颈部神经源肿瘤影像诊断

颈部神经源肿瘤影像诊断吉大二院韩雪立颈部神经源肿瘤(neurogenictumor)是颈部的常见病变，仅次于淋巴结病变占第二位；同时颈部又是全身神经源肿瘤最好发的部位。主要起源于神经鞘，包括神经鞘瘤(neurilemomas)、神经纤维瘤(neurofibromas)和恶性神经源肿瘤(malignantneurogenictumor)。其中以神经鞘瘤最多见。最常见的发生部位是颈动脉间隙（文献报道50%-80%），其次是椎旁间隙（20%-30%）及咽旁间隙等。侵犯多间隙者均为恶性或复发病变。一、相关解剖头颈部解剖结构复杂，随着影像学的发展，人们对其认识日益加深，熟知相关解剖是做出正确的定位、定性诊断的前提。（一）颈部的筋膜分为颈浅筋膜颈深筋膜两层1、颈浅筋膜：位于颈部皮下组织的深层，是一中等度疏松层，由疏松结缔组织、脂肪、神经、血管及颈阔肌组成，包绕全颈。在浅表脂肪组织到颈阔肌之间及在颈阔肌与颈深筋膜之间存在潜在的间隙。2、颈深筋膜：由致密结缔组织组成，包绕颈部肌肉、神经、血管和器官等。颈深筋膜又分为三层：即颈深筋膜浅、中、深层。1)颈深筋膜浅层：是颈深筋膜最外层，如领圈一样包绕全颈，称之为套封筋膜（披盖层）。2)、颈深筋膜中层：分成两部分3)、颈深筋膜深层（又称椎前筋膜）：（二）颈筋膜间隙颈动脉间隙：以舌骨为标志分为舌骨上区及舌骨下区，舌骨上区含有颈内动、静脉、颈静脉链淋巴结、Ⅸ—Ⅻ对颅神经和交感神经链。舌骨下区内含主要有颈总动脉、颈内静脉、迷走神经、交感神经链及颈静脉链淋巴结。第Ⅺ-Ⅻ对颅神经和交感神经链为于血管内侧及后方。椎旁间隙：由颈深筋膜的深层包绕，位于咽后间隙的后方及颈动脉间隙的后内侧，颈深筋膜附着于颈椎横突而将其分为前、后两个部分。其内主要含有肌肉、神经、椎动、静脉、椎体及横突。咽旁间隙：为一倒置椎状间隙，上至颅底下至舌骨水平，颈深筋膜浅层构成其外侧壁、后壁，其内侧壁由颈深筋膜中层构成，前内缘没有颈深筋膜，与颌下间隙后部相通。内侧缘大部与咽、喉相邻，前外侧为咀嚼肌、后外侧为腮腺间隙，后缘与颈动脉间隙相邻。该间隙主要含有脂肪组织，上颌内动脉，三叉神经及少许淋巴结。二、断层解剖（横断）选择以下较具代表性层面：1、经鼻咽部层面2、经口咽部层面3、经下咽部层面4、经声门区层面5、经甲状腺峡部层面1、经鼻咽部层面2、经口咽部层面3、经下咽部层面4、经声门区层面5、经甲状腺峡部层面三、临床表现1、发病年龄20-50岁，神经鞘瘤多发于中年人，无性别差异，肿瘤很小时，常无症状。长大后局部出现无痛性肿块，如压迫神经，可出现感觉异常、疼痛或其他症状。肿瘤向上生长，可压迫咽鼓管，引起听力减退、耳鸣、鼓室积液或慢性化脓中耳炎。如压迫后鼻孔，则可出现鼻塞、鼻塞性鼻音或化脓性鼻窦炎等症状。当肿瘤突向咽喉气管时，可引起语音改变、吞咽障碍、声音嘶哑、呼吸困难等症状。如肿瘤沿椎间孔长入椎管内或向上达颈静脉孔可出现脊神经后、前根受侵症状或颈静脉孔综合征。2、一般检查肿瘤为圆形或椭圆形，触之有弹性，境界较清楚。触压肿瘤时，可激发放射性疼痛、刺痛或触电感或麻木感。如肿瘤起源于迷走神经，加压时可出现咳嗽、气促、心率改变等症状。肿瘤常发生在颈深部，可将颈动脉向外、向前或向后移位，可见移位动脉的轮廓与搏动。肿瘤也可突向咽腔。3、病理检查一般经过临床检查和影像学检查多可确诊，不必活检。必要时可作穿刺活检或术中冰冻切片检查四、影像学表现X线：颈椎片“哑铃形”肿块、椎间孔扩大。颅底片可确定颈静脉孔是否扩大颅底骨有无破坏。CTMRI1、肿块：圆形或椭圆形，边界清楚、光滑。神经鞘瘤有包膜，神经纤维瘤无包膜。CT：软组织密度肿块，密度较均匀，边界清楚,可囊变、钙化。增强扫描肿瘤内部密度不均.有人认为：肿瘤密度低，内部呈栅栏状或云雾状、岛状的高密度区或呈混杂密度为神经鞘瘤的特征性改变。MRI：肿块在T1加权像上与肌肉信号相同或稍低T2加权像上呈高信号，可清楚显示包膜。囊变部分呈长T1、长T2号。增强扫描囊变部分不强化，实质部分轻中度强化2、肿瘤的定位征象与神经来源的判断：a、起源于迷走神经和交感神经链的肿瘤，位于颈动脉间隙，颈动静脉的后内侧，推压颈动静脉向外、前移位；亦可使茎突和咽旁间隙前移。来源于迷走神经者可使颈动、静脉分离。而来源于交感神经者，则常伴有颈长肌受压后移。b、脊神经根肿瘤位于椎旁间隙和椎间孔处。臂丛神经根肿瘤位于斜角肌间隙，压迫前斜角肌向前外移位。可使椎间孔扩大，肿块呈“哑铃形”。c、膈神经肿瘤位于前斜角肌的前方。a、脊副神经肿瘤则位于颈后间隙，肿块主体位于胸锁乳突肌内后方和颈静脉之后。b、舌下神经鞘瘤位于枕大孔和舌下神经孔附近，可形成舌下神经孔扩大和周围骨质破坏。c、如为咽旁间隙肿瘤，则咽旁间隙变窄或消失的同时颈动脉鞘内血管后移。3、肿瘤的良恶性判断：除神经纤维瘤病外，神经源肿瘤多为单发，多侵犯单一间隙，肿块呈圆形或椭圆形，边界清楚，边缘光滑，大多不破坏邻近骨骼，不侵犯邻近肌肉。对邻近血管推移而不包绕。恶性神经源肿瘤则可侵犯多间隙，肿块形状不规则，边界可不清也可呈侵袭性表现，无完整包膜，对邻近骨骼和肌肉可形成破坏。对邻近血管可形成包绕。临床多发生于４０岁以上患者，显示迅速增大。4、鉴别诊断：主要需与淋巴结病变、涎腺肿瘤、脂肪瘤、及颈动脉体瘤相鉴别。淋巴结病变：特征是常为多发，病变位于颈动静脉浅面致使血管向内侧移位。涎腺肿瘤（腮腺深叶、小涎腺）：一般主要在咽旁间隙内，体积较小，腮腺深叶与腮腺解剖不能分开。而咽旁间隙神经源肿瘤与腮腺深叶之间有薄层脂肪相隔。脂肪瘤：脂肪的特征性密度和信号可鉴别（脂肪抑制像）。颈动脉体瘤：部位颈总动脉分叉处。MRI“椒盐征”增强扫描：CT显示与大血管密度相似；但内部可见小斑片状低密度的软组织影，肿瘤周围常有多支供血动脉（具特征性）。DSAMRACTA：肿瘤块状染色明显，颈内外动脉抱球状。临床触诊有搏动。