感觉障碍的诊断思路

1感觉障碍的诊断思路北京天坛医院神经内科牛松涛2神经系统疾病诊断原则病史+体格检查（H&P):获得疾病重要信息定性诊断/病因诊断:病史+体征+辅助检查结果解剖诊断/定位诊断:主要症状和体征的演变过程3先全身检查一遍，如发现有感觉障碍，再从感觉消失或减退区查至正常区，然后至过敏区；检查部位应充分暴露，并进行两侧对称的比较。注意感觉障碍的程度、性质、界线，其界线可用笔在病人皮肤上划出，最后将结果准确地描绘在感觉记录图上。从此感觉记录图中，可以推断病变的部位，并可用于以后随访比较；检查者必须熟练掌握全身感觉皮节及周围神经分布的知识，按其分布的范围有的放矢地进行检查，方可获得准确的结果；感觉检查的注意事项4感觉障碍定位分析周围型（末梢型，神经干型，神经丛，后根型）中枢型脊髓型（后角，前连合型，传导束型）脑干型丘脑型内囊型皮层下型皮层型传导束型51.末梢型四肢远端对称性完全性感觉缺失，呈手套、袜套样分布，可伴有相应区内运动及自主神经功能障碍；从肢体的最远端开始，逐渐向近端波及；见于药物中毒（异烟肼、呋喃类、长春新碱）、重金属中毒、化学品中毒、营养缺乏与代谢障碍等引起的多发性神经病；62.神经干型（typeofnervetrunk)条块状感觉障碍：受损周围神经所支配的皮肤分布区各种感觉都发生障碍（刺激/损毁症状），多伴神经支配的运动及自主神经机能障碍；感觉障碍的程度不一致：在中心部可为感觉消失；周边部可为感觉减退；常表现为近端轻远端重，上肢轻下肢重；桡神经的垂腕尺神经的爪形手7当颈、臂、腰、骶丛的任何一个神经丛损害时，则出现该神经丛支配区的各种感觉障碍；感觉障碍的范围为该神经丛所分布的各神经干感觉纤维支配区，故感觉障碍的区域要比神经干型为大；臂丛的上丛损伤:三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧；腰骶神经丛综合征:单侧或双侧,对称或不对称性的L2-S1，表现为支配区的疼痛、感觉障碍和肌无力萎缩等。若波及到骶尾丛可出现二便障碍；3.神经丛型84.后根型（typeofposteriorroots)单侧、节段性、完全性感觉障碍，常伴有相应神经根的剧烈放射性疼痛（根痛）；见于神经根炎、椎间盘脱出、髓外肿瘤；9后角型（typeofposteriorhorns)前连合型(typeofanteriorgriseacommissura)传导束型5.脊髓型（typeofspinalcord)10解剖：深感觉及部分触觉纤维系绕过后角进入后束；单侧、节段性、分离性感觉障碍，保留深感觉和触觉；见于脊髓空洞症；5.1后角型（typeofposteriorhorns)11解剖：脊髓前连合是两侧脊髓丘脑束的交叉纤维所在；损害时产生两侧、对称性、节段性痛觉、温度觉缺失或减退，而触觉及深感觉仍保留；见于脊髓空洞症、脊髓出血、髓内肿瘤；5.2前连合型(typeofanteriorgriseacommissura)12节段性分布的感觉障碍区别后根：患侧、节段性、完全性感觉障碍，根痛后角：患侧、节段性、分离性感觉障碍（痛温消失，触觉保留）；灰质前连合：双侧、节段性、分离性感觉障碍（痛温消失，触觉保留）；前连合交叉，双侧受累13脊髓感觉传导束损害后发生受损节段水平以下有关的感觉缺失或减退；后索型（typeofposteriorfuniculus）：同侧深感觉缺失或减退，感觉性共济失调；5.3传导束型14对侧：痛温觉丧失同侧：深感觉丧失及上运动神经元瘫痪脊髓半切综合征Brown-Sequard’ssyndrom15病变平面以下传导束性全部感觉障碍伴有截瘫和尿便障碍脊髓横贯损害syndromeofcompleteofspinalcord166.脑干型（typeofbrainstem)延髓外侧部病变：损害三叉神经脊髓束核及脊髓丘脑侧束，交叉性感觉障碍；发生病灶同侧的面部感觉障碍和病变对侧躯肢的痛觉、温度觉障碍；176.脑干型（typeofbrainstem)脑桥和中脑病变：内侧丘系、脊髓丘脑束和颅神经的感觉纤维已合并在一起；对侧半身感觉缺失；一般都有病变同侧颅神经运动障碍，可与其它部位病变引起半身感觉缺失鉴别；187.丘脑型（typeofthalamus)对侧偏身感觉障碍：上肢比下肢明显；肢体的远端较近端严重；深感觉和触觉障碍较痛觉、温度觉明显；对侧自发性丘脑痛和感觉过度(CBZ有效)对侧植物神经症状，如肿胀对侧较轻的或一过性瘫痪；对侧锥体外系症状:舞蹈或手足徐动198.内囊型（typeofinternalcapsule)丘脑皮质束通过内囊前肢的后1/3，后肢的前2/3为锥体束经典的“三偏征”病变对侧偏身感觉缺失（麻木）、偏瘫、同向性偏盲；209.皮质下感觉障碍放射冠的纤维较内囊分散；感觉障碍远端重，或呈单肢分布；可出现程度不等的偏瘫或单瘫等；可伴有视觉/听觉损害；21单肢感觉缺失刺激性病变:可产生限局性感觉性癫痫；破坏性病变:产生对侧半身的感觉障碍；往往只累及身体的某一部分，称为单肢感觉缺失；常在肢体的远端部位，上肢比下肢重，上肢的尺侧和下肢的腓侧较明显；10.皮层型感觉障碍（一）2210.皮层型感觉障碍（二）对侧一个上肢或下肢分布的感觉减退或丧失（单肢感觉减退或丧失，假节段性分布，具有特征性，与单瘫相似）损伤的对侧出现精细感觉（复合感觉）障碍：实体觉、图形觉位置觉障碍明显，浅感觉、触觉可保留刺激性病灶可致感觉性癫痫发作：病灶对侧皮肤相应部位感觉异常并可扩散到运动区引起癫痫；伴UMN瘫,视觉损害或失语。23感觉障碍定位分析周围型感觉障碍末梢型神经干型神经丛后根型中枢型感觉障碍脊髓型（后角，前连合型，传导束型）脑干型丘脑型内囊型皮层下型皮层型传导束型24思考：感觉障碍意味着什么？25查到感觉障碍应考虑什么?是否可靠?意识清楚?手法正确?心理状态?26脑内?脑外?脑内：皮层：单肢,复合感觉,EP,语言，情感，认知丘脑：偏身，深感觉重于浅感觉，远端重于近端内囊：三偏脑干：颅神经中脑、桥脑偏身，延髓交叉查到感觉障碍应考虑什么?27脑外•脊髓:后角型：患侧、节段性、分离性感觉障碍(脊髓空洞症);前连合型：对称性、节段性、分离性感觉障碍(髓内肿瘤,脊空);传导束型：受损平面以下长束（后索，脊髓丘脑侧束、锥体束）；髓内CTLS?髓外SLTC?：水平（节段）?横贯?半切?查到感觉障碍应考虑什么?28查到感觉障碍应考虑什么?脑外•周围神经?末梢型:远端、对称性、完全性（运动、感觉、自主神经）感觉障碍；神经干/丛:单神经、多神经感觉障碍；节段型:根性—根痛;29存在即合理有果必有因客观、自信、细微之处见功夫30周围神经疾病的感觉障碍诊断思路31概述周围神经病是许多系统性疾病的常见表现；在发达国家，成人周围神经病的最常见病因为糖尿病和慢性酒精中毒(alcoholism)，与HIV感染有关的周围神经病病例数量近年逐渐增加。周围神经病还有其他原因：遗传性，中毒性，代谢性，感染性，炎症性，缺血性和副肿瘤综合症；许多诊断不明的患者经过详细询问家族史和检查家系成员，证明为遗传性周围神经病；大约13～22％的周围神经病即使经过详尽检查也不能发现病因；32周围神经解剖周围神经包括颅神经、脊神经根、背根神经节、周围神经干及其末梢、周围自主神经系统；神经包含有不同的轴索类型大的有髓轴索包括运动轴索和传导震动觉、本体感觉和轻触觉的感觉轴索；小的有髓轴索包括自主神经纤维和传导触觉、痛觉和温度觉的感觉轴索病变主要累及后者二种类型纤维的周围神经病称为小纤维神经病；临床上大纤维神经病与小纤维神经病的鉴别：大纤维传导震动觉和本体感觉；小纤维传导疼痛和温度觉；轻触觉由大、小神经纤维共同传导；33病理生理学轴索损伤（轴索病）：华勒氏变性：轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性，髓鞘崩解；轴突变性（称为逆行性死亡“dyingback”）：在大多数中毒和代谢性损伤，神经轴索远端部分变性，伴继发髓鞘崩解；神经元病：运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全。髓鞘病：发生在髓鞘水平，可由炎症或遗传异常引起；在获得性脱髓鞘性神经病，损伤常常为斑片状(patchy)或节段性。由于轴索相对完整，恢复常常迅速(数周到数月)而完全；髓鞘遗传性异常通常病变较弥散，伴有缓慢进展性病程；3435周围神经病的诊断步骤临床证据预判病变的临床解剖类型客观检查确定病变的解剖类型判定神经纤维的病理变化过程分析起病方式及病程判断病因是遗传性的还是获得性的家系调查寻找现存或已愈的伴发性疾病血液学、生化学及影像学等辅助检查周围神经及皮肤活检36临床预判病变的临床解剖类型明确损害的部位（根、节、丛、干）受累神经纤维的类型及受累神经元的损伤部位（细胞体、轴突的远段亦或近段）37周围神经病的临床解剖分类单颅神经病(CranialMononeuropathy)多数性单颅神经病(MultipleCranialMononeuropathy)多发性颅神经病(CranialPolyneuropathy)单神经根病(Mononeuropathy)多数性单神经根病(MultipleMononeuropathy)多发性神经根病（Polyradiculopathy）单神经节病（Monoganglionopathy）多发性神经节病（Polyganglionopathy）臂丛神经病（Branchialplexusneuropathy）腰骶丛神经病（Lumbosacralplexusneuropathy）38单神经病（Mononeuropathy）多数性单神经病（Multiplemononeuropathy）运动神经元变性（Motorneurondegeneration）运动、感觉神经元变性（Motorandsensoryneurondegeneration）运动神经病（Motorneuropathy）感觉神经病（Sensoryneuropathy）植物神经病（Autonomicneuropathy）多发性神经根神经病（Polyradiculoneuropathy）多发性神经病（Polyneuropathy）多发性感觉运动神经病（Sensorimotorpolyneuropathy）其它（Other）39客观检查确定病变的解剖类型根据诊断需要使用的辅助检查手段肌电图与神经传导速度感觉定量试验植物神经定量试验放射学及影像学检查腓肠神经活检等40判定神经纤维的病理变化过程神经元病：运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全神经节炎（病）：交感神经节（神经链）和副交感神经节病变轴索病华勒氏变性轴突变性（dyingback）髓鞘病获得性脱髓鞘性神经病髓鞘遗传性异常41脱髓鞘性神经病的电生理判断标准神经传导速度减慢，小于正常低限的70％(2条神经以上);远端潜伏期延长，大于正常上限的150％(2条神经以上)；肯定的一过性离散证据，或近端与远端间的波幅差大于20％(1条神经以上)；F波消失或延长(至少10次trial)超过正常上限的150％(2条神经以上)；42轴索性神经病的电生理诊断标准运动或感觉神经动作电位波幅降低或消失(至少2条神经);所有神经的传导速度大于正常下限的70％；远端潜伏期正常或轻微延长，与传导速度成比例；F波正常或轻微延长(小于正常上限的120％)；刺激近端神经无传导阻滞；肌电图显示：远端肌肉异常自发活动(纤颤电位,阳性尖波,或复杂重复放电)，或神经源性运动单位电位伴募集减少；43判断病因是遗传性的还是获得性的隐袭性、进展性、持续数年的疾病，提示遗传性疾病；由于疾病的隐袭性进展，使患者或家属未能较早地发现明显的遗传性