强直性脊柱炎的临床、影像学表现

2020/2/2912020/2/292概述★血清阴性脊柱关节炎★以侵犯中轴关节、进行性脊柱强直为特征，可不同程度累及全身器官★始于骶髂关节，向上累及脊柱，导致脊柱韧带广泛骨化、骨性强直★外周关节亦可受累：髋、肩、肘关节等流行病学发病率：5/万—6/万家族遗传史多见于10～40岁的中青年，以20岁左右男性多发男∶女约为5∶12020/2/293病因不明遗传因素：90%~95%HLA-B27阳性感染：克雷伯菌株自身免疫机制其它：创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等2020/2/2942020/2/295病理改变大量免疫复合物沉积于关节腔水解酶释放滑膜炎性改变炎性肉芽肿形成血管翳侵蚀关节软骨和其下方骨质（边缘性侵蚀）关节破坏、关节纤维性强直或骨性强直附着病/滑漠炎免疫机制病理改变附着病以关节囊、肌腱、韧带与骨附着点为中心的慢性炎症。炎症过程中引起附着点的侵蚀、附近骨髓炎症并肉芽组织形成，最后受累部位钙化，新骨形成，炎症修复。反复发病，韧带明显骨化，形成骨桥。主要发生于骶髂关节和脊椎关节2020/2/296病理改变滑膜炎可见滑膜细胞肥大，滑膜增生，有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润，还可见吞噬了多核白细胞的巨噬细胞。滑膜炎症及血管翳可造成关节软骨及软骨下骨的侵蚀破坏。纤维增殖后，可出现软骨化生及软骨内化骨，从而造成关节骨性强直及关节囊钙化。2020/2/297脊柱融合2020/2/298临床表现关节表现疼痛：腰、背痛脊柱活动受限、脊柱曲度改变晨僵、周围关节活动障碍行走困难2020/2/2992020/2/2910脊柱炎2020/2/29112020/2/2912跟腱炎临床表现关节外表现眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉瓣病变以及心传导系统受累等。肢体麻木、感觉异常、肌肉萎缩晚期出现骨质疏松，易骨折2020/2/29132020/2/2914眼炎临床表现体征骶髂关节压痛骨盆挤压试验和分离试验阳性脊柱活动度和胸廓活动度减小“4”字试验阳性2020/2/29152020/2/2916实验室检查1、HLA—B27（+）HLA—B27白细胞抗原，AS约90%阳性，然而在HLA—B27（+）人群中，发病的危险性为20%。有骶髂关节炎者HLA—B27（+）率远高于无骶髂关节炎者，推测HLA—B27（+）与骶髂关节炎有关。2020/2/2917HLA—B27的意义：HLA—B27的定型是了解AS的一大进展，但它不能作为AS的诊断试验。有症状的骶髂关节炎，虽然HLA—B27抗原（-），仍可诊断AS。诊断的证实主要依靠影像学检查。2020/2/29182、类风湿因子绝大多数（-）少数（15%）为弱阳性。3、血沉、CRP急性期多有血沉快。4、狼疮细胞试验阴性。2020/2/29195、周围关节渗出液呈黄色，呈轻度至中度混浊，白细胞总数较RA低，以单核细胞为主。6、lgA、lgM也可增加。7、血清补体C3和C4常增加。8、心电图检查20%为传导障碍。影像表现X线平片：价格低廉，但密度分辨低，前后组织重叠，对早期诊断有一定的局限性，中晚期的强直性脊柱炎的X线表现具有特征性CT：密度分辨率高、断层图像；对骶髂关节关节软骨、软骨下骨硬化、关节间隙、关节面的细微改变显示率较高，能发现皮质破坏中断、斑块状脱钙及囊变，以及关节囊、韧带骨化等，且能暴露椎小关节并能发现早期改变，有利于骶髂关节间隙增宽、狭窄及关节强直程度的判定MRI：组织分辨率，目前是检查强直性脊柱炎早期病变的最佳影像学手段。但MＲ对强直性脊柱炎的诊断尚无统一标准。2020/2/29202020/2/2921AS发病部位（1）骶髂关节受累达100%，上行侵犯脊柱，最后及颈椎。（2）骶髂关节+颈椎。（3）3%最先发生于颈锥，呈下行性。（4）周围：髋关节（占28%-50%）肩+膝（占30%）。2020/2/2922骶髂关节解剖特点骶骨和髂骨。两个耳状面覆盖关节软骨周围衬有滑膜，呈裂隙状。骶侧为透明软骨，厚度为髂面软骨的2—3倍，髂骨面为纤维软骨，厚度不足1mm。骶髂关节下1/3为滑膜部，后上2/3为韧带部。滑膜部间隙呈裂隙状或略呈S形。关节间隙宽度均2mm以上。2020/2/2923（一）强直性骶髂关节炎——双侧对称发病1、骶髂关节炎影像学改变及其出现顺序：（1）开始髂侧关节面模糊（2）以后出现髂侧关节面鼠咬状骨质（3）累及骶侧关节面（4）边缘增生硬化（5）再出现关节间隙增宽，大于５mm（6）随后关节间隙狭窄，小于２mm（7）关节骨性强直。2020/2/2924AS纽约标准中X线骶髂关节炎分级0级：正常。Ⅰ级：可疑骶髂关节炎。Ⅱ级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙无变化Ⅲ级：明显异常，为中度/进展性骶髂关节炎伴有以下一项/一项以上改变；侵蚀、硬化、关节间隙增宽/狭窄，或部分强直Ⅳ级：严重异常，完全性关节强直2020/2/29252020/2/2926比较1、腰椎平片对强直性骶髂关节炎的诊断意义：（1）一般AS多以腰痛就诊，因此病人在早期多进行腰椎正侧位拍片。（2）早期腰椎改变多不明显，常导致漏诊。（3）腰椎正位片可包括大部分骶髂关节，仔观察，可发现较多未累及腰椎的较早期的病例。2020/2/29272、骨盆平片对AS的诊断意义，可以较清晰地观察到：（1）骶髂关节面的破坏。（2）关节面的硬化。（3）关节间隙的增宽。（4）关节间隙的狭窄。（5）关节的强直。2020/2/29283、CT对AS骶髂关节炎的诊断（1）作用：能清晰显示关节面的侵蚀，并能早期发现病变。（2）CT表现：能够早于X线平片出现阳性征象，如在显示关节面的微小侵蚀、微小囊变方面明显优于X线平片，利于作出正确的分级诊断，为临床分期提供客现依据。2020/2/2929（1）早期：CT表现为Ⅰ-Ⅱ级。病理为双侧性骶髂关节炎。CT特征表现为：①双骶髂关节面下的骨侵蚀，关节面毛糙，关节面皮质中断，皮质白线消失，关节面下小囊变。②SIJ前下1/3最常受累，并且髂侧关节面受累早且显著。2020/2/2930③累及骶骨关节面，呈现骶骨关节面的侵蚀破坏。④因侵蚀性血管翳增生，关节面破坏，而关节软骨尚存，关节间隙未塌陷，关节间隙“假增宽”。2020/2/2931（2）进展期：SIJ炎的Ⅲ期，主要表现：①SIJ关节面不光整，呈锯齿状、毛刷状改变。②关节面下小囊状破坏。③关节周围明显增生硬化。④关节间隙增宽，大于5mm，积液所致。⑤关节间隙狭窄，小于2mm，滑膜及关节软骨破坏。2020/2/2932（3）稳定期：SIJ炎IV级，表现为：①关节骨性强直，关节间隙消失。②废用性骨质疏松。③骨硬化相对较轻。④骶髂关节疼痛消退。2020/2/29332020/2/29342020/2/29354、MRI对AS骶髂关节炎的价值骨髓水肿最早期表现活动性表现滑膜软骨异常骨质侵蚀骨质软化软骨下脂肪浸润2020/2/29362020/2/29372020/2/2938（二）强直性髋关节炎：累及髋关节是AS引起肢体功能障碍的最主要原因，致残率高。2020/2/29391、强直性髋关节炎X线表现：（1）轻度：①髋关节骨质疏松，②关节囊膨隆，③闭孔缩小，④关节间隙正常或略窄。2020/2/2940（2）中度：①关节间隙变窄，②股骨头、髋臼虫噬样骨质破坏，股骨头软骨下囊状破坏，③髋臼和股骨头边缘骨质增生。2020/2/2941（3）重度：①关节间隙消失，融合。②股骨头及髋臼骨质破坏明显。③股骨头变形。④髋臼及股骨头增生明显。⑤髋臼加深，限制髋关节活动。2020/2/29422020/2/29432、强直性髋关节炎的CT表现：I期：有髋关节症状，髋臼、股骨头有囊变，II期：髋臼、股骨头囊变，关节边缘骨赘或/和关节间隙变窄，III期：髋臼、股骨头囊变，关节边缘骨赘、关节间隙狭窄，消失，髋关节骨性强直。2020/2/29442020/2/29452020/2/2946（三）AS脊柱改变1、普遍性骨质疏松。2、椎间小关节：早期受累，表现小关节轮廓模糊和软骨下骨质硬化。3、椎体：因纤维骨炎，致椎体上、下角正常角度消失变成近直角，椎体成方形，即方椎。4、椎间盘：纤维环骨化，在椎体间形成骨桥，髓核可发生钙化。2020/2/29475、椎旁韧带：前纵韧带、后纵韧带、黄韧带、棘上韧带、棘间韧带、椎肋韧带骨化。正位上，关节突关节的关节囊，钙化成两条平行的致密带，棘上韧带钙化居其中，椎间盘纤维环和椎间韧带钙化形成竹节状骨桥在脊柱两旁，这5条纵行钙化带，俗称“5条辫子”。6、合并症：①骨折及假关节，多见于颈椎，常有脊椎受压。②椎体破坏，可能因肉芽肿引起。2020/2/29482020/2/29492020/2/2950图2a、2b：腰椎小关节改变3级。椎小关节面模糊、关节面硬化、关节面下囊变，关节间隙不规则狭窄，关节黄韧带钙化。脊柱MRI表现显示椎体及椎间盘连结部及小关节的骨侵蚀和骨强直椎间盘的信号可有多种变化，与纤维化程度不同有关当发生骨折时，可见骨折周围出血或血肿形成。硬膜外血肿可压迫脊髓2020/2/29512020/2/29522020/2/29532020/2/2954（四）AS胸骨改变胸骨柄体间关节在结构和病理上与骶髂关节极为相似，部分患者的胸骨柄体关节有边缘糜烂或关节强直。（五）AS耻骨联合改变与骶髂关节相似，但很少发生强直。2020/2/2955（六）附着病：发生在有坚强韧带附着的骨隆突出，如跟骨和坐骨结节、股骨大转子等。其中以跟骨病变常见，且较典型。早期：跟腱和腱膜附着处软组织肿胀。进展期：局部出现虫蚀状或小囊状骨质破坏。2020/2/2956晚期：因腱鞘炎、骨膜炎、骨炎，可见沿韧带或肌腱附着处有棉絮样新骨增生。密度较淡，边缘模糊，呈毛刺状、鬓须状、鸡尾状改变，与跟骨刺截然不同。2020/2/29572020/2/2958鉴别诊断2020/2/2959（一）AS与RA1、AS男性多发，RA女性居多。2、AS无一例处地累及骶髂关节，RA则无。3、AS为全脊柱自下而上受导，RA只侵犯颈椎。4、外周关节炎在AS为少数关节，非对称，下肢为主；RA则为多关节，对称性，四周大小关节均可发病。2020/2/29605、AS无RA可见的类风湿结节。6、AS的RF阴性，而RA时，60%~90%的患者RF阳性。7、AS以HLA—B27（+）居多，而RA则与HLA—DR4相关。8、AS与RA发生在同一患者的机率为1/1—20万。2020/2/29612020/2/2962（二）强直性骶髂关节炎的鉴别诊断2020/2/2963（1）致密性骨炎多见于女性。（2）致密性骨炎影像学表现在髂骨，骶骨正常。（3）髂骨硬化，边缘整齐。（4）关节间隙正常，关节面清晰。（5）血沉正常。1、与致密性骨炎鉴别诊断2020/2/29642020/2/29652020/2/29662、与骶髂关节结核鉴别（1）单侧发病，累及全身。（2）局部症状不明显。（3）有冷脓肿（4）局部骨质破坏明显。（5）血沉明显增快。2020/2/29672020/2/29683、与化脓性骶髂关节炎鉴别（1）单侧发病。（2）临床：起病急，高热，骶髂关节痛，红肿，皮温高。（3）影像学：破坏明显，有死骨，周围软组织肿胀。2020/2/2969（三）强直性髋关节炎的鉴别诊断2020/2/29701、类风湿性髋关节炎（1）RA首先发病于手、足小关节，而AS多先侵犯骶髂关节，然后才有髋关节改变。（2）RA侵及髋关节，以关节侵蚀破坏为主，较少致骨性强直；AS多骨性强直。（3）RA常有明显的骨质疏松，而AS骨质疏松较轻。（4）RA侵及髋关节，常发生畸形，变形，半脱位；而AS累及髋关节除强直外，较少有畸形和变形。2020/2/29712、股骨头无茵坏死无茵坏死早期股骨头密度增高，中期股骨头阶梯状塌陷，晚期有股骨头的碎裂、蕈状变形，很少累及髋臼，关节间隙无改变；而AS以关节面改变为著，股骨头形态和密度较少有改变。2020/2/2