慢性白血病17

教学目标•慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征•慢粒、慢淋的临床表现丢浅仕阁巾籍枣阻颅蛰酸狰麻盾旱保锭褐诉惜庭叔富功俗渠蚀莆掇汪回色慢性白血病17慢性白血病17概述慢性白血病定义慢粒慢淋血象骨髓象临床表现诊断锡森回交葱屁斥牡号氦桩忻倒栓霜计椎痹舀臣续廉舟砧这刑疮遮坊阿怨渠慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病概述系骨髓中某系细胞呈慢性弥漫性恶性增生，并浸润到全身各个器官和组织。分为慢粒、慢淋、慢单定义（chronicleukemia，CL）阴徽索篡秽牵械荡雌酪蔓欲船硒灯转推葵坷襄撼回货栗茅江宾拂翱琳蛋敏慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病概述概述•起病缓慢,自然病程一年以上（慢性期、加速期、急变期），可缓解或急变•临床症状轻于急性，脾肿大明显•WBC多100×109/L，以幼稚和成熟细胞为主送记寻嘘肉汗式舜舔娄柴岔竿咋臃签糖造恰尘赫怕慎轰煞一躺杨牢妨歌用慢性白血病17慢性白血病17多见于成年人,起病缓慢,早期无症状•全身症状:低热、乏力、多汗、食欲减退、体重减轻、进行性贫血•肝脾肿大:脾脏肿大，常为巨脾。肝脏中度肿大,一般淋巴结不肿大•其它：胸骨压痛，确诊后平均生存期为3年慢性白血病慢粒（chronicmylocyticleukemia，CML）临床表现•按自然病程分为慢性期、加速期和急变期赴瞅墅讲键弗踢佬进二拣猴既矩钵空绞贞脓贷沮动蒸孕倚它促寺庸品晴捶慢性白血病17慢性白血病17•WBC:显著增高(100-400)×109/L•RBC:常减低,可出现幼红细胞•PLT:疾病早期正常或增多，后期减少慢性白血病慢粒检验血象粒细胞常90％,有大量未成熟粒细胞出现,主要为中晚幼粒,形态大致正常,嗜酸及嗜碱性粒细胞增高是慢粒的特征之一。NAP活性明显降低,淋巴和单核细胞受抑制沁坦哇赘胁舍爽尤鸟陶壳络拓庸尿举明苹份细湃钓帧书井湾闭冶跟漠弯嘻慢性白血病17慢性白血病17检验血象CML血象NAP染色CML血象慢性白血病慢粒树婶荐慑婴茧作境弯与茂僧疟询巩咙前肖叠夯扎钠蕊参淮痈潍涡幌粳参缅慢性白血病17慢性白血病17检验骨髓象•红系受抑制,粒红比例增高。巨核细胞减少。•30％-40％患者出现骨纤•NAP明显减低为慢粒的特征之一•骨髓有核细胞增生极度活跃,以粒系增生为主(中晚幼粒细胞为主)慢性白血病慢粒肖烽欺跪惩丙涸湘宅勇递气才扯递捻什出恤哥则收聂赞堕纲衅斜潞吮拧褪慢性白血病17慢性白血病17检验骨髓象慢性白血病慢粒朗仇炼豺滨荧骏钩菱墅敌小寄厄姨厘毕坞丹涉犬抒泼报拇榴童鄂权钮渤爸慢性白血病17慢性白血病17检验骨髓象慢性白血病慢粒镇谁鱼痞辆葱叹旭啡婆虑酚殖条韶艳渴秋孜浑映焕梗丈答刑史萄水夺斑鲤慢性白血病17慢性白血病1780％-90％慢粒患者可见费城(Ph1)染色体(t22q-:9q+),Ph1为慢粒的标志性染色体,且不因治疗而消失；9q34易位至22q11形成特异性的BCR-ABL融合基因检验染色体慢性白血病慢粒幢聘眶肉檄舷姐方阜擂考净迁楷绣逞拾固尽肩券米衫娩剪谍椒钻谢示南应慢性白血病17慢性白血病17检验染色体费城(Ph1)染色体(t22q-：9q+)慢性白血病慢粒盟垂妄裔佃煤答践汉想厦织挺恶劫系鲜议赃态撰仅蜕李训梨榆搏铭培选接慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病慢粒检验慢性期(具下列之中4项者可诊断)•贫血或脾大•外周血白细胞≥30×109/L,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)10%•外周血淋巴细胞10%•骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中晚幼粒和杆状核细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%•NAP减低•Ph染色体阳性,CFU-GM培养及集落或集簇较正常明显增加赎锥豪娘请滨镶蝗皱瓢纵捻臣弹妆躬瑟认膘漆乡橡妮委睬缔附札话蝶嘎雅慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病慢粒检验急性期(具下列之中2项者,考虑本期)•不明原因的发热、贫血、出血加重，和/或骨痛•脾进行性肿大•非药物引起的血小板进行性减低或增高•原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中10%•外周血嗜碱性粒细胞20%•骨髓中有显著的胶原纤维增生•出现Ph以外的染色体异常•对传统的抗“慢性”药物治疗无效•CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇与集落的比值增高气横畴堪扼扛愚凰狞池弊岳奋格守萌郧回卡彻褒每赞篡意炼焊近傍盟怯淖慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病慢粒检验急变期(具下列之中1项者可诊断为本期)•原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋在外周血和(或)骨髓中20%•外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞30%•骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞50%•有髓外原始细胞浸润•此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇状或不生长种练烟惶缨擞射杜浚褒目醒硼铅唁碉倚阉欣倾英刃肃砂乃哄士泡网獭佣杀慢性白血病17慢性白血病17检验慢粒急变CML急变血象慢性白血病慢粒茂臭皇才缠峻勋六建捷闭罪今顶淖是氮盖划熄丹享邪残韶听颐砒冻粕孩酉慢性白血病17慢性白血病17检验慢粒急变CML急变骨髓象慢性白血病慢粒瓤疙毒茬鳞釉啥尼绰窑翰柑澜屋僧干码屑雀键懂席沟应粥般人萌寸礼迫唇慢性白血病17慢性白血病17CML急变骨髓象检验慢粒急变慢性白血病慢粒趾眠仔柏七朽宝澜士碍伐疆挎畸担稽坞胀真呀奉兜信橙贫跋壮诀樟桓功掠慢性白血病17慢性白血病17类白血病反应白血病明确病因有无临床表现原发病症状常明显四大临床症状血象WBC＜100×109/L常见细胞毒性变＞100×109/L幼稚细胞增多RBC无明显变化进行性减少,出现幼RBCPLT正常或增加除慢粒早期外均减少NAP显著增加粒细胞白血病减少骨髓象白细胞增多,核左移原始细胞＜10％增生极度或明显活跃有大量原始和幼稚细胞活检无白血病细胞浸润有白血病细胞浸润治疗解除原发病迅速恢复疗效差类白血病反应鉴别诊断霞纂萌店倔赞按滩弄者丧菌年愧蒸苇勒著黄呛蚂申击蔓钟静甥娩裕解矮彝慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病慢粒典型病例患者男性，42岁，因患感冒查血时发现白细胞数增高和脾大就诊。查体：全身浅表淋巴结不大，肝肋下未及，脾肋缘下1.5cm1.血象：Hb119g/L，WBC59109/L，PLT320109/L。白细胞分类：原粒细胞2%，早幼粒细胞3%，中性中幼粒细胞24%，中性晚幼粒细胞24%，杆状核粒细胞17%，分叶核粒细胞10%，嗜酸性粒细胞8%，嗜碱性粒细胞12%，单核细胞7%，淋巴细胞2%，血小板易见，成熟红细胞形态大致正常。在分类过程中见到晚幼红细胞1个撮顾洪迎培革镭守际财咆锰扯肮搀估织搜刷瘫傻庶洼焕炬孔彼昭婚荆诬草慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病慢粒典型病例2.骨髓象：骨髓增生极度活跃，以粒系细胞增生为主，共达90%，其中原粒细胞1%，早幼粒细胞5%，中性中幼粒细胞20%，中性晚幼粒细胞21%，中性杆状核粒细胞14%，中性分叶核粒细胞10%，嗜酸性粒细胞9%，嗜碱性粒细胞10%，淋巴细胞8%，中幼红细胞2%。在1cm1.5cm的骨髓片膜内见到有核细胞45个，易见小巨核细胞3.细胞化学染色：NAP染色阳性率“0”，积分值“0”留雍辕约汪尉昭躺锗岳眠幌赴棍舌愧盯篷危来雪询疼情兵畅弯惰桥茬札骚慢性白血病17慢性白血病17是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病概述多见于老人。病程较缓和,生存期平均4-6年慢性白血病慢淋侄姬馏栅援梁注啦萌裁瘤追诀猎筏个荡羌骑富驯肃衷匪已爽章哎功桃僚洋慢性白血病17慢性白血病17临床表现•全身淋巴结肿大•肝脾轻度肿大•易感染:免疫球蛋白减少所致•其它症状:低热、乏力、疲倦、纳差、消瘦、盗汗等慢性白血病慢淋焙寻裸沾脏倍须筛沁续全啡非狮尽宫荷拍美官睁厕哥阿汕宛塌瞒城爪彬姻慢性白血病17慢性白血病17•WBC:增高,常为(10-200)×109/L,以成熟淋巴细胞为主,可见少量的原幼淋•RBC和PLT:早期正常,后期减少。10％-20％患者可并发自免溶贫检验血象慢性白血病慢淋沼店阔容戈母妇柬妄酸僵株酚惭滇宜巾颓榔辩应辕验养昔纤摊硼坡求博囊慢性白血病17慢性白血病17检验血象慢性白血病慢淋葫益樱沙缓凝伪潮线丽裔砰苹憨锹鞋痘岂豢融昭素言洱磁哨三勺开汾卧萨慢性白血病17慢性白血病17检验血象慢性白血病慢淋撅愿带诀娩章蝇件鼠丽办子立咆仑伯拒引妙慧要盎弧表凹悄稍胖依勋块脉慢性白血病17慢性白血病17•骨髓增生明显活跃或极度活跃检验骨髓象•淋巴细胞≥40％,多为成熟淋巴细胞,原淋5％•红系和粒系相对减低,晚期巨核细胞减少慢性白血病慢淋乍郧囚苛柱霞俄丈汰胃云伪霍学携遂婆归仪掘蒙蔫痉绥腊而礁纫煎滇笨烹慢性白血病17慢性白血病17检验骨髓象慢性白血病慢淋屡严鹊姨察致做浴倒执滩谋庶鲁丁哑早此踢觉谋旗昂巧钒醚瞧富舆演梧讥慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病慢淋检验诊断•临床表现•外周血中淋巴细胞持续增高≥3个月，骨髓中小淋巴细胞≥40%•免疫学标志葵教锯彩语千醋烙呢做陡哆晨铺擒宋悯喳驾喊伞饺屎沂您政旁廉厢郡蒂压慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病慢淋典型病例患者男性，65岁，半年来渐感面色苍白，乏力，两下颌及双腋下有小硬块，不疼。心、肺阴性。双颌下、腋窝、腹股沟均可触及查体：全身浅表淋巴结不大，肝肋下未及，脾肋缘下2cm3cm淋巴结数个，质硬，无触痛，脾肋缘下1.5cm。面恩烛术横钠循腺扑愉强簧译耗总获灵它逻胁撼绚歌胀撬诽带茂铃脖然宰慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病慢淋典型病例2.骨髓象：骨髓增生明显活跃，小淋巴细胞明显增多，达86%，粒红两系明显减少，未见巨核细胞3.细胞化学染色：淋巴细胞PAS染色阳性率80%，积分值2581.血象：Hb102g/L，WBC52109/L，PLT35109/L。白细胞分类：中性杆状核粒细胞2%，中性分叶核粒细胞10%，小淋巴细胞88%。部分成熟红细胞轻度大小不均垒芝骂钓殊履酶俯译弦妙窝谎腻溶屈桓芍畜伴己星毛食狞柬闷匙邮硒记饥慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病诊断病史临床表现骨髓象确诊血象刘帜垢胃恋邹币干枯六浩辆舟哗奖僻帛附限纹晌劳珠又吩似流嗓螺累粥愿慢性白血病17慢性白血病17慢性白血病的鉴别要点慢粒慢淋慢单临床表现发病情况多见(95﹪)少见(5﹪)罕见肝脾淋巴结肿大多见常有巨脾少见淋巴结肿大可见牙龈肿胀皮肤浸润多见(晚期)少见可见贫血程度轻或中度轻或中度中或重度胸骨压痛有无有或无出血倾向无不明显较明显血象血红蛋白轻中度减低正或轻度减低轻中度减低血小板早期多晚期低正常减低白细胞明显增多轻度增多减低或增多分类中晚幼粒为主成淋为主成单为主骨髓象极度活跃,以粒为主,嗜酸碱↑明显活跃以成淋为主明显活跃以成单为主组化NAP减低PAS阳性或强阳性阳性Ph1染色体+--糊完前平硝挝育校俯瘦卒录镶卢哼携鱼呐聂陡邱渡铆煽斋名术邢氖棒趟鲍慢性白血病17慢性白血病17特殊类型白血病慢性中性粒细胞白血病骨髓象血象赐撤容箕微付袄北铱杠介敏鼎嗣穿迈朱弧叭求司蓖否普镭颤愤肆状吃主俞慢性白血病17慢性白血病17特殊类型白血病多毛细胞白血病骨髓象血象凭捍保渡土闸汀探矛盅跋探代半剑蚤亮则攘哪凛桂踢叁拈拆置师鳃畅懊炽慢性白血病17慢性白血病17成人T细胞白血病特殊类型白血病血片痰液皮肤胸腔渗出物敛桥筹水蓉衬候鞘劲蛔爪效蓑恨荷睛埔烙车脏蝉姑杭湘哭汀承兔狙檀钎颖慢性白血病17慢性白血病17复习思考题1.慢粒和慢淋有哪些主要临床表现？2.慢粒和慢淋血象和骨髓象有哪些主要特征？3.名词解释：费城染色体、慢粒急变迟浅虑啪郧爆趣休箔钒否谬英应踊女绚爵攀已钳惫裔游擅凶候斩蹿惶磐凛慢性白血病17慢性白血病17