脊髓疾病 脱髓鞘疾病

脊髓疾病SpinalCordDisorders神经病学教研室学习目标Master:theskinsectionalinnervationofspinalcord.Familiarwith:theclinicaleffectsofspinalcordinjury.概述Introduction脊髓解剖(anatomy)1.外部结构上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘。占据椎管2/3。31节段：C8，T12，L5，S5，尾1。颈膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2），马尾(caudaequina)由最后10对神经根组成。各节段位置比相应脊椎为高:颈段高1上中胸段高2下胸段高3腰段:10-12胸椎骶段:12胸椎、1腰椎脊髓解剖(anatomy)2.内部结构灰质呈“H”型排列在脊髓的中央，中心有中央管。灰质前后为灰质连合，两旁为前角和后角，C8-L2及S2-4尚有侧角。白质分前索、侧索和后索三部分。由上行（感觉）和下行（运动）传导束组成。运动传导通路皮质（中央前回）→内囊→脑干（→颅神经核团）→颈延交接处（锥体交叉）→对侧皮质脊髓束→脊髓前角（换元）→前根→神经丛→神经干→周围神经支配肌肉运动感觉传导通路末梢神经（皮肤感觉器）→周围神经→神经干→神经束→神经后根→神经后角→脊髓前联合（交叉）→脊髓丘脑束→脑干→丘脑→内囊→皮质（中央后回）脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage一.脊髓病变的临床特点（一）运动障碍1.前角或前根损害2.锥体束损害3.前角和锥体束兼有的损害（二）感觉障碍1.后角或后根损害2.后索损害3.前连合损害4.脊髓丘脑束损害（三）自主神经功能障碍脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage二.脊髓不同部位损害的临床特点(一）脊髓半侧损害(Broun-Sequardsyndrome）脊髓一侧损害病损平面以下同侧深感觉丧失，对侧痛温觉丧失，同时伴同侧中枢性瘫痪脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage（二）脊髓横贯损害脊髓休克(thespinalshock)：病灶平面以下肌肉松弛、肌张力降低腱反射消失，病理征阴性伴尿潴留脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage1.高颈段受损平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍，呼吸困难2.颈膨大双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，受损平面以下各种感觉缺失，括约肌功能障碍脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage3.胸髓双上肢正常，双下肢呈上运动神经无性瘫痪，受损平面以下各种感觉缺失，大小便障碍4.腰膨大下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage5.脊髓圆锥无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，真性尿失禁6.马尾症状单侧或不对称，根性痛多见，下肢下运动神经元性瘫痪脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage急性脊髓炎AcuteMyelitis病例•患者，女性，28岁，因双下肢麻木无力2天，排尿困难6小时入院。•病前一周有上呼吸道感染史。•2天前出现双下肢麻木，无力，活动不灵活，并逐渐加重。6小时前不能站立，并出现尿潴留。•查体：神清，颅神经检查正常，双上肢检查正常，双下肢肌张力低，肌力Ⅰ级，剑突以下痛觉深感觉消失，双下肢腱反射消失，病理征阴性，脑膜刺激征阴性，膀胱充盈。•辅助检查：csf压力120mmH2O，压颈试验阴性，无色透明，WBC25×106／L，蛋白1.0g／L，糖、氯化物正常。病史特点•青年，女性；•起病急，病程短，迅速达到高峰；•病前有感冒史；•完全性脊髓横贯性损害伴有脊髓休克现象；•脑脊液提示炎性改变；诊断•定位诊断：纵定位、横定位（髓内髓外)•定性诊断：•鉴别诊断：概念Conception急性脊髓炎是指各种感染或变态反应引起的脊髓横贯性炎性损害病因Etiology病因不明可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答病理Pathology胸段（T3-5）最常见，局灶性和受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、灰白质界限不清。镜下可见，血管周围炎性细胞,髓鞘脱失、轴突变性临床表现SymptomsAndSigns1.青壮年较常见，散在发病2.病前数天或1-2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状。或有过劳、外伤及受凉等诱因临床表现SymptomsAndSigns3.急性起病，常在数小时至2-3天内发展到完全性截瘫。首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感，进而发展为脊髓完全性横贯性损害临床表现SymptomsAndSigns4.运动障碍：早期常呈脊髓休克表现5.病变节段以下所有感觉丧失6.自主神经功能障碍大、小便潴留，膀胱可因充盈过度而出现充盈性尿失禁。损害平面以下无汗或少汗临床表现SymptomsAndSigns7.少数患者脊髓受累节段呈上升性，起病急骤，病变常在1-2天甚至数小时内上升至延髓，呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡，称为上升性脊髓炎(ascendingmyelitis)辅助检查InvestigativeExam1.脑脊液（CSF)：急性期改变不明显，压颈试验通畅2.电生理检查：下肢体感诱发电位（SEP）可为阴性或波幅明显减低；运动诱发电位（MEP）异常3.影像学检查：MRI典型改变是病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长T1长T2信号辅助检查InvestigativeExam鉴别诊断Differentiation1.急性硬脊膜外脓肿身体其他部位化脓性感染灶。有感染中毒症状。根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状。血及脑脊液白细胞增高。CSF蛋白含量明显增加，脊髓腔梗阻。CT/MRI可帮助诊断。鉴别诊断Differentiation2.脊柱结核及转移性肿瘤病变脊柱棘突常有明显突起或后凸成角畸形，脊柱x线可见椎体破坏、椎间隙变窄及椎旁寒性脓肿阴影等典型改变转移性肿瘤鉴别诊断Differentiation3.脊髓出血起病急骤。出现剧烈背痛。截瘫和括约肌功能障碍。脑脊液为血性。脊髓CT可见出血部位高密度影。4.视神经脊髓炎鉴别诊断Differentiation5.脊髓梗死6.周期性瘫痪7.脊髓压迫症治疗Treatment1.药物治疗皮质类固醇激素：急性期大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法，停药后可改用强的松口服，1-2月后逐步减量停用.免疫球蛋白：0.4g/kg，静脉滴注，每日1次，连用3-5次为一疗程。抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染维生素B族：有助于神经功能恢复，神经营养药也可选用治疗Treatment治疗Treatment2.护理预防各种并发症是保证功能恢复的前提3.康复治疗早期进行。肢体被动活动与按摩，鼓励病人主动活动预后Prognosis合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，遗留后遗症。上升性脊髓炎预后较差脊髓压迫症病例•患者，男性，56岁•因肢体麻木一年，加重伴颈肩部疼痛3月入院。•查体：神清合作，颅神经检查阴性，颈阻（＋），左上肢肌力Ⅳ级，右上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，C1以下痛觉减退，深感觉正常，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧髌阵挛（＋），踝阵挛（＋），双侧病理征（＋）。•辅助检查：CSF检查蛋白轻度升高，WBC、糖、氯化物正常。病史特点•中年男性；•慢性病程，缓慢加重；•伴有神经根痛症状；•双侧运动及感觉传导受损，但不对称；•感觉平面较高；•脑脊液检查未见明显异常。定义Conception椎管内的占位病变引起的脊髓及其血管受压所产生的临床综合征病因Etiology肿瘤最常见，炎症脓肿、肉芽肿、蛛网膜炎、囊肿、脊柱外伤如骨折、颅底凹陷症、颈椎融合畸形临床表现SymptomsAndSigns慢性脊髓压迫症呈缓慢进行发展，表现三期：根痛期脊髓部分受压期完全受压期临床表现SymptomsAndSigns1.神经根症状根痛或局限性运动障碍后根分布区自发性疼痛，相应节段的“束带感”感觉过敏带，节段性感觉障碍。肌无力或肌萎缩2.感觉障碍髓内病变感觉障碍自病变节段向下发展髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段临床表现SymptomsAndSigns3.运动障碍病损平面以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪，病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪4.反射异常损害平面以下腱反射亢进、病理反射阳性临床表现SymptomsAndSigns5.自主神经症状髓内病变较早出现括约肌功能障碍6.脊膜刺激症状硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限临床表现SymptomsAndSigns辅助检查InvestigativeExam1.脑脊液检查压颈试验（Queckenstedttest）可证明椎管有无梗阻。椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高，超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自动凝结，称为Froin征。梗阻越完全、时间越长、平面越低，蛋白含量越高2.脊柱X线摄片可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质增生及椎管狭窄3.脊髓造影可显示脊髓梗阻界面4.CT及MRIMRI提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质辅助检查InvestigativeExam诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation诊断纵定位根痛感觉减退区腱反射改变和肌萎缩棘突压痛及叩击痛以感觉平面最具有定位意义横定位：髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变髓内病变：根痛少见，神经根刺激或压迫症状出晚。感觉障碍从病变节段开始呈下行性发展。节段性肌肉瘫痪与萎缩。括约肌功能障碍出现早。椎管梗阻出现晚。诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation髓外硬膜内病变：神经根刺激或压迫症状出现早，感觉障碍自足开始呈上行性发展。括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻较早而完全。脊柱X线可见骨质破坏。诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation髓外硬膜外病变：局部脊膜刺激症状多见，感觉障碍呈上行性发展。脊髓压迫症状出现晚，括约肌障碍出现晚。脊柱X线片常有阳性发现诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation定性：确定病因和病变性质髓内或髓外硬膜内病变：肿瘤最常见。髓外硬膜外病变：多为椎间盘脱出、外伤、转移癌诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation鉴别诊断急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎：感觉障碍多为根性、节段性或斑块状不规则分布脊髓空洞症(syringomyelia)：感觉分离。MRI表现运动神经元病：无感觉障碍。MRI无异常诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation脊髓空洞症治疗和预后TreatmentandPrognosis1.治疗尽快去除脊髓受压的病因。瘫痪肢体康复，防治并发症2.预后取决于：病变的性质解除压迫的可能性及程度脊髓亚急性联合变性多见于中年或老年人；亚急性或者慢性起病，逐渐进行性加重；由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病；主要累及脊髓后索（深感觉）、侧索（锥体束损害）和周围神经；常与巨细胞贫血伴发；临床表现周围神经：多发性周围神经炎表现，而其中尤以感觉障碍受累为主；脊髓后索：行走不稳，感觉性共济失调，括约肌功能障碍；脊髓侧索：痉挛性截瘫；其他：视力视觉减退，精神症状以及巨细胞性贫血。治疗关键：早期、长时间、大剂量B族维生素治疗补充治疗原发病治疗贫血治疗对症治疗脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseases神经病学教研室病例患者，女，37岁因“左侧肢体无力7月，右下肢麻木5天”入院2年前曾有右眼视物模糊，视力下降，一月后缓解7月前出现左侧肢体无力，行走时左下肢拖曳5天