脑血管畸形

脑血管畸形概念：脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均20－40岁。脑血管畸形诊断检查方法1、DSA、CT、MR，有其优缺点。2、DSA是最可靠的方法，可以直接显示血管、供血动脉与引流静脉之间的关系，但是创伤性检查，并有一定危险性，严重的可导致死亡。3、CT缺乏特征性，显示病灶的继发性改变，例如钙化、出血、脑梗塞、萎缩及软化等较好，对异常供血动脉及引流静脉不能显示。增强CT显示畸形的血管，有不同程度的创伤，少数可能出现过敏反应，有一定的危险性。MR在血管畸形诊断中应用4、MRA无创性检查，特别对有出血倾向，肝、肾功能不全，碘造影剂过敏的病人，是最理想最安全的检查方法。5、MRA显示血管畸形的供血动脉、畸形血管团的大小和范围、引流静脉的类型和引流部位等。6、MRI和MRA结合更能够清晰显示脑血管畸形的解剖结构和病理变化。7、动静脉畸形、动静脉瘘、静脉瘤和静脉曲张适合MRA检查。海绵状血管瘤无明显增粗的供血动脉和引流静脉，瘤内血流极其缓慢，仅能在常规MRI中显示。毛细血管扩张症MRI和MRA均不能显示。常规MRI检查根据血管畸形所致的流空现象，可以显示隐匿性血管畸形。MR在血管畸形诊断中应用8、MRA（TOF)和（PC）两种技术、二维（2D）和三维（3D）图像重建，3D-TOF的图像分辨率较高，对血管的搏动敏感性较差，对供血动脉较粗、血流速度快。而复杂血管，例如动静脉畸形的检查较为理想；3D-PC技术，特别在血管畸形有明显出血的时候为最佳检查方法。但是3D-PC因需反复预测最佳血流流速，成像时间长，临床应用较少。9、Gd-DTPA造影剂增强扫描，在显示畸形血管细小动脉和引流静脉方面可获得较满意的结果。脑CTA及三维重建1、扫描范围：后床突下30mm~后床突上60mm，造影剂300mg/ml,100~140ml,3~4ml/s,12~25s后扫描，层厚1~2mm，Pitch1.0~1.5,120~140kV,120~250mA2、重建方法MIP、VR或SSD,显示颈内动脉虹吸部，Willis环，大脑前、中、后动脉及其2~3级分支血管脑CTV及三维重建1、扫描：从颅顶向颅底连续扫描120mm范围，非离子型造影剂300mg/ml,90~120ml,3~4ml/s,40s后扫描，层厚1~2mm，Pitch1.0~2.0,120~140kV,120~250mA2、MIP、VR或SSD重建，显示大脑内静脉，大脑大静脉，皮质静脉，上矢状窦，直窦，横窦及乙状窦等结构。疾病分型脑血管畸形包括动脉瘤、动静脉畸形（AVM)、海绵状血管瘤、隐匿性血管畸形、毛细血管扩张症、Sturge-Weber氏综合征、Galen氏静脉瘤。动脉瘤概述脑动脉瘤最常见于靠近颈动脉的分支，包括后交通动脉，只有12%未破裂的动脉瘤位于后循环。动脉瘤见于各年龄段，但因破裂而被发现者常见于50~70岁。该病被认为是获得性损失。事实上，先前正常血管结构新形成动脉瘤并非少见，这种现象见于32%已治疗过的动脉瘤。动脉瘤好发于血管分叉点血液流向突然改变处以及潜在胶质蛋白病。吸烟和高血压与动脉瘤的形成和破裂有关。家族史是颅内动脉瘤发生的危险因素。20%的动脉瘤患者有动脉瘤破裂的家族史。多发颅内动脉瘤的破裂的风险也较高血流量较大的血管上的动脉瘤形成的风险较大一些患者可有对称性动脉瘤，最常见的是“镜像”大脑中动脉瘤、双侧海绵状颈内动脉动脉瘤。切除动脉瘤的病理分析证实内弹力层的结构异常。动脉瘤的类型动脉瘤的经典分型是囊状动脉瘤和非囊状动脉瘤。后者又被分为以下亚型：真梭形、扩张延长型、过渡型。对夹层动脉瘤的分型还没有清晰的界定。通常，椎动脉颅内段和小脑后下动脉的梭形动脉瘤是采用基于外形的分类方式。囊状动脉瘤囊状动脉瘤是颅内动脉瘤最常见类型，其破裂是蛛网膜下腔出血最常见的原因。亚型的划分依据为颈的大小。虽然定义多种多样，但顶和颈的比小于1:2或颈宽》4mm均认为是广颈。狭颈动脉瘤是弹簧圈栓塞术的主要适应症。过去10年，改良的技术如球囊辅助、支架辅助栓塞术和硬膜导管技术扩大了血管内治疗的应有范围，使一些本无法治疗的动脉瘤得以治疗。用于宽颈基底动脉尖动脉瘤的“Y形支架”、“保护伞”、Pipeline导流支架和植入支架，大大拓宽了血管内治疗的范围。然而，随着应有了球囊辅助的栓塞或支架，动脉瘤的治疗日渐复杂，其并发症也显著增加，达到10%~35%。尽管如此，鉴于动脉瘤再出血的高致死性，即便是高风险的技术也是值得应有的。非囊状动脉瘤-梭形动脉瘤按照惯例，梭形暗示整个血管直径扩张到正常的至少1.5倍，而没有可辨别的颈部。梭形扩张可同时发生于颅内血管近端（变狭长），但是通常只有一个血管节段被显著影响，最常见的是ICA（颈内动脉）海绵窦段和床突上段及椎基底动脉系统。梭形动脉瘤的年破裂率很高（每年2.3%）。因出血而被发现的患者预后不良。缺血也可与高破裂风险有关。M1段和基底动脉瘤常因缺血性卒中而被发现。后循环动脉瘤由于其对脑干的压迫也可引起颅神经病。逐渐增大的病灶致死率较静止的高5.7倍，尤其是病灶》15mm，伴压迫症状的患者，及梭形或者过渡型动脉瘤。梭形动脉瘤的治疗形态较小和位于穿支的梭形动脉瘤常不适于进行外科手术及血管内治疗。新的血管内治疗方式采用“血流导向”装置，如Pipeline导流支架，是可行的有效治疗方法。供血血管结扎起初是治疗动脉瘤的唯一选择——虽然其发病率高达40%，致死率高达13%，尤其是由脑缺血所致。梭形动脉瘤患者，尤其是累及深穿支动脉节段如大脑中动脉M1段或基底动脉主干者，供血血管阻断仍然是唯一的治疗选择。其它可选外科治疗包括包裹、复杂动脉瘤钳夹重建和分流术。扩张延长型动脉瘤定义为颅内血管的过渡扭曲和扩张。扩张延长型的血管易患非囊状动脉瘤。这些动脉瘤常是被偶然发现，患者很少因压迫或搏动而出现局灶症状。若扩张均匀一致并10mm，蛛网膜下腔出血较为少见。过渡型动脉瘤在过渡型中，扩张延长型随着血管节段扩大而演为真性梭形的节段。它们与直接形成的梭形动脉瘤病史相似。梭形动脉瘤常引起叠加的囊状动脉瘤，累及主要分支的起始部，显像和治疗都较复杂。三维CT血管造影重建及螺旋DSA可将这个复杂结构选择性显影，在治疗决策中较为重要。值得注意的是过渡型动脉瘤也常用于从海绵窦扩展到硬膜下隙的囊状动脉瘤。动静脉畸形大脑AVM为动静脉间的异常交通，未经过正常的毛细血管床。大多数AVM被认为是先天的，原因为胚胎第四周到八周时，原始血管通道未能成功分化为成熟的动静脉和毛细血管。AVM产生于原始血管从将发展为动脉和静脉的两端之间的持续直接连通。绝大多数AVM都是偶然发现病例，家族性病例在文献中很少见到。脑AVM的分子学研究揭示了参与血管发生和炎症反应的基因表达的正常调节。包括血管内皮生长因子和基本的成纤维细胞生长因子。邻近AVM的组织由于畸形从健康组织盗血可持续处于低氧状态，血管发生大大加速。AVM的估计发病率0.14%。在一个大型研究中，小型（3cm)AVM占38%，中型（3~6cm）约占55%，大型（6cm)占7%，71%AVM位于大脑功能区，幕上区最为常见。AVM病灶常为楔形，楔形尖端指向脑室。53%患者有脑内出血，40%有癫痫发作，14%因慢性头痛而诊断，5%由于进展性神经功能缺损，这些症状可能与盗血现象或其它AVM相邻组织的灌注改变有关。如由正常引流静脉动脉化而引起的静脉高压。以出血为首发症状的患者一般较为年轻（20~40岁）。颅内动脉瘤CT表现平扫圆形稍高密度影，密度的高低、均匀与否与瘤内有否血栓有关。无血栓：均匀稍高密度影。部分血栓：血栓部分呈等密度。完全血栓：等密度。强化：无血栓部分均匀强化。颅内动脉瘤MR表现无血栓：留空征，TIWI、T2WI均呈低信号。大动脉瘤信号不均，系血液快或慢不同所致。血栓性：无血栓区呈留空征，血栓部呈高、低、等混杂信号。动静脉畸形大脑AVM为动静脉间的异常交通，未经过正常的毛细血管床。大多数AVM被认为是先天的，原因为胚胎第四周到八周时，原始血管通道未能成功分化为成熟的动静脉和毛细血管。AVM产生于原始血管从将发展为动脉和静脉的两端之间的持续直接连通。绝大多数AVM都是偶然发现病例，家族性病例在文献中很少见到。脑AVM的分子学研究揭示了参与血管发生和炎症反应的基因表达的正常调节。包括血管内皮生长因子和基本的成纤维细胞生长因子。邻近AVM的组织由于畸形从健康组织盗血可持续处于低氧状态，血管发生大大加速。AVM的估计发病率0.14%。在一个大型研究中，小型（3cm)AVM占38%，中型（3~6cm）约占55%，大型（6cm)占7%，71%AVM位于大脑功能区，幕上区最为常见。AVM病灶常为楔形，楔形尖端指向脑室。53%患者有脑内出血，40%有癫痫发作，14%因慢性头痛而诊断，5%由于进展性神经功能缺损，这些症状可能与盗血现象或其它AVM相邻组织的灌注改变有关。如由正常引流静脉动脉化而引起的静脉高压。以出血为首发症状的患者一般较为年轻（20~40岁）。动静脉畸形的自然病程未治疗AVM发生ＩＣＨ的风险被认为介于（２％～４％）／年。一次出血后的最初数月风险暂时增加，估计为６％～至３２％。出血风险较高的包括男性、出血后、小而深的AVM。尤其值得注意的是，基底节和丘脑AVM的出血率可达9.8%/年。其它可增加出血风险的因素有直径较小、引流较深、巢内动脉瘤仅有一支静脉引流或引流静脉狭窄。巢外动脉瘤增加ICH的风险，较只患AVM患者可使出现概率加倍。动静脉畸形影像表现脑动脉造影脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位动静脉畸形CT表现在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。动静脉畸形MR表现在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。动静脉畸形的治疗选择现在AVM的治疗包括单纯显微外科切除、血管内栓塞后显微