耳颞部解剖及常见疾病诊断CT

耳部CT解剖及常见病变诊断与鉴别诊断重点1.解剖（重点）2.中内耳软组织影鉴别诊断3.耳硬化症、鼓室硬化、骨化性迷路炎4.先天畸形解剖外耳中耳中耳内耳内耳-骨迷路中耳音叉试验Nor传导性耳聋感音神经性耳聋RT+-+/-WT=偏向患侧偏向健侧ST+/-+-超链接听骨链耳蜗、半规管（前、后、外）中内耳透明耳蜗、前庭、半规管、面神经管、耳蜗导水管、前庭导水管解剖----（薄层）上半规管：前半规管水平半规管：外半规管炎症肿瘤外伤先天畸形炎症：①恶性外耳道炎；良性坏死性外耳道炎；②中耳乳突炎：急性中耳炎；慢性中耳乳突炎；③中耳乳突炎并发症。慢性中耳乳突炎并发症颅外并发症：耳后骨膜下脓肿颅底骨髓炎岩骨内并发症：①岩尖炎；②迷路炎：迷路瘘管、浆液性迷路炎、化脓性迷路炎、骨化性迷路炎（死迷路）耳源性周围性面瘫颅内并发症：乙状窦血栓性静脉炎硬膜外/下脓肿脑膜炎脑脓肿（颞叶、小脑半球）肿瘤：①外耳道：良性肿瘤：腺瘤、乳头状瘤、先天性胆脂瘤、骨瘤、骨疣、乳头状囊腺瘤、血管瘤。恶性肿瘤：外耳道癌。②中耳：良性肿瘤：血管瘤、鼓室球瘤。恶性：中耳癌、横纹肌肉瘤。外伤：纵形、横向骨折先天畸形先天畸形：外-中-内耳畸形①外耳道：骨性、膜性闭锁/狭窄（小于4mm）。②中耳畸形：听骨链：1）锤骨与砧骨融合：常与上鼓室骨壁有骨性连接；2）砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如（软组织条索替代）；3）镫骨足弓畸形：板状或一弓缺如；足弓形态正常，但与足板不连接。鼓室畸形：1）鼓室天盖不全：脑膜下垂；2）后下部缺损：颈静脉球易位突入鼓室；3）鼓室内壁发育不良：前庭窗、蜗窗封锁或裂开致听力障碍或脑脊液漏。面神经管异常面神经管异常：1）水平部骨管缺损：暴露2）交界处高于外半规管3）鼓骨发育不全时，垂直段向前、后移位4）面神经管垂直段分叉5）面神经发育不全，少数面神经管不发育内耳畸形内耳畸形：1）Mondini型：耳蜗发育畸形，“空耳蜗”；2）Mickel型（发育不全型），耳蜗、前庭、半规管缺如，伴内耳道狭窄，小于等于3mm，岩骨短小；3）Alexander型：蜗管型，蜗管发育不良，伴螺旋器及耳蜗底周神经节异常；4）Scheibe型：耳蜗、球囊型5）Siebenmann型：骨迷路发育良好，膜迷路及感觉终器发育不全或畸形发育6）大前庭导水管综合征：中段大于1.5mm，与总脚相连，常双侧7）前庭半规管畸形：前庭扩大（横径大于3.2mm），半规管发育短小8）X-链听力丧失：球形内听道，面神经管扩张、耳蜗底周和内听道不完全分离，+C增粗膨大面神经均匀一致强化9)Cogan综合征（很少见，青年综合征）迷路内外淋巴液腔闭塞中内耳软组织影鉴别诊断慢性中耳乳突炎:肉芽肿型胆脂瘤型中耳癌外耳道癌侵犯中耳恶性外耳道炎中耳横纹肌肉瘤慢性中耳炎单纯型（咽鼓管鼓室型、粘膜型）肉芽肿型（坏死型、骨疡型）胆脂瘤型胆脂瘤表现为中耳腔内团块状影,+C无强化,听骨明显破坏及中耳窦腔扩大,边缘模糊，并有骨质增生硬化。盾板、面神经管、半规管、天盖等结构破坏亦高度提示胆脂瘤形成。肉芽肿多呈片状、条索状或网状,+C强化，可见听骨破坏,但多为局部侵犯,程度较轻；中耳腔骨壁破坏、模糊，密度增高。中耳腔内软组织灶的密度改变对慢性中耳炎的定性诊断无明显帮助。例1例1例2例2例3例3例3例4例4肉芽肿型单纯型单纯型中耳癌中耳癌：软组织肿块及骨破坏以鼓室为中心，听骨和鼓室破坏较完全。外耳道癌：外耳道骨壁破坏明显，听骨可部分残留，晚期肿瘤范围广泛无法鉴别来源。恶性外耳道炎坏死性外耳道炎又称恶性外耳道炎,是一种严重的可致死的外耳道感染性疾病。主要发病人群为老年人、糖尿病患者、免疫力低下的个体。致病菌主要为绿脓杆菌,其发病率较低,而死亡率高。导致一些危及生命的并发症,如乳突炎,颅底骨质的骨髓炎,第2、3、5、7对颅神经功能麻痹,乙状窦或颈静脉血栓形成,脑膜炎或脑脓肿等。外耳道及中耳腔内软组织密度影充填，并见不规则骨质破坏，骨质破坏区边缘不清，无硬化。I期,炎症局限于外耳道及乳突气房;II期,I期加上颅底骨质骨髓炎及脑神经麻痹;III期:II期加上炎症扩散至颅内。中耳横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤腺泡型横纹肌肉瘤葡萄状横纹肌肉瘤多形性横纹肌肉瘤临床特点与慢性中耳炎相似：耳痛、听力下降、耳流脓、外耳道出血性息肉及肉芽组织等。中耳的横纹肌肉瘤几乎仅发生于儿童，在诊断时肿瘤常常已经累及到外耳道、乳突和脑膜。迷路瘘管瘘管最常发生部位为外半规管,其次为鼓岬（耳蜗底旋）。病例骨化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎,钙化性迷路炎,闭塞性迷路炎。病理机制为正常透明的骨迷路腔内有新生骨充填,它是内耳各种非肿瘤性病变的转归。主要病因包括:慢性化脓性中耳炎、中耳炎继发胆脂瘤、脑膜炎(细菌性、病毒性、真菌性)、外伤、病毒感染、气压改变、手术、先天性迷路瘘及自身免疫性因素等。其中比较常见的原因有耳源性、脑膜炎源性及外伤性。耳源性迷路骨化(化脓性、胆脂瘤型等),病原多是由前庭窗或蜗窗直接侵入,或者是由鼓岬或半规管骨质破坏侵入引起迷路炎,外淋巴腔内出现浆液纤维素渗出物,继而肉芽形成并纤维化形成新骨。脑膜炎源性迷路骨化：以儿童发病率较高,且婴儿期发病多见,多为双侧,以细菌性多见。两个途径传播:①经耳蜗水管途径传播,新生骨以耳蜗底周最为显著,尤其是在蜗窗附近。②经内听道内听神经周围间隙或血管间隙到达内耳迷路导致迷路炎,新生骨以蜗轴区明显。外伤性迷路骨化:外伤引起颞骨的横行和纵行骨折,但累及内耳结构,造成迷路内出血渗出,钙盐沉积,发生迷路内钙化。耳蜗基底周内可见点状高密度影、“弧形”高密度影或耳蜗普遍密度增高,呈“磨玻璃”样高密度影,伴有管腔不规则狭窄；蜗轴增粗、骨性螺旋板增宽;耳蜗完全骨性闭塞。前庭受累表现为狭窄、密度增高。半规管受累表现为密度增高、管腔狭窄；或完全骨性闭塞。前庭窗、蜗窗受累者表现为其内密度增高、狭窄。受累机率由高至低依次是水平半规管、后半规管、耳蜗、上半规管、前庭窗、蜗窗及前庭。图1左侧骨化迷路炎。横断面CT显示耳蜗基底周边缘不规则,迷路腔不规则变窄(箭)同时见中耳乳突炎及胆脂瘤形成。图2左耳骨化迷路炎。横断面CT显示蜗轴及骨性螺旋板增宽、密度增高(箭)。图3右耳骨化迷路炎,横断面CT显示螺旋板增厚(箭)。图4右耳骨化性迷路炎,CT平扫示耳蜗普遍密度增高,呈“磨玻璃样”改变,骨迷路腔隐约可见(箭)。图5右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,病变经前庭窗累及前庭CT显示前庭内可见点状高密度影(箭)。a)横轴面图像;b)冠状面图像。图6左侧中耳炎继发骨化性迷路炎,横断面CT示水平半规管密度增高,呈“磨玻璃样”改变(箭)。图7右耳骨化性迷路炎,右侧前庭及水平半规管完全骨性闭塞(箭)。图8右耳骨化性迷路炎,右侧中耳炎术后改变,病变累及蜗窗,蜗窗骨性闭塞(箭)。图10右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,MR横断面T1WI示前庭呈等信号(箭)。图11双侧骨化性迷路炎(右侧未显),MR横断面T2WI示双侧水平半规管信号消失(箭)。图12右侧骨化性迷路炎,3D水成像显示右侧耳蜗骨性闭塞,未见显示。图13右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,增强后可见耳蜗及前庭异常强化(箭)。a)MR横断面增强扫描;b)MR冠状面增强扫描。迷路炎的较早阶段由于肉芽组织和新生血管的存在，可出现病变区的强化;骨化期病变区的强化消失增强扫描对于迷路炎的诊断较为重要,在一些较早期迷路炎的病例中,膜迷路T1WI及T2WI信号均无明显改变,而增强扫描可见到其异常强化,此时可以提示诊断。鉴别诊断内耳膜迷路全部骨化鉴别耳蜗未发育:主要根据听囊径的大小,先天畸形患者听囊径均减小,而骨化性迷路炎的患者正常;Michel畸形：内耳外侧壁扁平,而骨化性迷路炎外侧半规管的轮廓正常。鼓室硬化鼓室硬化是指中耳在长期的慢性炎症愈合后所遗留的中耳结缔组织退行性变。传导性耳聋。慢性中耳炎或反复发作的急性中耳炎和间断性中耳流脓的病史。病程持续时间较长,达数年至数十年不等,个别可仅为半年或年余。HRCT表现病变累及鼓膜,表现鼓膜增厚,其中出现钙化,呈条状,点状。鼓膜内陷。病变位于鼓室内,表现为钙化及软组织影共存,软组织影,仅为钙化影。软组织影按形态分为条索状,斑片状,钙化影按其形态分为点状,筛网状,团块状。硬化斑块包埋听骨链。粘连锤骨,砧骨,镫骨。鼓室硬化灶可使前庭窗环韧带硬化,听骨韧带、镫骨肌腱、鼓膜张肌腱骨化。图1􀀁双侧鼓室硬化,右耳传导性耳聋,左耳术后。HRCT冠状位示左侧鼓膜增厚、内陷、并可见点状的钙化影􀀁图2左侧鼓室硬化患者,左耳间断流脓40余年,左鼓室成型术后3年,听力仍不提高。HRCT冠状位示左侧上、中、下鼓室内可见软组织密度影包绕听小骨图3􀀁右侧鼓室硬化患者,右耳传导性耳聋,骨气导间距大。HRCT横断位示右侧上鼓室内侧团块状钙化影附着与面神经管水平段外壁;乙状窦前位􀀁图4􀀁左鼓室硬化患者,左耳持续流脓25岁,伴听力差。HRCT横断位示左侧鼓室内可见大片软组织密度影,其内可见小点状钙化影􀀁􀀁图5􀀁左鼓室硬化患者,自幼左耳流脓,左耳传导性耳聋。HRCT横断位显示左侧鼓室内有大片软组织密度影,其内可见筛网状钙化影􀀁􀀁图6􀀁右鼓室硬化患者,右耳流脓数年,伴头痛、头晕,鼓膜紧张部大穿孔。HRCT横断位示右侧鼓室内可见条索状软组织密度影及团块状钙化影,右侧颈静脉球高位至前庭水平􀀁􀀁图7􀀁左鼓膜硬化患者,左耳流脓一次,现已干耳40余年,经常左耳疼痛。HRCT冠状面示左侧鼓膜增厚,鼓膜紧张部可见条状钙化影,鼓室内含气佳􀀁图8􀀁右耳乳突根治术后20年,左耳鼓膜修补术后26年术后一直流脓,左鼓室硬化患者。HRCT冠状面示左侧鼓膜增厚,鼓室内可见软组织密度影包绕听小骨,鼓膜张肌腱呈条形钙化鉴别诊断耳硬化症：前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处。成熟期表现为镫骨底板增厚,骨质结构影充填在前庭窗上,使前庭窗狭窄或呈封闭状,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。粘连性中耳炎:鼓室硬化和粘连性中耳炎都是中耳炎迁延过久,导致的永久性、非活动性的不可逆性病变。其中以机化粘连为主者,称为粘连性中耳炎;而以透明样变性、钙化为主甚至出现骨化者,称为鼓室硬化。两者的临床症状和表现及病史极为相似。鼓室硬化斑块出现钙化或骨化后,在HRCT上可明确的诊断,而在出现钙化或骨化之前,在HRCT上很难区分,均表现为鼓膜正常或增厚、内陷。鼓室内出现软组织密度影和骨壁、听骨链相连。鉴别方法主要通过病理或手术证实。中耳炎:是引起鼓室硬化最常见的病因。表现为鼓膜增厚,内陷。鼓室和/或乳突窦及乳突气房内充填软组织密度影,乳突气房含气减少或消失,鼓室及乳突内可以出现积液征象,听小骨破坏甚至消失,少部分患者可有乳突及鼓室壁的骨质破坏。但不会出现钙化。耳硬化症耳硬化症(Otosclerosis)是一种原发于骨迷路的病变,临床表现为慢性渐进性双耳听力下降,可伴耳鸣及误听现象（闹境返聪）。耳硬化症在病理上可分为海绵化期及硬化期。按病变累及部位不同可将耳硬化症分为窗型、耳蜗型及混合型。①窗型耳硬化症指病变主要累及前庭窗和/或蜗窗及其周围结构,多双侧对称性发病。海绵化期(又称活动期)CT表现为前庭窗和/或蜗窗周围密度降低,呈斑点状、裂隙状或杵状,窗似扩大;硬化期(又称成熟期)镫骨底板增厚,窗缘增厚隆起,窗狭小或呈封闭状。②耳蜗型耳硬化症是指病变主要累及耳蜗周围,临床以感音性听力下降为主,海绵化期CT表现为耳蜗周围条片状、环状密度减低影,致耳蜗边缘模糊不清或底转周围密度减低,典型者表现为双环征。当病变范围较大,同时累及前庭窗周围及耳蜗周围时称为混合型耳硬化症,面神经管及内听道等部位也可被累及。图1􀀁右侧前庭窗型耳硬化症,表现为前庭