脊髓病变

脊髓病变概述(第四版)脊髓外部结构：位于椎管内，是脑干向下的延伸部分。其上部在枕骨大孔处于延髓相连（以C1脊神经根的最高根丝发出之处为界），下端形成终丝，终于第一尾骨的骨膜。脊髓呈微扁圆柱体，全长42-45cm，自上而下发出31对脊神经：颈段8对、胸段12对、腰段5对、骶段5对、尾神经1对。脊髓也相应分成31个节段，但表面并无节段的界限。脊髓有两个膨大：称颈膨大和腰膨大。颈膨大（C5-T2）：发出支配上肢的神经根。腰膨大(L1-S2)：发出支配下肢的神经根。（见图—脊髓外形）脊髓表面有六条纵行的沟裂腹面：前正中裂,深达脊髓前后径1/3，脊髓前动脉在此通过。前外侧沟（左右各一），脊髓前根由此出脊髓。背面：后正中沟，深入脊髓背索，将脊髓对称地分成左右两部分。后外侧沟(左右各一)脊髓后根由此入脊髓。(见图—脊髓沟)脊髓由三层结缔组织的被膜所包围：硬脊膜、蛛网膜、软脊膜。最外一层为硬脊膜，是硬脑膜在椎管内的延续。最内层为软膜，紧贴于脊髓表面。硬膜与软膜之间为的薄而透明的为蛛网膜。椎管内有三个腔硬膜外腔：硬脊膜与椎管骨膜之间的空隙称为硬膜外腔，其中有静脉丛和脂肪组织。硬膜下腔：硬膜与蛛网膜之间为硬膜下腔，其间无特殊结构。蛛网膜下腔：蛛网膜与软膜之间为蛛网膜下腔，其间充满脑脊液与脑蛛网膜下腔相连。（见图—脊髓的内外结构）脊髓与脊柱的关系：（见图-脊髓与脊柱的关系）在12周时的胎儿，脊髓充满整个椎管全长。随着胎儿的生长，脊椎的生长速度大于脊髓的生长速度，因此，在初生婴儿脊髓已不充满整个椎管。成年时，脊髓下端只达到第一腰椎的下端，仅相当于椎管全长的2/3（成年脊髓全长为42-45cm），这使脊髓节段与脊椎节段不在同一平面上。脊髓节段的位置比相应的脊椎位置高，所以在定位诊断时须注意到这一差异，不然会导致重大的定位误差。颈髓（C1-C8）较颈椎高1节椎骨，上中胸髓(T1-T8)较相应的胸椎高2节椎骨，下胸髓(T9-T12)较相应的胸椎高3节椎骨，腰(L1-5)相当于T10-12骶髓（S1-5）相当于T12和L1为了临床方便，可以从以下公式，从已知脊髓的病变的节段，来推算脊椎的节段。颈椎节段=颈髓节段-1胸椎节段=上中胸髓节段（T1-T9）-2胸椎节段=下胸髓节段（T10-T12）-3腰髓位于T10-T12骶髓位于T12和L1脊椎的表面标志C7棘突颈部第一个高出的棘突T3棘突两肩胛冈内端的连线T7横突两肩胛下角的连线L3横突脐平线L4棘突两髂嵴最高的连线S2椎体两髂前上棘的连线脊髓的内部结构：（见图—脊髓的内部结构）脊髓的横断面上，可见有灰质和白质两种组成。灰质：主要有神经细胞和一部分胶质细胞组成，位居中央，呈“H形或蝴蝶形，分前、后角、侧角、前联合、后联合前角：内含运动神经细胞，属下运动神经元。后角：为传递痛、温觉和部分触觉的第二级感觉神经细胞。侧角：C8-L2、S2-4节段尚有侧角，为交感和副交感中枢。C8-L2侧角：主要是交感神经细胞，发出纤维至前根交感神经径路，至支配和调节内脏和腺体的功能C8-T1侧角：发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌、同侧面部血管及汗腺，病变后产生Horner综合症。Horner综合症：表现为病变侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球凹陷、面部不出汗S2-4侧角：为脊髓副交感中枢，支配膀胱、直肠和性腺功能。白质：包绕于灰质外周的结构，主要包含神经纤维及胶质细胞。分为前索：位于前角及前根的内侧侧索：位于前后角之间后索：位于后正中沟与后角、后根之间主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成。下行传导束：皮质脊髓束(锥体束)、红核脊髓束、顶盖脊髓束等上行传导束:脊髓丘脑束、脊髓小脑前后束、薄束、楔束等.皮质脊髓束：传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动；脊髓丘脑束：传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层薄束：传递同侧下半身深感觉与识别性触觉，楔束在T4以上才出现，传递同侧上半身深感觉和识别性触觉；脊髓小脑前后束：传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调。中央管：灰质的中央有小管，称中央管。脊髓的血液供应（见图—脊髓的血液供应）脊髓前动脉（anteriorspinalartery）起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧并成一支，沿脊髓的前正中裂下行，贯穿脊髓全长。供应脊髓横断面前2/3区域的血供脊髓后动脉（posteriorspinalartery）：起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，在脊髓的后外侧沟下行，供应脊髓全长。不组成连续的纵行血管，略成网状。主要供应脊髓的后柱和后索，为脊髓横断面的后1/3的血液供应。由于分支间吻合较好，因此较少发生供血障碍。沟动脉（sucalartery）（见图—脊髓的动脉供应）在前正中裂中，每一厘米的脊髓前动脉发出3-4支小血管，其不规则地左右交替深入脊髓，称为沟动脉。供应脊髓横断面的前2/3的血液供应。沟动脉为终末支，较容易发生缺血性病变，特别是T4和L2节段，血供较差，较易发生病变。脊髓根动脉（radicalarartery）（见图——脊髓根动脉的起源）除了以上脊髓前动脉和脊髓后动脉外，脊髓颈段还有来自颈部的椎动脉分支及甲状腺下动脉分支供应，胸、腰、骶段还接受来自肋间A、腰A和髂内和髂外诸动脉的分支供应。这些分支沿着脊神经根进入椎管，通称为根动脉。根动脉进入椎间孔后，分为前、后两支：根前动脉（anteriorradicalarartery）根后动脉(posteriorradicalarartery)脊髓冠状动脉环:根前动脉、根后动脉与脊髓前动脉和脊髓后动脉吻合，构成脊髓冠状动脉环，环绕在脊髓表面，分出无数小穿透支进入脊髓，供应脊髓实质外周部分的血供。根动脉在颈6胸9腰2处三支根动脉较大。不但供应本节段，还可供应上下邻近多个节段。由于这一补充血供，使脊髓的动脉血流十分丰富不易发生缺血。但胸4节段和腰1节段常容易发生供血不足，其原因为：胸4节段在颈6和胸9两根动脉分布区的交界处腰1节段在胸9和腰2两根动脉分布区的交界处，该两处的血液供应较为薄弱，当脊髓的主要动脉（脊髓前动脉和脊髓后动脉）发生栓塞时，常在相邻两根动脉分布区的交界处，即T4(C6-T9交界处)和L1（T9和L2）发生血供不足现象。临床上称为脊髓前动脉综合症。（见图—根动脉的供应特点）脊髓表面有6条静脉，分别位于：前正中裂、左、右前外侧沟、后正中沟、左、右后外侧沟脊髓静脉血液经根前静脉和根后静脉引流至椎静脉丛，向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇V和上腔V相通，在腹部与下腔V、门V、盆腔V相通。椎V丛内压力很低，没有瓣膜，其血流方向不定，常受腹腔压力的变动而改变（如负重、咳嗽、屏气等），构成感染和恶性肿瘤转移入颅内的可能途径。（见图——脊髓静脉回流）[脊髓损害的临床表现]脊髓损害主要表现运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及自主神经功能障碍等。1.运动障碍脊髓不同部位受累表现瘫痪形式不同（图—运动障碍）脊髓灰质前角或／及前根病变：下运动神经元瘫痪，如脊髓灰质炎侧索中皮质脊髓柬损害：上运动神经元瘫痪。前角和侧索同时损害：产生混合性瘫痪，见于肌萎缩侧束硬化。2.感觉障碍后根损害：产生节段性感觉障碍（深、浅感觉均有障碍）（见图）后角损害：表现为节段性分离性感觉障碍，即同侧痛温觉障碍，深感觉及部分触觉仍保留，是由于深感觉和部分触觉纤维不经后角而直接进人后索；如病变累及两侧常有明显束带感。白质前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束的交叉纤维，表现为对称性节段性痛温觉丧失，而触觉因有未交叉的纤维在后索及前索中直接上升，故无明显障碍，称为感觉分离现象。脊髓丘脑束损害：引起传导束型感觉障碍，表现为对侧损害节段平面以下痛温觉减退或消失，深感觉保留。（见图）后索损害：病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减退或缺失，行走如踩棉花感（感觉性共济失调）见于脊髓痨。（见图）3.脊髓半侧损害脊髓半切综合征(Brown—Sequardsyndromes)病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪和同侧深感觉障碍、病变对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而触觉存在，病变侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2、3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，所以产生对侧传导束型感觉障碍的平面较脊髓受损节段的水平低。（见图—脊髓半切综合症）4.脊髓横贯性损害表现受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinalshock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留等，一般持续1—6周；以后逐渐进入高反射期，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。（见图—脊髓横贯性损害）5.脊髓各节段横贯性损害临床表现脊髓受损节段的判断主要是依据：神经根刺激症状、感觉障碍平面、肌肉萎缩、反射改变、棘突压痛及扣击痛、辅助检查。脊髓的五个主要节段损害的表现是：(1)高颈段(C1—4)：出现损害平面以下各种感觉缺失、四肢呈痉挛性瘫痪、括约肌障碍、四肢无汗。常伴枕部疼痛及头部活动受限。引起高颈髓损害的最常见的病因是环枕部畸形、外伤和炎症等。（颈椎推拿后四肢瘫）C3—5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难，有些病变可由枕骨大孔波及后颅凹，引起延髓小脑症状，如吞咽困难、饮水咳呛、共济失调、眩晕及眼球震额，甚至波及延髓的心血管呼吸中枢，引起呼吸循环衰竭而死亡。占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。(2)颈膨大(C5—T2)：双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛。C8—T1侧角受损时产生同侧Horner征上肢腱反射改变有助于病变节段的定位:C5或C6病变：肱二头肌反射减弱或消失,而肱三头肌反射亢进.C7病变：肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失.(3)胸髓(T3—12)：双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，伴相应胸腹部根痛或束带感。T4、5水平是血供较差、易发病部位，感觉障碍水平有助于判断病损的部位，如：T4相当于乳头水平T6剑突水平T8肋缘水平，T10平脐T12在腹股沟水平腹壁反射：对应的脊髓反射中枢：(见图—Beevor征)上腹壁反射T7—8、中腹壁反射T9—10、下腹壁反射：T11—12如：T10病变,下半部腹直肌无力，上半部肌力正常，患者仰卧用力抬头时，可见脐孔被上半部牵拉而向上移动，称为Beevor征。(4)腰膨大(L1—S2)：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍，损害平面：L2—4时膝反射消失S1—2时踝反射消失S1—3受损出现阳萎腰膨大上段受损：神经根痛区在腹股沟或下背部下段受损：根痈表现为坐骨神经痛(5)脊髓圆锥(S3—5和尾节)：无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，髓内病变：分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍，脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。(6)马尾：下肢可有下运动神经元性瘫痪，损害症状及体征可为单侧或不对称，根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿，大小便功能障碍常不明显或出现较晚。急性脊髓炎急性脊髓炎（acutemyelitis）是指原因不明的脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。又称急性横贯性脊髓炎、非感染性炎症型脊髓炎（myelitisofnoninfectiousinflamatorytype）本病包括不同的临床综合征，可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎。一、病因病因未明，大部分可能因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应有关。早在1957年，亚洲流行流感之后，世界各国报导，脊髓炎的发病率均有升高，因此推测本病与流感病毒感染有关。但是后来发现，在流感合并脊髓炎的患者的血清中，流感病毒抗体滴定度升高，但脑脊液中抗体正常，神经组织中也未能分离出病毒，从而不能证明本病直接与病毒感染有关。大量临床