多发性骨髓瘤.ppt.

多发性骨髓瘤multiplemyeloma,MM浆细胞病是指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。浆细胞病包括1.骨髓瘤2.原发性巨球蛋白血症3.重链病4.原发性淀粉样变性5.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症M蛋白有三种类型1.免疫球蛋白分子2.游离的轻链，即本周蛋白3.某种重链的片段目录概述病因临床表现实验室检查诊断治疗预后概述多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。疾病特点骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼的破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。发病情况我国发病率约1/10万。在血液系统恶性疾病中约占10％，占所有癌肿的1％左右。诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。男女之比约为3：2。病因尚不明确。白介素-6生成失调能引起异常的浆细胞增殖，可能是骨髓瘤细胞的重要生长因子。临床表现一、骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现1.骨骼破坏2.髓外浸润临床表现二、血浆蛋白异常引起的临床表现1.感染2.高粘滞综合征3.出血倾向4.淀粉样变性5.雷诺现象临床表现三、肾功能损害1.蛋白尿2.管型尿3.急慢性肾衰竭临床表现肾功能损害机制游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，使肾小管细胞变性，功能受损高血钙引起多尿、少尿尿酸过多，高尿酸血症肾病静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害实验室检查一、血象1.贫血：常见，正常细胞正常色素性。血片中红细胞排列成钱串状。2.血沉：增快3.晚期有全血细胞减少实验室检查二、骨髓象1.主要为浆细胞系异常增生（有核细胞数的10%），并有质的改变。2.病灶呈散在分布，骨压痛处或多部位穿刺实验室检查三、血液生化检查1.异常球蛋白血症：M蛋白2.血钙、血磷测定：增高3.血清碱性磷酸酶：正常实验室检查三、血液生化检查4.血清ß2微球蛋白：增高5.血清乳酸脱氢酶：增高6.尿：蛋白尿、本周蛋白7.肾功能检查实验室检查四、X线检查1.早期：骨质疏松2.典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害3.病理性骨折4.r骨显像诊断主要指标a.骨髓中浆细胞30%，且有形态异常。b.血清有大量的M蛋白：IgG＞35g/L，IgA＞20g/L，或尿中本周蛋白1g/24h。c.活组织检查证实为骨髓瘤。诊断次要标准1、骨髓中浆细胞10%-30%。2、血清中有M蛋白，但未达上述标准。3、出现溶骨性病变。4、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。诊断诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标1、2的三条次要指标。鉴别诊断反应性浆细胞增多意义未明单克隆免疫球蛋白血症巨球蛋白血症骨转移瘤、老年性骨质疏松等ISS国际分期系统标准分期ISS分期标准中位生存期(月)Ⅰ期：血清β2-微球蛋白＜3.5mg/L62个月白蛋白＞35g/LⅡ期：介于Ⅰ期、III期之间44个月III期：血清β2-微球蛋白＞5.5mg/L29个月白蛋白＜35g/L治疗一、化学治疗MPT方案VAD方案M2方案二、骨质破坏的治疗三、骨髓移植预后自然病程：3-6个月MP方案：3年左右骨髓移植：移植物抗宿主反应特殊类型孤立性骨髓瘤少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。特殊类型髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。特殊类型不分泌型骨髓瘤极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约1%），称之为不分泌型骨髓瘤。谢谢！