神经系统疾病诊断思路(简)

神经系统疾病诊断思路--诊断和鉴别诊断的方法******医院神经内科****•神经系统疾病的诊断，是根据一般查体与神经系统检查所获得的资料，结合有关实验室检查，加以分析而推断出来的。一般分为定位和定性诊断两方面。•由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤累及不同部位时会出现不同的神经功能的障碍，会表现出不同的临床症状和体征，定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。•定性诊断系确定病变的病理性质和原因，即对疾病作出病理、病因诊断的过程。因为神经系统与其它系统有密切联系，且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致也可继发于其它系统疾病。•故在考虑定性诊断时，必须从整体出发，根据起病急缓、病程长短、症状和体征出现的先后次序以及其演变过程，参照有关辅助检查的结果进行分析。因此，细致的问诊技巧，熟练的神经系统查体，丰富的神经解剖学和神经病学知识，以及严密的逻辑思维，是一名合格神经内科医生的必备条件。此外，作为一名内科医生，大内科的知识和临床基本功在神经内科诊查过程中亦起着至关重要的作用。•定位诊断：从主诉、病史推断病变部位•定性诊断：病因的诊断•三阶段诊断法：对典型病例的诊断分析神经系统疾病诊断思路•神经学诊断的基本态度：在诊察时，时刻想到通过患者的主诉、病史可以推测病变部位。而且诊察时即使症状多,也应力求将病变部位定位在一处（一元论）。•即通过主诉、病史,从大脑、脑干、小脑、脊髓、末梢神经、神经肌肉接头部、肌肉中找出作为病变处不能被否定的部位,并将此想法运用到神经学的检查中。根据诊察结果,尽量将病变部位确定在最小的范围内。•例如,根据主诉、病史,推测病变部位在大脑时,应根据诊察决定病变部位是在“额叶、顶叶、颞叶、枕叶,还是在大脑基底节”,“是在皮质还是在白质”。如此反复应用此诊断法,会使诊断能力得到很大提高。•例题1:65岁,男性病史:3个月前自觉左半身肌力低下,最近在步行时左脚拖地,左手不能持物。数周前自诉头痛,最近还出现呕吐,而且即使在白天意识水平也低下、嗜睡。病变部位在哪里?•解答1:因病史中有左侧肢体瘫,应推测病变部位在右大脑或右侧脑干。高位颈髓病变也可引起偏瘫,但本例中有左侧面瘫应推测病变在脑干以上。周围神经损害或肌疾病不引起偏瘫,而且也不引起意识障碍所以可以否定。•意识障碍是从脑干上段(桥、中脑)投射到大脑的丘脑、皮质的脑干上行网状结构受到损害所致。本例因有意识障碍也可否定高段颈髓病变。•深度意识障碍(昏迷)应首先考虑脑干网状结构受累（桥脑上部或中脑水平）,但像本例这样轻度的意识障碍则大脑水平的损害可能性更大，同时患者存在半身性麻痹，故推断病变在大脑额叶的白质。即使是额叶白质范围也较大,但根据引起意识障碍认为是脑干网状结构或丘脑受到损害,推测病变在额叶的深部白质。神经系统查体：嗜睡状态。眼底见两侧视乳头水肿。疼痛刺激后右侧颜面部可强烈收缩。左侧颜面收缩力弱。疼痛刺激后左侧肢体运动差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢进,左侧Babinski征阳性。感觉障碍不明确。如何诊断?•在想到病变在额叶的深部白质的情况下,通过神经学的诊察,根据查体所见决定病变部位（定位诊断）。因而,在诊察时要注意是否有可支持病变部位的大脑或脑干上段的局部神经体征。•检查大脑的局部症状时除不随意运动外都需要患者配合,而对于本例与大脑症状相比有无左侧的动眼、面、外展神经麻痹等脑干上段症状是决定病变部位的关键。•本例如假定病变在脑干上段,则推测从脑干底部走行的锥体束至被盖部走行的上行网状结构存在较大的病灶。如此大的脑干病变必然会引起颅神经损害。因而,根据本例无颅神经麻痹,按排除法可认定病变部位不是在脑干而是在额叶。•本例病史中无感觉或视野的损害的主诉，也提示主要病变在额叶,后来出现颅内压增高症状(头痛、意识障碍、视乳头水肿),临床上可诊断为额叶白质的占位性病变(脑肿瘤等)。从外部压迫额叶的占位性病变(脑膜瘤或硬膜下血肿)的经过也可以如此,但通常先出现头痛(脑的外侧靠近脑膜的组织痛觉感受器较多),之后才出现偏瘫,故可排除。•例题2:28岁,男性，5天前开始两脚没劲、步行困难。3天前开始站起困难,两手力弱。昨天开始视物成双、声音嘶哑、饮水吞咽困难。而且数天前开始两脚感到麻酥酥的。病变部位在哪?•解答2:出现以下肢向上肢发展的上行性的运动麻痹,之后出现复视、吞咽困难。因而,如假定病变部位在中枢神经,考虑为从脊髓向脑干发展的进行性病变。周围神经损害的代表性疾病多发神经炎也可出现这样的进行性两侧性的运动麻痹,故也要考虑到病变部位可能在周围神经。•神经-肌肉接头部疾病，如重症肌无力，虽也可有这样的经过,但根据有异常感觉可以否定。肌肉疾病也可根据两脚有感觉障碍而否定。因而,根据病史,最可能是脊髓、脑干的病变(中枢神经疾病)和周围神经的多发性病变这两个。•因而,查体时要格外注意有无中枢神经体征和周围神经体征。中枢神经损害所致的运动麻痹为锥体束受累所致,腱反射亢进,肌张力增强（上运动神经元损害）。而周围神经障碍所致的运动麻痹腱反射消失、肌张力低下（下运动神经元损害）。•查体:意识清醒。两眼外展麻痹、复视。两侧的眼轮匝肌、口轮匝肌肌力轻度低下,但味觉正常。右侧软颚麻痹、说话鼻音。四肢近端、远端肌力中度低下,肌张力低下,无肌萎缩。四肢的腱反射均消失。Lasegue征两侧阳性。两下肢音叉振动觉轻度低下,踝以下痛觉过敏。诊断为何?•本例因腱反射消失可确定病变部位在周围神经，加之Lasegue征阳性（Lasegue征是神经根病变的重要所见）,因此可断定病变部位在周围神经和/或神经根部。•颅神经损害也是由相同的机制引起,两侧的外展神经和右迷走神经受损害的部位并不在脑干内,而是在从脑干发出后的部位。定位诊断为多发性神经根神经炎和多发性单颅神经炎,临床诊断上引起这样病态的疾病为格林-巴利综合征。•本例中,如腱反射亢进、病理反射阳性、Lasegue征阳性,则病变部位在脊髓、脑干。因而可推测脑干内的颅神经受累。临床诊断上在脑干或脊髓内形成这样的急性多发性病灶的疾病可诊断为急性播散性脑脊髓膜炎或多发硬化症。•例题3:62岁,男性,半年前开始四肢无力,而且手足逐渐变细。有时肩、臀部、四肢肌肉出现肌肉跳动。1月前出现吞咽困难、说话鼻音,饮水时由鼻呛出。无四肢麻木或疼痛，怎么诊断？•解答3:本例出现进行性的四肢肌力低下,因诉说四肢变细，推测有肌肉萎缩,推测病变部位在脊髓前角以下的损害，包括神经根、末梢神经或肌肉病变。而本例存在肌肉跳动，推测为肌纤维束震颤,则考虑病变部位应该在脊髓前角细胞或附近的神经根。•其后的吞咽困难或构音障碍也是同样的机制所致,推测病变部位在脑干内的运动神经核或从脑干发出后的神经根部。因而诊察时首先重要的是确定肌萎缩和肌纤维束震颤。•神经学所见:意识清醒,无痴呆。颅神经检查,两侧面肌均出现轻度肌力低下。舌肌两侧性萎缩,不能充分伸出。两侧软颚上举不充分。四肢的近端、远端均中度萎缩。肌力也低下,上肢举起或从坐位起立困难。四肢的萎缩肌有肌纤维束震颤。下颌反射、四肢反射均呈病理性亢进。Babinski征两侧阳性。Lasegue征阴性。感觉系统、协调运动、排尿正常。•本例中如确认肌萎缩和肌纤维束震颤,则可确定病变部位在脊髓前角细胞或神经根的哪一个。面部麻痹、软颚麻痹、舌萎缩可推测为面神经、迷走神经、舌下神经的核或神经根的哪一处受到损害。•这里如假定为神经根受累,而掌管感觉的后根完全未受损害,应考虑为支配运动的前根在从脑干至脊髓的广泛的选择性受到损害。但引起这种病态的可能性极低。因而,根据排除法考虑病变部位在脊髓或脑干内的运动神经根。而且如神经根受累,必然会出现腱反射低下或消失,但本例则相反包括下颌反射在内均亢进。这提示皮质延髓束、锥体束受累,是脊髓、脑干内有病变的重要所见。•病史在数月以上，并呈进展性加重，多提示变性疾病。因而,在临床诊断上是上运动神经元(皮质延髓束、锥体束)和下运动神经元(脑干运动神经核和脊髓前角细胞)选择性受到损害的变性,诊断为肌萎缩性侧索硬化症。•定位诊断：从主诉、病史推断病变部位•定性诊断：病因的诊断•三阶段诊断法：对典型病例的诊断分析神经系统疾病诊断思路•诊断的过程中，首先要下解剖学诊断（定位诊断）和病因诊断（定性诊断）,之后结合患者的年龄、既往史、生活史下最终的临床诊断。病因诊断中,最应受到重视的是现病史中症状的发病方式和其后的经过。以下是说明如何通过病史推测病因诊断。神经系统疾病的病因有：•血管性•炎症性•脱髓鞘性•免疫性•发作性•肿瘤性•变性•遗传性•代谢性•中毒性•血管性:以脑血管病为代表,突然发病,症状迅速完成。•炎症性:伴有发热的急性进行性经过•免疫性:为急性进行性经过,不一定伴有发热。•肿瘤性:经过数周以上的进展,呈亚急性经过。•变性、代谢性、遗传性:经过半年以上的进展,呈亚急性经过。•中毒:呈急性的进行性经过。•脱髓鞘性:如多发性硬化症的临床经过,经过呈反复的缓解、再发。•发作性:如癫痫、偏头痛、三叉神经痛等的临床经过,临床经过为突然发生并可反复发作。•参考以上所述，以下通过4个病例，进行神经病学三阶段诊断方法的初步讨论，即如何通过定位诊断（解剖学诊断）和定性诊断（病因诊断），最后得出临床诊断。•例题1:65岁,男性,今日下午2时左右,突然出现剧烈的的头痛,伴呕吐。因头痛未缓解于午后6时用急救车送到医院。病因诊断是什么?•解答1:突然出现的头痛,并迅速完成,推测为血管性或发作性疾患。如为血管性则脑出血或蛛网膜下腔出血的可能性大,如为发作性疾患,则偏头痛的可能性大。偏头痛时多数也不伴有前兆,头痛持续半日以上,且经常伴有呕吐,所以从病史看,并不与偏头痛矛盾。•神经学所见:意识状态为嗜睡,躁动。颈部前屈时抵抗(+),不能充分屈曲。颅神经系统正常。四肢无运动、感觉障碍,腱反射均正常。解剖学诊断及临床诊断是什么?•因有意识障碍和颈强直,而偏头痛时不会引起这些症状,所以可以否定。头痛、呕吐、颈强直是脑膜刺激征,推测病变部位在脑膜附近。因头痛剧烈,应高度怀疑蛛网膜下腔出血。•可是脑出血也可引起继发性网膜下腔出血。故也应考虑到如为脑出血,因有意识障碍,出血部位可能在脑干上行网状结构的附近,即丘脑、脑桥、小脑出血的可能性大可是,这种脑出血如引起继发性的蛛网膜下腔出血,可推测为大量出血,在神经学上除意识障碍以外,运动麻痹等也是脑实质症状的必然表现。•本例中未见这些症状,所以不应考虑此病态。因而,解剖学诊断是在脑膜近旁,病因为血管性,临床诊断上考虑到年龄因素不会是脑动静脉畸形,考虑为脑动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血。•例题2:28岁,男性。病史:昨天前尚能正常工作,昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床时发现双下肢麻痹,不能站起。而且两手亦无力。无感觉障碍及言语障碍。症状未见继续加重,但到中午症状无改善而就诊。大约1年前曾有过起床时双下肢轻度乏力,但那次中午后症状即消失。家族内无同样的疾病。病因诊断是什么?•解答2:睡眠中出现四肢麻痹,并且症状几乎完成,首先考虑血管性、发作性疾患。可是,此临床经过也可为急性中毒。炎症性、免疫性也是急性发病,但没有像此征在半日内完成,故很难考虑是这些原因所致。因过去也有同样的症状,从病史看应高度怀疑发作性。•神经学所见:意识清醒。颅神经正常。两上肢中度、两下肢高度的弛缓性麻痹,腱反射减弱,病理反射阴性。四肢肌无萎缩或肌纤维束震颤、无排尿障碍及感觉障碍。解剖学及临床诊断是什么?•试推测病变部位。如推测为中枢神经系的病变,因没有意识障碍及颅神经麻痹,只是四肢麻痹,病变应在颈髓。颈髓病变所致的下肢麻痹的原因为锥体束损害,必会见到下肢的腱反射亢进及病理反射。而本例无这些体征,而且无感觉障碍,所以可以否定颈髓病变。•如推测为末梢神经的损害,因有左右对称性的肌力低下,考虑为以运动为主的多发性周围神经病,即格林巴利综合征样病态。可是,格林巴利综合征等炎症性、免疫性多发神经炎,不会像本例这样麻痹在一夜间即已完成,所以很难考虑。•神经肌肉接头部受到损害的重症肌无力,无感觉障碍,弛缓性麻痹这点相同