颈静脉球瘤

颈静脉球瘤GlomusJugulareTumor(GJT)颈静脉球瘤(GlomusJugulartumorGJT)发生在颅底颈静脉孔内及其附近的副神经节瘤，亦可见于中耳鼓室、颈动脉间隙和颈动脉分叉等处。本病临床罕见，其发生率占全身肿瘤的0.03%，占头颈部肿瘤的0.6%。此瘤性质为良性，但生长方式类似恶性，颅内外广泛生长，颅神经常受侵犯，偶有报道恶性病变。GJT起病隐匿，进展缓慢，临床常出现颈静脉孔综合征及中耳鼓室及耳道病变。因病程长，症状、体征复杂，容易误诊误治。病人就诊时大多数肿瘤已很大，广泛侵及颅神经，给诊断和治疗带来一定困难。随着影像学的发展，高分辨率CT、MR和DSA成为最有价值的诊断手段。治疗措施包括手术治疗、放射治疗、肿瘤血管栓塞等。1941年，Guild首先发现并命名颈静脉球体，当时又称鼓室副神经节(颈静脉体、鼓室体)。颈静脉球体体是位于颈静脉外膜上一层厚约0.25-0.5毫米的特殊组织，由上皮样细胞及较多血管(多数为较粗的毛细血管)所组成。其神经分布很丰富，主要来自舌咽神经的鼓室支。它的血供来自颈外动脉的分支咽升动脉。该组织有时也在舌咽神经鼓室支的周围、中耳的鼓室内、迷走神经结状神经节附近也可找到。它的结构与颈动脉球体很相似，故命名为颈静脉球体。颈静脉球瘤就是起源于上述这群细胞的肿瘤，又名化学感受器瘤。GJT命名基本趋于统一，但病理报告名称可有7种，包括颈静脉球体瘤、鼓室体瘤、副神经节瘤、化学感受器瘤、非嗜铬性细胞瘤、血管球瘤、非嗜铬性副节瘤及类动脉体瘤。少数具有内分泌功能，特称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性颈静脉球瘤，这一类约占GJT的1%。解剖GJT位于颈静脉孔处，颈静脉孔由颖骨岩部和枕骨颈突围成。颞骨和枕骨向孔内的突起分别被称为颈突和枕突，二者以纤维和骨桥连接，构成孔内神经和血管的分隔。颈静脉孔实际上为一自颅内开口通向前、外、下方的骨性通道。孔腔后外方为静脉部(颈静脉球)，前内方为神经部，神经部的硬膜形成舌咽道和迷走道，分别有舌咽神经和迷走神经以及副神经通过。GJT易损伤后组颅神经。肿瘤往上突破鼓室盖进入颅中窝，侵犯颞叶；经内耳门或颈静脉孔进入颅内，可侵及枕大孔区、桥小脑角及脑干；向下破坏鼓室底部，使颅底、上颈部及鼻咽部受侵犯；向外破坏鼓膜进入外耳道。目前对颈静脉球瘤的分级尚有争议Fisch根据肿瘤大小和侵犯范围分为4型A.肿瘤局限于中耳内B.肿瘤局限于鼓室乳突区，未累及迷路下间隙C.肿瘤累及迷路下间隙到岩尖部此型包括：(1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔但未侵入到颈动脉管的垂直部(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部(3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部D.肿瘤侵犯硬膜进入颅内其中又分为：(1)肿瘤在颅内直径小于2cm(2)肿瘤直径大于2cm临床颈静脉球瘤部位隐蔽，生长缓慢，沿颅底的骨缝、孔道、大血管向周围侵犯，在侵入耳部、颅内、压迫颅神经前少有症状，病史可达10-20年，其主要症状往往与局部其他疾病的症状类似，故容易误诊误治。临床该病可在10岁以上任何年龄组发病，40岁以上多见；有一定的遗传倾向。女性多于男性，女性可占62%以上。隐匿起病，进展缓慢，病程一般在4年以上，个别可达10年以上。耳部症状通常为首发症状，典型的临床表现为搏动性耳鸣和听力下降。耳鸣与脉搏相一致，压迫同侧的颈静脉，耳鸣即消失，此为颈静脉球瘤的典型症状。肿瘤向颅外生长可引起乳突及下领角肿胀，耳后动脉可闻及血管杂音。临床神经系统症状:(1)面神经麻痹为肿瘤侵及面神经管所致，早期肿瘤受刺激面肌出现抽搐，晚期由于肿瘤压迫出现麻痹。(2)颈静脉孔综合征为肿瘤侵及颈静脉孔向颅内生长所致，表现为吞咽困难，声音嘶哑，饮水呛咳及斜方肌、胸锁乳突肌萎缩等症。(3)其他颅神经受损症状:舌下神经麻痹常见，表现为舌肌震颤及萎缩，伸舌偏向一侧。三叉神经及外展神经受累出现面部感觉迟钝，眼球外展受限，较少见。偶可出Homer征及视神经乳头水肿。(4)眼震及行走不稳为侵及迷路半规管及小脑所致。(5)晚期肿瘤向脑干中线部位生长可出现颅高压征。临床神经内分泌症状:临床上约有1%GJT具有内分泌功能。功能性GJT血浆中肾上腺素水平升高，其原理是肿瘤细胞缺乏甲基转移酶，使肾上腺素不能转化成去甲肾上腺素，肾上腺素代谢后以香草扁桃酸(VMA)和17-KS和17-OH形式从尿中排出，故检测尿中VMA可鉴别功能性和非功能性GJT。因分泌儿茶酚胺，血中肾上腺素水平改变可出现全身症状：主要表现为阵发性面部潮红，心动过速及血压波动，高血压危象和低血压休克交替，及高血压之后的继发性多器官功能损害，如肾功能损害、高血容量综合征、心衰、肝淤血、胸腔腹腔积液、血液稀释，凝血异常等。对于一些不明原因的继发性高血压患者，如同时伴有颅神经损害应想到本病的可能。影像学特点头颅X线平片能通过颈静脉孔像显示颈静脉孔的扩大、骨质破坏，当肿瘤较大时，可有岩尖、枕大孔、内耳道等结构的骨质改变。但是对肿瘤的侵犯情况以及与其他肿瘤的鉴别很难做出精确诊断。影像学特点颈静脉球瘤一般都有其特定的发病部位。发生在颈静脉孔的颈静脉球瘤，可有颈静脉孔的扩大，多为膨胀性骨质吸收，骨壁多光滑。影像学特点颈静脉球瘤的特征性CT检查表现为:颈静脉孔扩大，边缘呈不规则的骨质吸收、破坏。肿瘤血供十分丰富，罕见坏死囊变及钙化，CT平扫表现为等或略高密度较均匀的软组织密度影，增强后肿瘤明显均匀强化。CT能清晰地显示颅底骨质结构，对颅底骨质破坏可做出准确的判断，尤其对早期骨质破坏较MRI更为优越，对临床怀疑颈静脉球瘤的患者应首选CT检查。影像学特点MRIGJT在T1WI表现为等信号影，在T2WI上表现为略高信号影，其内信号不均，由于血供丰富，增强后病灶呈现明显强化。肿瘤内部血管由于血流的改变在肿瘤大于2cm时T2WI显示“盐和胡椒”征，该征象被认为是GJT的特征性表现（盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影）。MRV表现：压迫乙状窦和/或颈内静脉时，表现为受压乙状窦不显影，远端颈内静脉不显影。MRI与CT相比，MRI在软组织、血管等结构的显示方面，具有较大的优势，可显示病灶对于三叉神经、面神经、听神经以及后组颅神经的侵犯。对GJT的诊断具有重要价值。影像学特点DSA目的：①明确诊断②了解肿瘤供血动脉③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤为栓塞做准备④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。DSA检查显示颈静脉球瘤为富血供肿瘤，肿瘤染色明显，可见较多的异常匍行血管。DSA不仅可以明确病变的形态、大小、数量、部位及供血动脉等情况，而且可进行介入栓塞治疗，有十分重要的意义。A36-year-oldmanwithdysphagia,undergoingcomputedtomography(CT)andmagneticresonanceimaging(MRI)Paraganglioma.CoronalCTrevealsexpansionanderosionoftheleftjugularforamenGlomusjugularetumor.Top,Anaxialthin-sectioncomputedtomographicscanshowsthebaseofthebrain.Comparethebonystructuresmedialtotheexternalauditorycanals.Bottom,Acoronalscanistakenatthesamelevel.Aleftcarotidarteriogramshowsadenselyvascularmass(arrows)intheleftpetrousbonewithatypicalappearanceofaglomusjugularetumor.Jugularparaganglioma(glomusjugularetumor)Glomusjugularetumor.T1-weightedpregadoliniumimage.Theheterogeneouslyhypointensetumorislocatedinthejugularfossa,extendingintotheparapharyngealspaceandforamenmagnum,withtemporalboneandclivusinvasion.AreasofsignalvoidwithinthetumorarerelatedtohypertrophicneoplasticvesselsGlomusjugularetumor.T1-weightedpostgadoliniumimage.Thetumorshowsstrongenhancementaftergadoliniumadministration.LargeglomusjugularetumorwithintracranialinvolvementandbonyerosionsmallglomusjugularetumoronrightGlomustympanicumtumor.Selectiveexternalcarotidangiogram.Characteristichypervascularity(arrow)isseenglomusjugularetumourassociatedwithaposteriorfossacyst鉴别诊断高位颈静脉球（highjugularbulb,HJB）正常颈静脉窝顶多不超过蜗窗水平，超过蜗窗者应提示高位。局限于中耳内，于内听道或其上层面见位于内听道后外方岩骨内的圆形或类圆形骨孔影，孔周缘光滑锐利无骨质虫蚀性破坏。鉴别诊断神经鞘瘤：神经鞘瘤很少见，多发生于舌咽神经、迷走神经及副神经；颈静脉区实性病灶并有强化，但不如GJT明显，可有囊性变区。鉴别诊断脑膜瘤硬膜尾征；小脑及脑干症状较早且较重，颅高压症状明显。巨大型GJT还应于桥小脑角肿瘤及听神经瘤相鉴别。鉴别诊断长于鼓室的GJT应与耳部疾患相鉴别，如急性中耳炎，特发性血鼓室等，它们的起病及病程不同。如伴有面瘫及耳道流脓流血，应与中耳癌鉴别，后者病史短，发展快。鉴别诊断皮样和表皮样囊肿；炎性或非炎性肉芽肿；软骨肉瘤、骨肉瘤：大范围的颅骨破坏，病程短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序；转移癌：原发病史。39-year-oldwomanwithhearinglossSchwannomasoftheJugularForamen21-year-oldwomanwithotalgiaandsuddenseventhcranialnerveparalysis.SchwannomasoftheJugularForamen63-year-oldwomanwithhearingloss,reducedgagreflex,andnystagmusSchwannomasoftheJugularForamenJugularfossameningioma.Anaplasticcarcinomaofthejugularforamen.Rightpetrousapexchondrosarcoma颈静脉球瘤临床少见，起病隐匿，周围解剖关系复杂，容易误诊。典型的临床表现结合影像学检查有助于诊断。DSA有助确诊本病并为手术治疗提供依据。手术切除为最有效的治疗方法，术前应行血管内栓塞。