脑病变的定位诊断

脑病变的定位诊断概述•神经系统疾病基本症状的分类–缺失症状：神经系统受损后正常功能丧失，如偏瘫、偏身感觉丧失–刺激症状：在病因作用下，引起神经细胞的活动剧烈增强，如脑肿瘤引起局限性癫痫发作。–释放症状：高级神经中枢受损后，失去了对低级中枢的抑制，出现常态下没有的症状，如肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。–休克症状：中枢神经系统急性而严重损害时，产生超抑制，而发生暂时机能障碍，如急性脊髓炎的迟缓性截瘫即脊髓休克。神经诊断包括定位和定性诊断•诊断过程的三个步骤：–全面占有临床资料（包括必要的实验室检查和辅助检查）–用神经解剖学、生理学和病理学等基本理论知识对收集的资料及有关辅助检查资料进行分析和解释，初步确定病变解剖部位，即定位诊断。–结合起病形式、疾病进展演变过程、个人史、家族史及临床检查资料，经分析，初步筛选出可能病因，即病因诊断或定性诊断。为澄清病因或证实诊断的正确性，还可做必要的辅助检查。神经系统疾病定位诊断的准则•首先明确神经系统病损的水平、即中枢性（脑或脊髓），周围性（神经根、神经丛和周围神经），肌源性（肌肉或神经肌肉接头），还是其他疾病的神经系统并发症。•明确空间分布为局灶性、多灶性（多发性、播散性），还是系统性（选择性损害某些功能系统或传导束）。•定位诊断通常要遵循一元论原则，尽量用一个局灶的病变来解释患儿全部的临床表现。•首发症状常具定位价值，即提示病变主要部位，有时也提示病变性质。不同脑病变的临床特点大脑半球的病变•解剖•大脑皮质：额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶和边缘叶（有胼胝体周围的扣带回、峡、海马、海马回、钩回、额叶眶回、岛叶前部、杏仁回、丘脑和下丘脑一部分组成）•大脑髓质：内囊额叶•额叶前部：精神障碍（情感、记忆、思维综合能力、人格、痴呆等）•额桥束纤维（额叶桥脑小脑经路）；对侧肢体共济失调，步态不稳。•额中回后部（侧视中枢）：破坏性病灶两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病灶则向病灶对侧斜视。•额叶后部对侧上肢强握与摸索反射。额叶•中央前回皮质运动中枢：破坏性病灶多引起对侧单瘫，中央前回上部受损对侧下肢瘫痪，下部受损出现对侧面、舌和上肢瘫痪。–刺激性病灶产生对侧上下肢或面部的抽搐（Jackson癫痫）–中央旁小叶：痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。•一侧额叶底部（肿瘤）：同侧原发性视神经萎缩及嗅觉缺失，对侧视神经乳头水肿（Froster-Kenndey综合征）。•优势半球额下回后部：运动性失语。•额中回后部：书写不能。颞叶•一侧颞叶的局灶性病变症状比较轻，特别是右侧，故有时也称为“静区”•颞叶前部病变累及内侧的嗅觉和味觉中枢（钩回）：钩回发作，为癫痫的一种。•白质内视辐射：两眼对侧视野的同向上象限性盲。•左侧颞上回后部：感觉性失语•双侧颞叶受损：严重记忆障碍。顶叶•中央后回皮质感觉中枢，受损后以感觉症状为主。刺激性病灶对侧身体局部性感觉性癫痫。破坏性病灶产生对侧精细感觉障碍（皮肤定位觉，实体觉及两点鉴别觉）。触，痛及温度觉往往不受影响。•优势半球角回古茨曼（Gerstmann）综合症（计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能等四个症状）。•右侧顶叶邻近角回病变自体认识不能，不认识自己对侧身体的存在，表现穿衣、吃饭都困难，认为左侧肢体不是自己的。顶叶•右侧顶叶邻近缘上回病变病觉缺失，表现为不认识自己有缺陷，否认左侧偏瘫存在。•自体认识不能和病觉缺失均属体象障碍。•一侧顶叶病变触觉忽略，表现为两侧分别检查触觉是，病儿能认知，如两侧同时给触觉刺激时，病灶对侧无感觉。枕叶•矩壮裂视觉中枢，病变时产生视觉障碍。•视中枢病变–一侧视中枢病变偏盲，不影响黄斑区视觉（黄斑回避），对光反应不消失。–视中枢刺激性病变闪光、暗影等不成形视幻觉。–视中枢周围视觉联络区刺激性病变产生成形视幻觉。•左侧顶枕区视觉失认（如给看某物件他不认识，放在他手重触摸一下，他即能认知。对颜色、面容及图形都可能失去辨认能力）。岛叶•岛叶功能与内脏感觉和运动有关。•刺激人的岛叶引起内脏运动和感觉，如唾液分泌增加、吞咽、呃逆、胃和肠蠕动，恶心和饱胀感。边缘叶•边缘叶与网状结构，大脑皮质有广泛的联系，参与内脏与精神等活动，损害是出现情绪改变、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常、智能减退等精神症状。内囊•是大脑皮质连接丘脑、脑干、脊髓的所有传入和传出的投射纤维密集处。损害时出现“三偏症”，•即病变对侧半身瘫痪、对侧半身感觉障碍、同向偏盲。综上所述，大脑半球各脑叶的功能为•额叶与躯体运动、语言及高级思维活动有关。•颞叶与听觉、语言和记忆有关。•顶叶与躯体感觉、味觉、语言有关。•枕叶与视觉信息的整合有关•岛叶与内脏感觉有关。•边缘叶与情绪、行为和内脏行为有关。•大脑髓质内囊病变出现“三偏症”基底神经核及锥体外系病变•解剖（1）基底神经核（大脑半球白质内的灰质核团），包括纹状体（含尾状核和豆状核）、杏仁核和屏状核。（2）锥体外系：在解剖学和生理学上都不是一个独立的系统，主要是功能上的一个单位。锥体外系涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、桥脑、前庭核、小脑和网状结构等。基底神经核及锥体外系病变的临床特点•不自主运动–舞蹈样动作–手足徐动样动作–半身投掷样动作–静止性震颤–扭转痉挛肌张力改变•苍白球：肌张力增高、运动减少及静止性震颤•纹状体：肌张力降低并伴舞蹈样动作•尾状核：手足徐动总的出现两个不同临床综合征•运动过多伴肌张力减低为特征的临床综合征——新纹状体病变引起•运动减少伴肌张力增高或强直为特征的临床综合征——旧纹状体病变引起脑干病变•解剖–脑干由延髓、脑桥和中脑三部分组成。–主要结构：颅神经及其核团传导束（上行束、下行束和小脑脚及其中的纤维）脑干病变的临床特点•多数颅神经受损病征。•锥体束受损病征(病灶对侧中枢性偏瘫，病灶侧周围性颅神经瘫痪，即交叉性瘫痪)。•感觉征：病灶对侧感觉障碍•小脑征：共济失调和眼球震颤。•上脑干病变出现精神症状，下脑干病变出现眩晕、呕吐等。小脑病变•解剖–小脑有小脑蚓部、小脑半球和小脑三个脚（上脚-结合臂，中脚-桥臂和下脚-蝇状体）组成。小脑病变的临床特点•小脑主要功能是维持躯体平衡，调节肌张力和协调随意运动。小脑半球病变•病侧运动性共济失调，上肢较下肢明显•眼球震颤•病侧肢体肌张力下降，腱反射减弱或消失。•若为占位性病变（肿瘤）可出现“小脑危象发作”（婴幼儿可出现发作性头及背部后仰，呈角弓反张状，向后摔倒）小脑蚓部病变•运动性共济失调，下肢较上肢明显。•躯干性平衡障碍，呈蹒跚步态•肌张力下降•若为占位性病变（肿瘤）可有枕下部疼痛或呈强迫头位、眩晕。间脑病变•解剖间脑位于两侧大脑半球之间。左右间脑之间狭窄为第三脑室。丘脑下沟将间脑分为丘脑和下丘脑。丘脑位于第三脑室两侧，下丘脑位于第三脑室第壁。松果体属上丘脑结构。丘脑病变的临床特点•对侧偏身感觉减弱和对侧弥漫性疼痛（丘脑痛）•对侧意向性（动作性）震颤或偏身共济失调伴手足徐动症•情绪不稳，强迫性哭笑，与丘脑前庭及下丘脑和边缘系统的联系受损有关。•短暂性对侧轻偏瘫。与丘脑病灶附近水肿影响内囊有关。下丘脑病变的临床特点•是一个自主神经皮质下中枢，又是一个具有决定意义的内分泌腺体。病变时可出现•尿崩症（视上核、室旁核或下丘脑垂体束受损，抗利尿激素分泌不足而产生中枢性尿崩症）•体温调节障碍：下丘脑视前区（前端），中枢性发热。下丘脑尾端病变可出现体温过低。•睡眠、觉醒障碍：下丘脑前部与睡眠有关，后部与觉醒发生和维持有关，后部受损出现多睡，损害累及中脑前端网状结构引起深睡，严重者转为昏迷。病变时可出现•摄食异常：内侧核“饱食中枢”，损害时摄食异常地显著增加（下丘脑性肥胖）。灰结节外侧区为“饮食中枢”，损害时显著厌食而极度消瘦。•胃及十二指肠溃疡与出血：交感缩血管纤维麻痹导致黏膜下血管扩张和出血。或迷走神经过度活动，使胃肠道肌肉收缩，引起局部缺血。•性机能障碍：腹内侧核为促性腺中枢，释放促性腺垂体激素。腹内侧核前端为性行为抑制中枢，在儿童此区受损则失去抑制功能而性早熟。上丘脑病变的临床特点•上丘脑松果体病变多见于肿瘤：常压迫中脑四叠体，出颅内压增高外，可引起帕里诺（parinoud）综合征，表现为：①瞳孔对光反射消失（上丘）；②眼球垂直性同向运动障碍，尤其是向上的凝视障碍（上丘）；③神经性聋（下丘）；④小脑性共济失调（结合臂）。颅神经病变•解剖–颅神经共12对（10对位于脑干，2对是脑的一部分）。在脑干10对路神经的分布：中脑：Ⅲ、Ⅳ；桥脑：Ⅴ~Ⅷ；延髓：Ⅸ~Ⅻ。–颅神经系混合神经•1）运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ•2）感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ•3）混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ•4）颅神经含有副交感神经纤维：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经病变•大多数颅神经手双侧大脑皮质支配，仅一部分（面神经核下部，副神经支配斜方肌部分和舌下神经）受双侧大脑皮质支配脊髓病变•解剖–纵向结构–横截面•反射–反射弧周围神经病变•弥漫性•局限性