骶管囊肿

骶管囊肿---概念及治疗张刚利吉宏明骶管囊肿是指发生于骶管内的囊性病变，命名及分类较混乱,如骶骨脊膜囊肿、TARLOV囊肿(神经根周围囊肿)、骶管内蛛网膜囊肿、骶管内硬膜外囊肿、骶管滑膜囊肿等。多数学者认为它是先天性的硬膜憩室或蛛网膜疝,是硬膜的一种先天性缺陷。根据囊肿内是否有神经纤维或细胞,可将骶管囊肿分为单纯型和神经根型两种类型。概念临床症状以骶管内神经受压表现为主,囊肿与硬膜囊一般有交通孔。交通孔为瓣膜样。对骶管囊肿的研究最早见于1938年TARLOV［1］在30例尸体解剖中首次发现了骶神经根囊肿，1972年片冈治［2］将其统称为骶神经根囊肿。第二类是蛛网膜囊肿,由蛛网膜包绕脑脊液开成袋状结构构成。临床上常误诊为腰椎间盘突出、椎管狭窄或肿瘤等。也有人狭义认为骶管囊肿属于硬脊膜囊肿，起源于脊髓被膜，故用“椎管内脊膜囊肿”来总称这类疾病。由于医学影像学的发展，特别是MRI的应用，对本病的诊断率明显提高。骶神经根囊肿的临床发病率约1％～4.6％，该病往往累及骶2～3神经后支或背侧神经节，MRI和椎管造影可以明确其部位和大小，其中70％为无症状者，患者可出现下腰痛、坐骨神经痛或大小便功能障碍以及骶尾部会阴区麻木不适，仅有1/5的患者需要手术干预［7］。自从核磁共振检查在临床上广泛应用以来，骶管囊肿的发现率愈来愈高，引起患者极大的顾虑。发病率Goyal[9]等提出椎管内囊肿的新分类方法，将椎管内囊肿分为5类:(1)神经周围囊肿及神经根憩室----位于后根神经节的神经鞘（Tarlov囊肿）。(2)神经根袖扩张----神经节近侧的蛛网膜腔扩大。(3)硬膜内蛛网膜囊肿----硬膜内或硬膜的蛛网膜囊袋。(4)硬膜外蛛网膜囊肿----经硬膜缺损的蛛网膜疝。(5)创伤性神经根囊肿----软脊膜撕裂后的脑脊液积聚。分型Nabors[10]等将脊膜囊肿分为3类:Ⅰ型无神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿。Ⅱ型有神经纤维的硬膜外脊膜囊肿(即Tarlov囊肿)。Ⅲ型即硬膜内脊膜囊肿也有人建议把骶管囊肿分为二型：根据囊肿内是否有神经纤维或细胞,可将骶管囊肿分为单纯型和神经根型两种类型，单纯型囊肿内和壁上不含有神经纤维或细胞，而神经根型及Tarlov囊肿有神经纤维穿行于囊肿内或壁上。不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者多数无症状；25%的含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者有症状。骶管内有支配鞍区、大腿背侧、会阴区的感觉及运动神经，还有支配大小便的副交感神经纤维，囊肿靠近头端会压迫坐骨神经。故骶管囊肿临床表现以慢性下腰部、骶尾部、会阴部疼痛不适为主；还可伴有大腿背侧疼痛、坐骨神经痛、甚至神经源性跛行。发病机理骶管囊肿属于硬脊膜囊肿，起源于脊髓被膜，故用“椎管内脊膜囊肿”来总称这类疾病。椎管内脊膜囊肿多数被认为是先天性的，也有部分是后天获得的，各型的成因有所不同。不论何种原因，囊肿的形成总是由于其初期与蛛网膜下腔相通，脑脊液随着动脉搏动进入，最终由于流出不畅或因液体静水压而逐渐扩大。[3]骶神经根囊肿的发病机制尚无定论，TARLOV［1］认为与创伤有关，他认为创伤后蛛网膜下隙出血，红细胞蓄积，阻碍神经外膜静脉回流，引起蛛网膜下隙扩张，逐渐形成了囊肿。Paulsen[7]等人认为：囊肿通过一个活瓣(阀门)与蛛网膜下隙相通，活瓣只允许脑脊液进入，但脑脊液无法流出，这样液体逐渐蓄积形成囊肿。BARTELS等［8］认为先天性、创伤性、退行性和炎症改变均可诱发本病。但多数学者认为本病是一种先天性或自发性硬膜憩室或蛛网膜疝，在腹压增大或动脉搏动时，脑脊液的压力增高，脑脊液通过蛛网膜薄弱处逐渐流入先天性缺陷的憩室而形成囊。临床表现骶神经根囊肿多表现为腰骶部钝痛，症状与体位的变换有关，由于囊肿多与蛛网膜下隙相通，站立时脑脊液可进入囊肿内，使囊肿扩张，囊壁上的神经纤维受到牵张和压迫而症状加重。卧位囊肿内脑脊液则可流出，囊肿体积缩小，其张力减低，从而减轻了对神经根的挤压牵拉，症状随之减轻。一般上午轻下午重，站立或行走后症状加重，卧床休息症状可减轻。在久坐或站起来的过程中常有腰及下肢疼痛。随着年龄的增长，囊肿也逐渐增大，压迫症状也随之加重。常有间歇性跛行，临床上常误诊为腰椎管狭窄症。如骶神经根受累，则表现为马尾神经压迫和刺激症状，以会阴部马鞍区感觉异常为主，有的表现为排尿功能紊乱或性功能障碍、肛门烧灼样疼痛，有的误诊为马尾神经瘤。临床症状轻重与囊肿大小和压迫程度有关。X线检查可以发现骶骨骨质的侵蚀，主要表现为骶管扩大，椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变。有时也可发现同时存在腰骶部先天性畸形如隐性脊柱裂、脊柱滑脱、脊柱后凸等。CT检查可清楚显示骨质破坏和占位病变，尤其对骶骨显示清晰。影像学检查MRI检查是诊断椎管内脊膜囊肿最可靠的检查方法，囊肿呈长条状囊袋形、卵圆形和不规则形等，囊液信号与脑脊液信号相似，TlWI呈低信号，T2WI呈高信号。IB型位于骶管内，与硬脊膜囊之间有脂肪相隔。Ⅱ型位于硬脊膜囊侧方，囊内有神经根存在。腰椎间盘突出症椎管内脊膜囊肿病程缓慢，临床症状轻且不典型，临床表现及体征与腰椎间盘突出有相似之处。骶管囊肿的特点：囊肿为良性病变，生长缓慢，病程较长，症状可有中间缓解期；症状特点是腰骶部疼痛、会阴部感觉减退、慢性过程；囊肿为膨胀性病变，脊柱X线平片可见病变区椎管腔扩大，椎弓根变薄，椎弓根间距加宽；MRI可以明确进行鉴别。鉴别诊断骶管内肿瘤肿瘤多为实性肿瘤，MRI增强扫描可见肿瘤强化；Tarlov囊肿位于骶部硬脊膜外，呈大小不等多发囊性肿物，MRI增强扫描囊肿无强化。[3]一般来说，出现下列情况可行手术治疗：腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效，影响正常生活或工作；腰腿疼伴下肢肌力、感觉减退；会阴部疼痛或感觉减退，大小便或性功能障碍。手术适应症保守治疗由于大多数骶神经根囊肿(约70％)临床症状较轻或无明确的神经症状，可行保守治疗，如物理治疗及硬膜外药物注射等。手术治疗骶椎板切除并囊肿切除术：VOYADZIS等［16］对10例骶神经根囊肿的患者施行此手术，70％的患者临床症状缓解。SU等［17］采用显微外科的方法，把与囊肿外壁粘连的神经完全分离后，将囊肿全部切除。SIQUEIRA［18］采用单纯椎板减压术，将囊肿切开，囊肿内壁电凝烧灼挛缩后旷置；而对于囊肿＜1.5cm且无放射性疼痛的患者疗效较差。在国内此手术应用较普遍。囊肿显微手术切除并硬膜成型术：Caspar等报道此手术成功率为85％手术治疗手术应在显微镜下操作，将囊肿壁修剪成型。用显微剪刀锐性切除囊肿壁，不应钝性剥离，避免损伤神经根，不要强求完整切除囊壁。手术应找到脑脊液漏口，用血管吻合线进行关闭（IA型），或重塑神经根袖（II型）。