内科学课件心脏瓣膜病

心脏瓣膜病（ValvularHeartDisease）彭小平南昌大学第一临床学院内科学教研室血流动力学心脏瓣膜结构二尖瓣狭窄（mitralstenosis）病理病理生理二尖瓣狭窄左房增大肺瘀血左心室充盈减少三尖瓣关闭不全右房压增高肺动脉高压有效循环血量减少外周静脉瘀血右心室扩大临床表现一、症状（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难→阵发性夜间呼吸困难→端坐呼吸→急性肺水肿临床表现（二）咯血:①突然大量咯血（重度二狭）②血性痰或痰中带血丝③大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）④肺梗死伴咯血（三）咳嗽（四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经临床表现二、体征“二尖瓣面容”（双颧绀红）（一）二尖瓣狭窄的心脏体征①视：心尖搏动正常或不明显②触：舒张期震颤③叩：胸骨左缘第Ⅲ肋间（心腰部）向左扩大④听：心尖区可闻及第一心音亢进/减弱和开瓣音，（提示前叶柔顺、活动度好）心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导，左侧卧位增强。临床表现？√X（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称GrahamSteel杂音右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及？，吸气时增强临床表现SM并发症一、感染性心内膜炎二、心房颤动三、血栓栓塞四、急性肺水肿五、肺部感染六、右心衰竭实验室检查双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移一、X线检查实验室检查二、心电图重度二狭可有“二尖瓣型P波”，P波宽度0.12s，伴切迹，QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚三、超声心动图为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚；二维UCG：可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。实验室检查M型见“城垛样”改变四、心导管检查实验室检查一般在介入或手术治疗时测定肺毛细血管压和左心室压以确定跨瓣压差和计算瓣口面积诊断心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄。症状诊断依据:易患因素体征辅助检查UCG可确诊鉴别诊断主要与心尖区舒张期出现的杂音鉴别：心尖区舒张期杂音尚见于如下情况：①经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病等②Austin－Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全③左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音治疗一、一般治疗1.预防风湿热复发一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120万u，每月肌注一次2.预防感染性心内膜炎3.无症状者避免剧烈体育活动，定期（6～12个月）复查一次4.有临床症状者对症处理1.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压2.急性肺水肿①选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张小动脉为主的药物②正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率二、并发症的处理治疗目的控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞急性发作伴快速心室率如血流动力学稳定，控制心室率,β受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄如血流动力学不稳定，立即电复律4.心房颤动二、并发症的处理3.右心衰竭限钠盐摄入，利尿，强心等慢性心房颤动：首先争取介入或手术治疗狭窄电复律或药物转复：条件：心房颤动病程＜1年，左心房直径＜60mm，无高度或完全性AVB和SSS;不宜复律或复律失败者，控制心室率＋抗凝（华法林)。目标：控制静息时的心室率在70次/min左右，日常活动时的心率在90次/min左右。二、并发症的处理为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积1.5cm2、伴有症状、尤其进行性加重时，应采用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。三、介入和手术治疗介入治疗经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法1.闭式分离术2.直式分离术3.人工瓣膜置换术适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术者；②二狭合并二闭者手术治疗预后在未开展手术治疗的年代，从发生症状到完全致残平均7.3年，手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率二尖瓣关闭不全病因和病理收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（mitralincompetence）一、瓣叶1.风湿性损害最为常见2.二尖瓣脱垂3.感染性心内膜炎破坏瓣叶4.肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动5.先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂二、瓣环扩大1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大2.二尖瓣环退行性变和钙化三、腱索先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）四、乳头肌AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）病理生理一、急性收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心房，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿→左心室舒张末压急剧↑→急性左心衰竭二、慢性二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加，左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房、左心室舒张末压不会明显上升，代偿期较长持续严重的过度容量负荷↑→左心衰竭→肺淤血→肺动脉高压→右心衰竭临床表现一、症状（一）急性轻度二尖瓣反流症状轻较。严重反流（如乳头肌断裂）迅速出现急性左心衰，甚至发生急性肺水肿或心源性休克（二）慢性轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严重反流者早期出现疲乏无力，晚期发生呼吸困难1.风心病无症状期常超过20年，一见出现明显症状，多已有不可逆的心功能损害2.二尖瓣脱垂一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症状，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭二、体征（一）急性心尖搏动为高动力型。P2亢进，心尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响（二）慢性1.心尖搏动呈高动力型，心界向左下移位2.心音风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时，第一心音↓。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音3.心脏杂音（风心病者）部位：心尖区最响，时期：全收缩期，性质：吹风样高调，形态：一贯型，传导：向左腋下和左肩胛下区传导，与体位的关系：左侧卧位增强。二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导并发症一、感染性心内膜炎较常见二、心房颤动三、体循环栓塞四、心力衰竭急性者早期出现，慢性者晚期发生五、猝死二尖瓣脱垂并关闭不全的患者实验室和其他检查一、X线检查急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征二、心电图急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST－T改变。少数有右心室肥大征三、超声心动图M型和二维UCG不能确定二尖瓣关闭不全脉冲式多普勒和彩色多普勒UCG血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100％，且可半定量反流程度。4cm2为轻度、4～8cm2为中度、8cm2为重度反流。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因彩色多普勒UCG示左心房内探及收缩期反流束四、放射性核素心室造影测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时EF，以判断左心室收缩功能。左心室/右心室心搏出量2.5提示严重反流五、左心室造影观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房的量，为半定量反流程度的“金标准”诊断标准急性者，如突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、IE者慢性者，心尖区有典型的杂音伴左心房室增大，诊断可成立，确诊有赖UCG鉴别诊断一、三尖瓣关闭不全为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动二、室间隔缺损为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤三、主、肺动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄杂音－胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄－胸骨左缘第2肋间；肥厚型梗阻型心肌病杂音－胸骨左缘第3、4肋间。UCG可确诊治疗一、急性二尖瓣关闭不全治疗目的降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因内科强心（洋地黄西地兰）、利尿剂（速尿）、扩管药（硝普钠）等外科紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）二、慢性二尖瓣关闭不全（一）内科治疗1.预防IE；风心病者预防风湿活动2.无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期随访3.心房颤动复律、控制心室率、抗凝（华法林)4.心力衰竭限钠盐摄入，利尿剂、ACEI或ARB、β－阻滞剂、洋地黄（二）外科治疗恢复瓣膜关闭完整性的根本措施手术适应证：①重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ级②心功能NYHAⅡ级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（LVESVI）30ml/m2③重度二尖瓣关闭不全，LVEF↓，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI≥60ml/m2，无症状者也应考虑手术治疗手术方法1.瓣膜修补术瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者2.人工瓣膜置换术瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者预后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高年龄50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差第二节主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄病因和病理一、风心病几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄（aorticstenosis），大多伴有关闭不全和二尖瓣损害二、先天性畸形先天性二叶瓣畸形三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄多见于65岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化病理生理成人主动脉瓣口≥3.0cm2。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。左心室压力负荷↑→左心室壁向心性肥厚→维持正常室壁应力和左心室心排血量→室壁应力↑、心肌缺血和纤维化→左心室功能衰竭临床表现一、症状（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿（二）心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解（三）晕厥或接近晕厥：见于1/3的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起晕厥的机制：①运动时周围血管扩张，而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量相应增加②运动致心肌缺血↑→左心室收缩功能↓→心排血量↓③运动时左心室收缩压急剧↑→过度激活室内压力感受器→外周血管阻力↓④运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回心血量↓→左心室心排出量↓↓⑤休息时晕厥由于心律失常（房颤、室颤）→心排血量↓↓二、体征（一）心音第一心音正常，第二心音减弱或消失，A2逆分裂。可闻及第四心音（二）杂音部位：胸骨右缘第2肋间，时期：收缩期（在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前），性质：喷射性、为吹风样、粗糙、，形态：递增－递减型，传导：主要向颈动脉传导；常伴震颤（三）其他细迟脉（pulsusparvusettardus）、SBP↓、脉压↓并发症一、感染性心内膜炎二、心律失常（室性、房颤等）三、体循环栓塞四、心脏性猝死五、心力衰竭六、胃肠道出血实验室和其他检查一、X线检查心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象二、心电图重度狭窄者有左心室肥厚伴ST－T改变和左心房大。房颤、室性心律失常三、超声心动图二维UCG探测主动脉瓣异常敏感，显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于确定狭窄的病因用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨瓣压差及瓣口面积四、心导管检查当UCG不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应行心导管检查常以左心室－主动脉收缩期压差判断狭窄程度，平均压差50mmHg或峰压差≥70mmHg为重度狭窄诊断标准典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病单纯主动脉瓣狭窄、16～65岁者，先天性二叶瓣钙化