脊髓病变诊治指南

脊髓病变的诊治指南急性脊髓炎【概述】急性脊髓炎(acutemyelitis)是指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。部分病人起病后，瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升，最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹，并可伴高热，危及病人生命安全，称为上升性脊髓炎，以下主要介绍急性横贯性脊髓炎。病因明确的脊髓炎如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Sjugren病、结核、梅毒等脊髓损害均为特异性骨髓炎，不属本节范畴。迟发型放射性脊髓病、脊髓梗死等称脊髓病。急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis)，是指一组病因不明的局灶性脊髓炎性疾病，呈急性发病，临床表现为运动、感觉和自主神经功能障碍。【病因】病因未明，可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一种机体自身免疫反应，有的发生于疫苗接种之后。【病理】炎症可累及脊髓的不同部位，但以上胸髓最多见。病变部位的脊髓肿胀、充血、变软，软脊膜充血、混浊，脊髓切面灰白质分界不清，可见点状出血。镜下见有软脊膜充血和炎性细胞浸润。严重者脊髓软化、坏死，后期可有脊髓萎缩和疤痕形成。【临床表现】本病可发生于任何年龄，以青壮年多见。男女发病无明显差异，全年散在发病，以冬末春初或秋末冬初较为常见。病前数天或1～2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。临床多为急性，常先有背痛或胸腰部束带感，随后出现麻木、无力等症状，症状多在数小时或数日内进展至高峰;或呈亚急性，症状在1～2周内达高峰，出现脊髓横贯性损害症状。(一)先驱症状病前1～4周常有发热、全身不适等上呼吸道或消化道感染病史，或有外伤、疲劳受凉等诱因。部分患者先有腰背痛、束带感或根性疼痛、下肢麻木、无力等先驱症状。(二)脊髓症状因脊髓病变累及的节段和范围不同，其症状和体征各异。脊髓全长的任何节段均可受累，以胸段最常见(74.5%)，其次为颈段(12.7%)和腰段(11.7%)。胸段尤其T3～s节段最易受损，因其处于血管供应末端。病变范围多侵犯脊髓几个节段的全部结构，称为横贯性脊髓炎;亦可为局灶性，病损只累及部分脊髓结构，呈半侧脊髓分布，出现脊髓半侧综合征(Brown-Sequard综合征)、脊髓前动脉分布或脊髓后柱分布。病变逐步向上发展者称为上升性脊髓炎。以胸段损伤为例，急性脊髓炎的常见症状有：1.运动障碍运动障碍以胸髓受损害后引起的截瘫最常见，如颈髓受损则出现四肢瘫，并可伴有呼吸肌麻痹。起病初期为脊髓休克阶段，表现为两下肢无力，行走困难，迅速发展成完全性截瘫，病变水平以下呈弛缓性瘫痪，肌张力降低，深反射消失，腱反射减弱或消失，腹壁反射、提睾反射、足跖反射消失，病理反射阴性。此现象称为脊髓休克。脊髓休克的发生机制尚不十分清楚。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害的程度、速度和有否并发症。尿路和肺部感染、压疮以及营养不良等并发症可使脊髓休克期延长。休克期一般持续3～4周，随着脊髓休克期的消失，腱反射、肌张力和肌力逐渐恢复;痉挛状态也随之出现，过渡到痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、尤以伸肌张力增高较明显、深反射出现继而亢进、腱反射亢进、浅反射消失(腹壁和提睾反射)和出现病理反射，与此同时有时肌力也可能开始有所恢复，恢复一般常需数周、数月之久，但最终常有一些体征残留。倘病变重，范围广或合并有尿路感染等并发症者，脊髓休克阶段可能延长，有的可长期表现为弛缓性瘫痪，或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪，此时肢体屈肌张力增高，稍有刺激(如膀胱充盈刺激)，双下肢屈曲痉挛，伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状，称为脊髓总体反射，以上情况常提示预后较差，一些患者可终生瘫痪致残。长期的脊髓休克状态，常常提示预后不良。2.感觉障碍常感觉障碍是急性脊髓炎的首发症状，或与运动障碍同时发生，表现为病变水平以下所有深、浅感觉减退或消失，以痛觉障碍最为明显，重者完全消失、系双脊髓丘脑束和后索受损所致，部分患者在感觉缺失区上缘1～2个节段皮肤有感觉过敏区，在病变节段皮肤有束带样感觉异常。少数脊髓损害较轻者，感觉障碍水平可不明显。脊髓损害限于半侧者可表现为脊髓半切综合征，即病灶水平以下同侧深感觉障碍和锥体束征以及对侧浅感觉障碍。3.自主神经功能障碍(1)膀胱功能障碍：在脊髓休克期，一切反射均消失，由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制，膀胱无充盈感，逼尿肌松弛，排尿功能丧失，表现为无张力性膀胱和尿潴留，此时膀胱充盈可达1000ml以上仍无尿意，但当膀胱继续过度充盈，尿液呈不自主地外溢，将出现充盈性尿失禁，又称假性尿失禁。随着脊髓休克期消失，，因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制，排尿反射亢进，逐渐出现反射性膀胱，其膀胱容量小和膀胱张力亢进，膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿，谓之反射性失禁。临床表现为反射性和周期性排尿，但无尿意，尿急但残余尿少。如病变继续好转，可逐步恢复随意排尿能力。(2)肠道功能障碍：脊髓休克期常出现便秘或大便潴留，也可因肛门括约肌松弛而出现大便失禁;此外，肠道蠕动功能减弱或消失还可出现腹胀等肠麻痹现象。恢复期患者排便功能可逐渐恢复正常，但病情严重的痉挛性屈曲性截瘫患者还常有便秘;长期弛缓I生瘫痪者括约肌松弛，肠蠕动减少而无排便反射和排便能力。(3)其他：脊髓自主神经系统受损，可引起病变平面以下皮肤干燥、无汗、菲薄、苍白、发凉、立毛肌不能收缩，热天可因无汗影响散热而出现体温升高，休克期过后，皮肤出汗及皮肤温度均可改善，立毛反射也可增强。瘫痪肢体还可出现浮肿、水疱形成、趾甲脆裂，以及性功能障碍。如是颈髓病变影响了睫状内脏髓中枢则可出现Horner征。(三)临床表现不同脊髓节段的临床表现各有特点：1.颈段脊髓炎颈上段(颈4以上)病变，运动障碍表现为四肢上运动神经元瘫痪，伴有呼吸肌和膈肌麻痹，出现呼吸困难。颈膨大病变表现为两上肢弛缓性瘫痪和两下肢上运动神经元性瘫痪，也可伴有颈8～胸1侧角细胞受损的Homer综合征，表现为同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小和同侧面部少汗。2.腰段脊髓炎两下肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、肌肉萎缩和两下肢感觉障碍，而胸腹部正常。3.骶段脊髓炎马鞍区(会阴部)感觉障碍，肛门及提睾反射消失，无肢体运动功能障碍和锥体束征。4.上升性脊髓炎病变由脊髓低节段向上迅速发展至颈段及延髓，瘫痪和感觉障碍亦从足向上扩展，出现颈以下感觉障碍、四肢瘫痪、呼吸肌麻痹、吞咽困难和发声障碍。【诊断要点】(一)诊断急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害症状，病变平面以下深、浅感觉障碍、运动瘫痪和自主神经功能障碍。(二)脑脊液检查大多数患者脊髓腔通畅，脑脊液无色、透明，白细胞数正常或轻度增高(10×106~100×I06/L)，以淋巴细胞为主;蛋白含量正常或轻度增高(0.5～1.0g/L)，糖及氯化物正常。(三)脊髓MRI正常或病变脊髓节段水肿、略增粗，脊髓内显示斑片状长T1、长T2异常信号，T1加权像呈不太清晰的长T1(低)信号，T2加权像呈清晰的长T2信号(高)，信号比较均匀，GD-DTPA增强扫描呈斑片状强化。(四)诊断标准和排除标准1.诊断标准(1)急性发病的脊髓运动、感觉和自主神经功能障碍。(2)症状和体征累及双侧，但不一定对称。，(3)有明确的感觉平面。(4)能排除脊髓外压迫疾病。(5)脊髓内炎症的证据，包括脑脊液白细胞增高或IgG指数增高，以及MRI的脊髓内钆增强影像。(6)若发病早期无炎性证据，必要时可于病后2～7天内复查腰椎穿刺和MRI。(7)发病后病隋进展在4小时到7天达到顶峰。2.排除标准(1)10年内有脊髓放射治疗史。(2)临床表现呈脊髓前动脉血栓形成。(3)MRI于脊髓表面显示异常的流空现象，符合动静脉畸形。(4)有结缔组织疾病的血清学或临床证据(类肉瘤病、Behcet病、Sjgren综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等)。(5)有感染性疾病的神经系统表现：梅毒、Lyrne病、HIV、人T-细胞亲淋巴病毒一1(HTLV-1)、支原体感染，以及病毒感染如单纯单纯疱疹病毒一1、单纯疱疹病毒一2、水痘一带状疱疹病毒、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒一6和肠道病毒。(6)脑MRI异常，提示多发性硬化。(7)临床视神经炎的历史。(五)鉴别诊断本病应与急性硬脊膜外脓肿、脊髓出血、急性脊髓压迫症、吉兰一巴雷综合征及其他原因的脊髓病或脊髓炎相鉴别(见排除标准)。1、急性感染性多发性神经炎：肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病十天后脑脊液常有蛋白一细胞分离现象。2、脊髓压迫症：脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振象等检查加以确诊，一般不难鉴别。3、急性脊髓血管病：脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛、且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。4、视神经脊髓炎：急性或亚急性起病，兼有脊髓炎和视神经炎症状，如两者同时或先后相隔不久出现，易于诊断。本病常有复发缓解，胸脊液白细胞数、蛋白量有轻度增高。【治疗方案及原则】本病尚无病因治疗，治疗原则为减轻脊髓损害，防治继发感染和并发症，早期康复训练。(一)抗炎：早期静脉滴注氢化可的松200～300mg或地塞米松10～20mg(溶于5%或10%葡萄糖液500ml中)，1次/d，7～10次一疗程。其后改为口服强的松30mg，1/d。病情缓解后逐渐减量。(二)脱水：脊髓炎早期脊髓水肿肿胀，可适量应用脱水剂，如20%甘露醇250ml静滴，2/d;或10%葡萄糖甘油500ml静滴，1/d。(三)改善血液循环：低分子右旋糖酐或706代血浆500ml静滴，1/d，7～10次一疗程。(四)改善神经营养代谢机能：VitB族、VitC、ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、辅酶Q10等药物口服，肌注或静滴。(五)防治并发症1、维护呼吸机能：保持呼吸道通畅，防治肺部感染，应按时翻身、变换体位、协助排痰，必要时作气管切开，如呼吸功能不全、可酌情作辅助呼吸。注意保暖，必要时予以抗生素。2、褥疮的防治：(1)褥疮的预防和护理a.避免局部受压。每2小时翻身一次，动作应轻柔，同时按摩受压部位。对骨骼突起处及易受压部位可用气圈、棉圈、海绵等垫起加以保护。b.保持皮肤清洁干燥，对大小便失禁和出汗过多者，要经常用温水擦洗背部和臀部，在洗净后敷以滑石粉。c.保持床面平坦、整洁、柔软。(2)褥疮的治疗与护理。主要是不再使局部受压，促进局部血液循环，加强创面处理。a.局部皮肤红肿、压力解除后不能恢复者，用50%酒精局部按摩，2～4次/d，红外线照射10～15分钟，1/d。b.皮肤紫红、水肿、起疱时，在无菌操作下抽吸液体、涂以龙胆紫、红外线照射2/d。c.水疱破裂、浅度溃烂时，创面换药，可选用抗生素软膏，复盖无菌纱布。d.坏死组织形成、深度溃疡、感染明显时，应切除坏死组织，注意有无死腔，并用1：2000过锰酸钾或双氧水或1：5000呋喃西林溶液进行清洗和湿敷，伤面换药，红外线照射。创面水肿时，可用高渗盐水湿敷。如创面清洁、炎症已消退，可局部照射紫外线，用鱼肝油纱布外敷，促进肉芽生长，以利愈合，如创面过大，可植皮。3、尿潴留及泌尿道感染的防治：尿潴留阶段，在无菌操作下留置导尿管，每4小时放尿一次，并用1：5000呋喃西