腹茧症

腹茧症的临床及影像表现简介罕见1978年Fooetal首先命名病因不明,术前诊断困难,是一种存在不少争议的腹部疾病以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征治疗以手术为主病因性别因素年轻女性伴有反复发作的妇科疾病,引起亚临床性腹膜炎近年来，男性病例报道也逐渐增多，说明性别可能不是该病的发生因素病因地域因素有资料提示,本病存在地区性发病情况,以热带及亚热带地区多见中国的腹茧症主要(57%)分布在华东地区,处于亚热带季风气候,其发病与地域可能有一定的关系病因药物影响:β-受体阻滞剂：能降低环磷酸腺苷酸(cAMP)和环磷酸鸟苷酸(cGMP)比例,导致胶原过度生成和腹腔内纤维蛋白渗出机化,腹腔内纤维化形成致密的白色纤维膜包裹压迫小肠,引起腹茧症病因亚临床型腹膜炎腹腔内刺激腹腔化疗、腹膜透析和腹腔结核等引起纤维蛋白渗出,机化形成纤维性包膜病因发育异常有儿童病例的报道并且许多腹茧症患者手术中发现大网膜和(或)子宫附件缺如和合并先天性畸形等,有学者认为腹茧症是一种先天性腹膜畸形,为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的先天性疾病临床表现年轻女性痛、吐、胀、闭(腹痛、恶心呕吐、腹胀和停止排便排气)腹部包块无症状(因其他疾病手术中发现腹茧症)分型局限型和弥漫型两种局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹,弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器(尤其是盆腔脏器)被纤维膜包裹其发生率高于局限型腹茧症手术所见全部或部分小肠为一层特异的灰白，质韧硬厚的纤维膜所包裹，厚约2mm，形似蚕茧其他邻近脏器如肝、胃，部分结肠亦可为此包膜覆盖包膜表面光滑，易于从肠壁分离，松解后包膜肠面可见多个肠管压迹肠间疏松粘连分离后，小肠浆膜光滑，肠壁柔韧如常大网膜缺如或纤维组织与腹壁及腹腔脏器致密粘连，不易进腹，脏器间粘连不易分开病理包膜为纤维组织，内无细胞成份诊断要点术前诊断困难入院诊断为腹茧症仅4.6%阑尾炎、腹部肿块、卵巢囊肿、不孕症、腹膜炎、消化性溃疡和肠结核、腹内嵌顿疝和消化道穿孔、肠系膜肿瘤和急性胆囊炎，诊断不明，在进行其他手术中发现合并腹茧症诊断要点青年女性不明原因的肠梗阻或便秘反复发作的腹痛、恶心和腹胀病史，可有停止排便排气;缺乏典型肠梗阻的四大特征非手术治疗有效,有时可自行缓解部分患者表现为无症状的腹部包块,包块能被压缩,表面可闻及肠鸣音辅助检查X线检查：部分肠梗阻征象，包块影消化道钡餐：活动受限的小肠,加压后肠管不易分离,推动包块,该段小肠随之移动,“菜花征”菜花征40-year-oldmanwithabdominalcocoon.Small-bowelfollow-throughbariumexaminationshowsilealloopsagglomeratedinconcertina-likefashionwithsacculatedappearancemimickingnormalcolon(asterisk).Transversecoloniswellseen,containingair(obliquearrow).Horizontalarrowpointstojejunalloops辅助检查CT：圆形包块有肠管入出的部位,包块的后上方有纠集的肠系膜血管断面像,其内可见呈“串珠”样改变的小肠,合并肠梗阻时对比剂沿肠管只能到达包块的外缘MRI的多参数、多方位成像可以直接显示肥厚迂曲的肠管,肠腔内气体、液体以及与大网膜粘连的情况典型CT表现WigandGupta小肠聚集在腹部中央，被软组织密度帐篷样结构包绕小肠扩张/梗阻小肠袢固定，肠壁增厚，腹膜增厚、钙化肠管间的条形分隔腹腔积液、包裹性积液并可排除明显的软组织肿块34-year-oldwomenwithabdominalcocoon.CTscanoflowerabdomenshowsclusteredgas-containingsmall-bowelloopswiththickmembranelikesac(arrowheads)anddilatedproximalsmallbowelwithair–fluidlevelsduetointestinalobstruction.47-year-oldmanwithabdominalcocoon.CTscanofmidabdomenshowsclusterofjejunalloopssacculatedinthin,delicate,membranelikesac(arrows)thatoccupiesrightmidabdomen.56-year-oldmanwithabdominalcocoon.Contrast-enhancedCTscanobtainedthroughupperabdomenshowsmilddilatationofduodenumandproximaljejunalloopatsiteofentryintoencapsulatedsaclikestructure.47-year-oldmanwithabdominalcocoon.CTscanofmidabdomenshowsclusterofjejunalloopscalculatedinthin,delicate,membranelikesac(arrows)thatoccupiesrightmidabdomen.40-year-oldmanwithabdominalcocoon.CTscanshowssacculatedilealloops(arrow)anteriortodenselinearstructure(arrowheads)probablycorrespondingtofibrousmembranefoundatsurgery56-year-oldmanwithabdominalcocoon.Contrast-enhancedCTscansofabdomenobtainedcaudadtoAshowconglomerateofmultiplesmall-bowelloopsseenincenterofabdomen,surroundedbythickenhancingsaclikestructure.Evidenceoffluidcollectionbetweenbowelloopsisseen.下腹部明显集聚，呈“结肠袋”样改变（箭头），“结肠袋”边缘可见异常增厚的结缔组织膜（细长箭）图6盆腔内小肠之间可见明显增厚的结缔组织膜（箭）40-year-oldmanwithabdominalcocoon.Coronalsingle-shotspin-echoT2-weightedimage(2,195.9/88.1)showssacculatedbowelloops(arrowheads)andnormallypositionedtransversecolon(arrow)indispositioncomparabletothatofbariumstudy40-year-oldmanwithabdominalcocoon.Axialsingle-shotspin-echoT2-weightedimage(TR/TE,6,800/99.4)showssacculated,dilatedbowelloops(arrow)andfibrousmembrane(arrowheads)seenonCT.小结腹茧症的确诊依靠腹腔镜或剖腹探查,术中发现全部或部分小肠被纤维膜包裹病理检查显示包膜为致密的纤维素样膜状组织,部分呈玻璃样变性,无上皮细胞,纤维呈非特异性炎症,有少量白细胞和淋巴细胞浸润小结以手术为主,原则上彻底切除包膜,松解粘连和切除囊带也有学者主张无须刻意追求包膜完全切除和广泛分离,只要充分松解粘连就能够达到治疗效果