（1）激素：急性期大剂量短程冲击，之后改为口服，1-2个月后减量停用。（2）免疫球蛋白（3）抗生素：预防和治疗呼吸道、泌尿道感染。（4）VitB：有助于神经功能恢复。2．护理：（1）翻身、拍背—预防坠积性肺炎。（2）防止褥疮。（3）导尿。（4）肢体保持功能位，防止肢体畸形。3．康复：肢体被动活动与按摩，改善肢体血液循环。第三节脊髓压迫症(compressivemyelopathy)一．概念由于椎管内的占位性病变而引起的脊髓受压的一组疾病。特点：⑴脊髓不同程度的横贯性损害。⑵椎管梗阻。二.病因：根据解剖部位不同来分1.脊椎病变：⑴脊柱外伤：骨折、脱位等，最常见⑵脊柱结核：常见⑶脊柱肿瘤：转移瘤常见。⑷椎间盘脱出⑸椎管狭窄：骨质增生、后纵韧带钙化。2.脊膜病变：⑴硬膜外脓肿⑵硬膜外或硬膜下血肿⑶蛛网膜粘连⑷脊膜瘤3.脊髓和神经根病变：最常见的是肿瘤：脊髓胶质瘤、神经纤维瘤三.病因和发病机制:脊髓受压1.牵拉、压迫神经根→根痛2.脊髓不同程度的横贯性损害3.动脉缺血、静脉淤血→脊髓水肿、变性坏死→加重脊髓损害4.血管通透性↑→血浆蛋白渗出→CSF中蛋白↑四.临床表现1．根据病因不同，病变发生的速度不同：⑴急性脊髓压迫症（外伤、脓肿、血肿）：多表现为急性出现的脊髓横贯性损害，伴有脊髓休克。⑵慢性脊髓压迫症（脊髓肿瘤、骨质增生）：是慢性进行性发展的病程，通常分三期刺激期（根痛期）：N根刺激症状脊髓部分受压期：脊髓半切症状脊髓完全横贯性损害：脊髓全切症状22.神经根症状：是髓外、硬膜内肿瘤（尤其是神经纤维瘤）最常见的首发症状，有定位意义。⑴神经根痛：受累节段的N根因受刺激而产生的其分布区的自发性疼痛冲击征：咳嗽、用力等使神经根受牵拉而诱发疼痛或使疼痛加剧。⑵相应节段的束带感：感觉神经根受刺激产生的症状。3.感觉障碍：⑴半切时：同侧受损平面以下深感觉障碍、对侧痛、温觉障碍⑵全切时：受损平面以下各种感觉障碍☆感觉障碍平面的判定是定位诊断的重要依据，而感觉障碍的发展方向可帮助判定髓内或髓外病变。☆髓外病变感觉障碍由下向上发展☆髓内病变感觉障碍由上向下发展4．运动障碍：脊髓半脊髓半切的表现：脊髓全切的表现：植物神经功能障碍：双侧锥体束受损可出现尿潴留、便密；圆锥马尾受损可出现尿、便失禁。五.辅助检查1．腰穿：①奎根试验示椎管梗阻。②CSF蛋白含量↑，而细胞数正常。2．脊柱X线平片：可出现脊柱外伤、脱位、骨质破坏、锥间孔扩大等。3．脊髓造影：可显示锥管梗阻界面（病变下界）。4．CT、MRI能清晰显示病变的部位及轮廓。六.诊断：1．定性诊断：①慢性进行性发展，通常从脊髓一侧开始，早期可有神经根刺激症状→脊髓半切症状→横贯性损害②腰穿：椎管梗阻，CSF蛋白↑③辅助检查：X线、CT、MRI、脊髓造影可明确诊断。2．定位诊断（横定位）：①根据N根刺激和感觉障碍水平可推断病变的节段。②通过辅助检查明确病变部位。3.判定髓内髓外病变（纵定位）：髓内髓外N根痛－+感觉障碍节段性分离性感觉障碍从上→下进行性发展从下→上进行性发展半切征少多括约肌障碍早晚锥管梗阻晚早CSF蛋白增加不明显增加明显脊柱X线片少阳性多阳性脊髓造影脊髓增粗脊髓充盈缺损七．鉴别诊断1．急性脊髓炎：上感或疫苗接种后，急性起病，2-3天达高峰，脊髓横贯性损害，锥管通畅，CSF中细胞数可↑，蛋白轻度↑。2．脊髓空洞症：缓慢进行性发展，节段性分离性感觉障碍，常有烫伤、肌萎缩，椎管通畅，MRI可确诊。八．治疗：原则：早期诊断、早期手术、解除压迫。周围神经病三叉神经痛一、概念：是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。三叉神经分布区：三叉神经是第Ⅴ对颅神经，为混合神经，其感觉纤维发于三叉神经半月节，其周围支随眼支、上颌支、下颌支分布于头皮前部和面部皮肤以及眼、鼻、口腔内粘膜（包括角膜、舌）。一、临床表现1多发于中老年人。女性略多于男性。2疼痛部位：以一侧叉神经分布区的疼痛为主，大多为单侧以二、三支多见，也可以二、三支同时发作。3疼痛特点：（1）突然发生，突然停止，电击样，针刺样，刀割样剧痛，短暂，数秒至1~2分钟，疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显。（2）口角、鼻翼，颊部和舌部为敏感区，轻触这些地方可诱发，称为扳机点，因此，常在洗脸、刷牙、吃饭、说话时诱发（蓬头垢面、食水不进）（3）严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，→痛性抽搐。疼痛侧面部肌肉不自主抽搐。4体检：NS（—）。55周期性发作，数日、数周、数月不等。66缓解期正常。、三、诊断根据疼痛部位、性质、面部扳机点及神经系统无局灶性体征，诊断可明确，需鉴别如下：（1）牙痛：三叉神经痛易误诊为牙痛，拔牙后仍疼痛才就诊。牙痛为持续性钝痛，局限于牙龈，进食（冷、热）而加剧，X线可助鉴别。（2）继发性三叉神经痛：有各种明确的病因所引起的三叉神经痛，叫继发性三叉神经痛，如鼻咽癌颅底转移，颅底肿瘤：桥小脑角肿瘤。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退，角膜反射减退）并持续性疼痛，常合并其他脑神经的麻痹，有原发病的症状和体征。一四、治疗：原则：缓解疼痛1、药物治疗1）抗癫治疗有人认为三叉神经痛是一种周围性癫痫样放电。可用抗癫痫药物治疗抗癫痫药物：①卡马西平：首选，70%有效，0.1Bidpo开始，以后逐渐增量，最大剂量1.0-1.2g/d，疼痛停止后逐渐减量至最小有效剂量维持。副作用：头晕、嗜睡、走路不稳、恶心等症状。常于数天后消失。②苯妥英钠：0.1Bidpo半数有效③氯硝安定：6-8mg/d,40-50%有效，副作用为嗜睡及步态不稳。2）VitB12：大剂量，1000-3000u/d，2-3次/周，4-8周im疗效较好，或按三叉神经分布注射，机制不清，副作用少（疼）。2封闭疗法：无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月节，使之破坏。3手术疗法：三叉神经痛感觉根部分切断术。三叉神经微血疗减压术。（药物、封闭无效，发作频繁，影响工作者可考虑。）特发性面神经麻痹一．概念：因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。二．病因：受凉、病毒感染、面神经营养血管痉挛—面神经缺血、水肿→面神经受压→产生症状。（骨性的面神经管刚能容纳面神经，一但有缺血、水肿，则引起水肿与压迫的恶性循环）三．临床表现：1．任何年龄可发病，男性略多，大多为单侧，很少为双侧，夏秋交季发病最多，起病较急，症状于数小时之内形成，1-3天达到高峰。2．表现：（1）起初常有耳后乳突区、耳内的疼痛1）（2）表现为一侧表情肌完全瘫痪：额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或者闭合不全，闭目露白（bell征），眼球向上外方能动，鼻唇沟浅，口角下垂，示齿口角歪向健侧，鼓腮、吹口哨时漏气，颊肌瘫痪，食物滞留。3．预后一般较好，1-2周开始恢复，1-2月内明显好转，大多数痊愈，少数有后遗症。四．诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。五．鉴别诊断：1．格林-巴利综合征：可有周围性面瘫，但多数为双侧，同时，有肢体瘫痪，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。2．中耳炎、乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹，有原发病的特殊症状，如发烧、耳痛、外耳道流脓、乳突压痛。颅底病变：如肿瘤、颅底脑膜炎引起的周围性面瘫，起病较缓，有其他颅神经受损的表现，有原发病的表现。六．治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经压迫，促进其功能恢复。1急性期：激素：地塞米松：10-15mg/d,3-5d，之后减量，2周。强的松：1mg/kg./d顿服，连续5天，7-10日内逐渐减量。维生素B族理疗（乳突、茎乳孔部位），针灸，眼罩。2康复治疗：面肌活动训练，面肌按摩，康复训练。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林-巴利综合征，GBS）一．概念：又叫格林-巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘性及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病，主要特点是：四肢对称性、弛缓性瘫痪为特点。二．病因及发病机制：病因不清，认为与免疫有关。GBS患者病前常有非特异性病毒感染史或疫苗接种史，由于病原体的某些组分于周围神经组分相似，机体的免疫系统发生错误识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体。针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。三．临床表现1病前1-4周，可有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史，青壮