胎儿心脏畸形

2/29/20201胎儿心脏畸形2/29/20202正常胎儿心脏切面1。四腔心切面2/29/202032/29/202042/29/20205正常胎儿四腔心观察内容心脏约占胸腔1/3心尖指向胸腔左前方心脏轴与胸腔前后轴之间夹角为45度+-20度左、右心房大小基本相等左右心室大小基本相等，28周后右心室略大于左心室左、右心室壁及室间隔的厚度基本相等右心室心尖部有粗大的调节束，心内膜面粗糙，而左心室光滑三尖瓣附着点较二尖瓣更靠近心尖房室瓣与房室间隔在心脏中央形成十字交叉左右房室瓣启闭正常、运动不受限制两心室收缩舒张良好，不受限制2/29/20206四腔心切面正常可排除许多先天性心脏病，如左或右心室发育不全，二、三尖瓣闭锁，房室管畸形，三尖瓣下移畸形，大的房室间隔缺损，心脏肿瘤，先天性心肌肥厚2/29/20207四腔心切面的局限性由于不能显示主动脉和肺动脉，左右心室与大动脉的连接关系及右心房与腔静脉的连接关系，因而不能诊断完全型大动脉转位，法洛四联症，永存动脉干、心室双出口、主动脉或肺动脉瓣狭窄、闭锁及体静脉异常等严重心脏畸形不能显示流出道部室间隔，对该处的室间隔缺损、主动脉骑跨难以发现。许多其它类型的室间隔缺失亦不能在此切面上很好显示。2/29/20208左室流出道切面：2/29/202092/29/202010右室流出道切面：2/29/202011正常胎儿心脏流出道与大动脉特征两组半月瓣均显示，实时下可见其启闭运动，肺动脉在主动脉瓣的前上方两条大动脉根部显示，主动脉位于后方，肺动脉位于前方左心室与主动脉相连右心室与肺动脉相连两条大动脉起始部呈交叉排列，偏斜探头动态观察更清楚肺动脉内径较主动脉内径略大肺动脉主干较短，近侧即分支成左、右肺动脉、分支后肺动脉主干消失主动脉在远侧才分支，与肺动脉和降主动脉相连2/29/2020122/29/2020132/29/2020142/29/202015三血管切面：2/29/2020162/29/2020172/29/202018主动脉弓切面:2/29/2020192/29/202020动脉导管弓切面：2/29/2020212/29/2020222/29/202023腔静脉长轴切面：2/29/2020242/29/202025双室短轴切面2/29/202026肺静脉切面2/29/2020272/29/202028卵圆孔瓣2/29/2020292/29/202030胎儿心脏畸形（单心室、单心房、大动脉转位、肺动脉狭窄）2/29/202031超声表现1.四腔心切面上十字交叉消失，室间隔不显示，仅显示一个主心室腔，有共同房室瓣与主心室相连，附属腔难以显示，心室内看见粗大的乳头肌（注意与室间隔鉴别）2房间隔完全缺失，成单一心房3大动脉转位，两条大动脉起始部常呈平行排列，主动脉位于肺动脉右前方。4.肺动脉主干狭窄，肺动脉内径较主动脉明显细小。2/29/2020322/29/2020332/29/2020342/29/2020352/29/2020362/29/202037单心室：心脏只有一个有功能的主心室腔，左、右心房或共同心房通常经房室瓣口与主心室腔相通，可伴有或没有残余心腔，多数合并心房、心室和大动脉的连接排列关系异常及其他畸形。根据主心室的解剖学性质将单心室分为左室型、右室型和未定心室型2/29/202038单心室超声诊断注意事项：胎儿室间隔缺如，在四腔心切面声像图显示非正常四腔心结构而被检出，但胎儿单心室畸形多伴有单心室内的粗大肌束，尤其两组房室瓣入口的单心室，易将心室腔内的粗大肌束误认为是室间隔，而造成漏诊，但只要探头扫查平面在显示心尖部的基础上，然后将探头扫查平面从心房底部向心耳部扇形扫查，随着扫查平面的偏移，而心室腔内的粗大肌束消失，同时也能够明确心腔内无室间隔的存在，从而就可以避免单心室的漏诊。2/29/2020392/29/202040大动脉转位胚胎期动脉球与动脉干的分段缺陷及其近端的不正常扭转，造成主动脉和肺动脉之间的位置异常和或心室连接关系异常。按解剖形态不同可分为完全型，不完全型和矫正型。2/29/202041完全型大动脉转位也称右型大动脉转位，肺动脉发自左心室，主动脉发自右心室，主动脉位于肺动脉右前方，两条大血管平行，失去交叉走行特点。胎儿期生存及发育不受影响，但出生后卵圆孔及动脉导管的分流中断，使患儿体肺循环不能沟通时，患儿不能生存。常常合并其他心脏畸形：如房间隔缺损、室间隔缺损、或完全性心内膜垫缺损。2/29/202042矫正型大动脉转位也称左型大动脉转位。是单纯心室反位，使心房与心室连接不一致，心室与大动脉连接也不一致。即解剖右室（功能左室）与左房相连，接受肺静脉的氧合血，主动脉从解剖右室发出。解剖左室（功能右室）与右房相连，接受体静脉血液，肺动脉由解剖左室发出，使血液循环的生理功能得以矫正。不完全型大动脉转位为右室双出口及左室双出口2/29/202043肺动脉狭窄1.右心室肥厚与三尖瓣返流，右心室与三尖瓣出现不同程度的发育不良2.肺动脉瓣环或主肺动脉内径小于正常，部分可见狭窄后局部肺动脉扩张3.肺动脉瓣增厚、开放受限4.彩色及频谱多普勒可探及肺动脉内五彩血流及湍流频谱5.部分病例在发育过程中可由狭窄发展为肺动脉闭锁