神经元胶质混合性肿瘤(修改)-叶滨宾

神经元－胶质混合性肿瘤的影像与病理中山大学附属第一医院叶滨宾神经元胶质混合性肿瘤的分类神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤，英文名：neuronaltumor&neuroglialandneuronalmixedtumor。颅内神经元和混合性神经元肿瘤是相对少见的颅内肿瘤。病史较长，表现为头痛、癫痫发作等一般症状，局限性定位体征不常见，少数位于功能区而有相应表现。周围：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)、神经节细胞瘤和神经节胶质瘤、增生性婴幼儿神经节细胞瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病），及小脑脂肪神经细胞瘤。中线部位：中枢神经细胞瘤神经元－胶质混合性肿瘤这些肿瘤与临床表现的联系具有特征性，他们有相似的临床病理学特征，称为癫痫相关发育性肿瘤。共同特点：病变一般位于皮质；肿瘤一般有不同程度的神经分化和较少的胶质分化。了解这一类肿瘤并进行准确分类非常重要，可以避免不必要的放疗和化疗。小脑脂肪神经细胞瘤以前称脂肪瘤型髓母细胞瘤，这是WHO分类中新增的病例，与其他神经细胞肿瘤归人同一类。神经元－胶质混合性肿瘤周围胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)–神经节细胞瘤和神经节胶质瘤–增生性婴幼儿神经节细胞瘤–小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病）–小脑脂肪神经细胞瘤中央–中枢神经细胞瘤神经元－胶质混合性肿瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)此类肿瘤较为少见，1988年首次发现目前已归为WHO肿瘤分类中为幕上皮层内肿瘤，病理上属于低度恶性肿瘤（WHOI级）多起源于混合性神经元及胶质细胞分为两型，即单纯型（I型）和复杂型（II型）通常位于幕上，为良性胶质神经元性肿瘤，以明显的皮质部位、发生于儿童和年轻人伴长期局灶性癫痫病史为特点。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的多结节结构可能与皮质发育不良有关。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病理大体的表现反映了肿瘤组织学结构的复杂。最典型的特征是胶质神经元成分的胶状结构，与多灶性硬结相连。受累的皮质膨大，尽管肿瘤明显位于皮质内，特别在颞叶，皮质下白质也可受累。大体所见病理胚胎发育不良性神经上皮肿瘤典型DNT：组织学特征是“特征性的胶质神经元成分”形成与皮质表面垂直的柱形结构，它们由束状排列的周围轴突附以少突胶质样细胞所构成。在这些柱形结构之间，正常形态的神经元漂浮在间隙中，星形细胞散在其中。复杂型：该亚型由使肿瘤呈多结节状的胶质结节伴特异性胶质神经元成分和/或发育不良的大脑皮质构成。胶质成分表现高度不同：①可以形成典型的结节状结构或呈弥漫状分布；②可类似普通的胶质瘤；③类似低级别的胶质瘤；④其微血管网可不太明显或非常丰富；在胶质成分中，可见错构瘤样结构，常伴钙化的血管，很像血管畸形，并易出血。病理不均质的细胞构成神经元胶质混合性成分发育不良的皮层附加成分多结节性细胞结构星形细胞瘤(纤维形/毛细胞形)少突神经胶质细胞瘤间变形“胶质瘤”局限性强化灶—微血管网胚胎发育不良性神经上皮肿瘤H&E染色由不均匀质的细胞构成多个微囊间隙+胶质细胞及成熟的神经节细胞混合+中央血管这些细胞位于粘液样稠密的神经纤维基质中。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病理影像学表现单纯型（I型）DNT颞叶为好发部位，多位于大脑表面皮层内，病灶边界清晰，无瘤周水肿，形态多呈分叶状，小囊性病变为主（蛋白含量较高），ＣＴ平扫,病灶表现为边界清楚的低密度影,可见钙化;MRI呈T1WI低信号、Ｔ2WI高信号；“三角征”：以大脑表面为基底，尖部指向大脑深部，呈三角形或楔形；弥漫分布者界线不清,上表现为皮层肿胀,类似巨脑回,但病变包围正常皮质,增强扫描多不出现强化多伴有邻近颅骨的发育畸形（颅板受压、变薄）胚胎发育不良性神经上皮肿瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)单纯型（I型）DNT病例1男(14岁)，反复发作癫痫病史Ｔ2WIＴ1WIFLAIR病例2单纯型（I型）DNT胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)男(13岁)，反复发作癫痫病史CT增强T2WI病例3女，12岁胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)单纯型（I型）DNT增强T2WIT1WIFLAIR胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)单纯型（I型）DNT病例4女，15岁Ｔ2WIＴ1WIFLAIR增强影像学表现复杂型（II型）DNT肿块实性为主或囊实混合，形态多样--病理上少突胶质细胞占据大部，有典型的多结节样细胞构成；可见钙化灶；其内微血管网——增强扫描可出现明显的强化；胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病例1男性(5岁）;反复发作癫痫病史2年复杂型（II型）DNT实质性强化部分胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)T1WI增强复杂型（II型）DNT胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)复杂型（II型）DNT胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)T2WICT平扫增强复杂型（II型）DNT胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)复杂型（II型）DNT胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)病例2男性，16岁;癫痫胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)复杂型（II型）DNT胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)复杂型（II型）DNT男性，5岁病例3T1WIT2WIT2WIT1WI增强增强周围–胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)神经节细胞瘤和神经节胶质瘤–增生性婴幼儿神经节细胞瘤–小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病）–小脑脂肪神经细胞瘤中央–中枢神经细胞瘤神经元－胶质混合性肿瘤神经节细胞瘤/神经节胶质瘤神经节细胞瘤：由肿瘤样成熟的神经节细胞及少量非肿瘤性支持细胞所组成神经节胶质瘤：同时起源于神经节及胶质细胞的一类肿瘤为低度恶性肿瘤(GradeI&II)，生长缓慢，占所有儿童脑肿瘤的0~6%常见症状为难治性癫痫发作好发部位为大脑半球尤其是颞叶，其次为小脑，鞍上区、脑干少见神经元胶质混合性肿瘤显微镜下所见神经节细胞瘤:–镜下难以与灰质移位相鉴别–细胞多发育异常，奇异状外观，可出现双核及多核神经元神经节胶质瘤:–星形细胞–少量的少突胶质细胞–神经元细胞神经节细胞瘤/神经节胶质瘤影像学表现神经节细胞瘤:具有正常灰质的信号特点，一般无强化–占位效应及水肿不明显–好发部位为颞叶–少数肿瘤可出现囊变神经节胶质瘤:–表现各异；典型表现：囊性肿瘤伴有钙化的壁结节–MRI：T1WI信号混杂，T2WI多呈高信号–增强扫描实质部分强化明显–肿瘤的不均匀性生长，可呈特征性的“雪人征”神经节细胞瘤/神经节胶质瘤病例1神经节细胞瘤/神经节胶质瘤神经节细胞瘤T2WIT1WICT灰质异位合并神经节细胞瘤（间变）神经节细胞瘤/神经节胶质瘤病例2CT平扫CT增强同上例神经节细胞瘤/神经节胶质瘤灰质异位合并神经节细胞瘤（间变）神经节细胞瘤（囊变）T2WI神经节细胞瘤/神经节胶质瘤病例3T1WI神经节胶质瘤（典型）神经节细胞瘤/神经节胶质瘤病例4神经节胶质瘤神经节细胞瘤/神经节胶质瘤病例5T1WIT2WI增强CT增强神经节胶质瘤神经节细胞瘤/神经节胶质瘤壁结节T1WIT2WI增强神经节胶质瘤经典征象雪人征壁结节神经节细胞瘤/神经节胶质瘤周围–胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)–神经节细胞瘤和神经节胶质瘤增生性婴幼儿神经节细胞瘤–小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病）–小脑脂肪神经细胞瘤中央–中枢神经细胞瘤神经元－胶质混合性肿瘤增生性婴幼儿神经节细胞瘤起源:神经元+胶质成分(GradeI)为一组巨大的幕上囊性神经上皮性肿瘤，可同时累及两个脑叶，额顶叶常见病因：与围产期原因有关肿瘤有向软脑膜生长的趋势仅发生于婴幼儿，好发年龄为1-4月手术治疗后效果较好神经元胶质混合性肿瘤显微镜下所见镜下肿瘤由致密的纤维胶原基质所组成含有星形细胞及神经元细胞的混合性神经上皮细胞可向星形细胞及神经元细胞分化增生性婴幼儿神经节细胞瘤影像学表现CT:–肿瘤为囊实混合性肿瘤，其中实质部分密度与脑灰质相近–增强扫描实质部分可出现强化MRI:–囊性部分与脑脊液信号相似–壁结节可为T1WI等/稍高信号，并以广基底与脑表面相连，为其特征性表现–增强扫描壁结节及纤维间隔可出现明显强化–可同时累及两个脑叶，额顶叶常见增生性婴幼儿神经节细胞瘤增生性婴幼儿神经节细胞瘤病例1T1WIT2WI增强增生性婴幼儿神经节细胞瘤T1WIT2WICT增强病例2儿童常见幕上脑肿瘤鉴别诊断毛细胞星形细胞神经节胶质瘤多形性黄色星形细胞瘤胚胎性肿瘤DNTT2WI界清/囊性界清/囊性不清/病灶下方囊腔混杂不均匀增强常见/致密常见/不规则实质部分强化强化/不规则+/-出血常见少见少见常见少见钙化不常见常见不常见常见常见预后好好不定差好鉴别诊断多形性黄色星形细胞瘤大脑表浅部位，多为颞叶。肿瘤多位于软脑膜附近的皮质或皮质与白质交界区，呈浅黄色，边界较为清楚，常发生囊性变，一般无坏死。T2WI增强T1WI鉴别诊断：胚胎性肿瘤（原发神经外胚层肿瘤PNET）部位:幕上多见，幕下=髓母信号：混杂（出血、钙化）；常伴有少量灶周水肿T2WIT1WI鉴别诊断幕上毛细胞星形细胞瘤增强周围–胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)–神经节细胞瘤和神经节胶质瘤–增生性婴幼儿神经节细胞瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病）–小脑脂肪神经细胞瘤中央–中枢神经细胞瘤神经元－胶质混合性肿瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤Lhermitte-Duclos病实际上为一种复杂的小脑半球神经元发育不良——错构瘤样（假肿瘤）畸形多累及一侧小脑半球女性多见界清，形态与正常小脑半球相似，伴有脑叶的扩大GradeI神经元胶质混合性肿瘤显微镜下所见皮层内散在异常增大并发育不良的颗粒细胞，呈弥漫性分布Purkinje细胞层缺失小脑发育不良性神经节细胞瘤影像学表现CT：–一侧受累的小脑半球多肿胀、膨大–CT上多为低密度–增强扫描不出现强化MRI:–受累脑叶肿胀，增厚的脑叶引起层状或条纹状改变–呈界限清楚、弥漫性T2WI高信号为其MRI特征性表现–T1WI及T2WI均可显示小脑脑叶萎缩小脑发育不良性神经节细胞瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤Lhermitte-DuclosT2WIT1WI增厚的脑叶引起层状或条纹状改变小脑发育不良性神经节细胞瘤Lhermitte-DuclosT1WIT2WI增强小脑发育不良性神经节细胞瘤Lhermitte-DuclosT1WIT2WIFLAIR增强男15岁，头晕1年，行走不稳2月伴头胀、恶心、呕吐，右侧肢体共济运动失调。弥漫性高信号注意：不是小脑发育不良性神经节细胞瘤！！！鉴别诊断：小脑侵袭性星形细胞瘤T1WIT2FLAIR周围–胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT)–神经节细胞瘤和神经节胶质瘤–增生性婴幼儿神经节细胞瘤–小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病）小脑脂肪神经细胞瘤中央-中枢神经细胞瘤神经元－胶质混合性肿瘤小脑脂肪神经细胞瘤罕见，多发生于成人，儿童少见，生长缓慢，预后良好；患者以出现后颅凹占位症状为特征。GradeI~II神经元胶质混合性肿瘤显微镜下所见瘤细胞一致圆形，伴明显神经元和灶性脂肪瘤分化，增殖活性低。原发病灶无坏死和血管增生，但在复发肿瘤可见；神经元分化是该肿瘤的特征性病变；免疫组化染色，NSE、神经突触素和MAP一2明确阳性。小脑脂肪神经细胞瘤影像学表现CT:–平扫肿瘤多为稍低密度–瘤内可伴有脂肪密度灶MRI:–小脑半球可见形态不规则的异常信号病灶，T1W1呈高低混杂信号,T2W1为高信号,信号强度不均匀，边界清晰；–增强扫描可见不均匀强化中枢神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤CT平扫CT增强MR增强小脑脂肪神经细胞瘤T1WIT2WI小脑脂肪神经细胞瘤T1WIT2WI小脑星形细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤-------鉴别诊断中枢神经细胞瘤为一种小细胞神经元性肿瘤大多数位于侧脑室及三脑室内，少数为非中心性常起于透明隔下方近孟氏孔附近，典型者位于孟氏孔附近并与透明