常见骨肿瘤影像诊断

常见骨肿瘤及肿瘤样病变影像诊断与病理对照分析（ImagingDiagnosisofBoneTumorandTumorlikeConditions）南方医科大学南方医院放射科陈卫国主要内容骨肿瘤定义与分类良恶性骨肿瘤鉴别常见良性骨肿瘤和瘤样病变的影像诊断常见恶性骨肿瘤的影像诊断影像诊断与病理不符的病例探讨第一节概述(Introduction)一、骨肿瘤及瘤样病变的定义（Definitionofbonetumorandtumorlikelesions）组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤，称为瘤样病变。二、骨肿瘤及瘤样病变范围原发性骨肿瘤（良性和恶性），继发性骨肿瘤（转移瘤、良性变恶性肿瘤等）瘤样病变。滑膜肿瘤和瘤样病变。三、骨肿瘤及瘤样病变的分类(Classificationofbonetumorandtumorlikelesions)对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。WHO决定单纯依据组织学的标准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者，均属于未分化型的范畴。分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为，为临床处理提供依据。所以，分类虽然并非完全合理，却不失为目前国际上最通用的一种。（二）全国肿瘤防治办公室的骨肿瘤命名及分类方法。此法是目前国内常用的分类法（1972年）。（一）世界卫生组织“骨肿瘤”的组织学分类方法，国际上多采用此法。原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类一、成骨性肿瘤（一）良性1.骨瘤（Osteoma）2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（OsteoidOsteomaOsteoblastoma）（二）恶性1.成骨肉瘤（Osteosarcoma）2.皮质旁成骨肉瘤（Juxtacorticalosteosarcoma）二、成软骨性肿瘤（一）良性1.软骨瘤（Chondroma）2.骨软骨瘤（Osteochondroma）3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoidfibroma）（二）恶性1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma）2.近皮质软骨肉瘤（JuxatcorticalChondrosarcoma）3.间叶性软骨肉瘤（MesenchimalChondrosarcoma）三、骨巨细胞瘤（GiantCellTumorofbone）四、骨髓肿瘤1.尤文氏肉瘤（Ewing'ssarcoma）2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcomaofbone）3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcomaofbone）4.骨髓瘤（Myeloma）五、脉管肿瘤（一）良性1.血管瘤（Hemangioma）2.淋巴管瘤（Limphoangioma）3.血管球瘤（Glomangioma）（二）中间型或未定型1.血管内皮瘤（Hemangioendothelioma）2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma）（三）恶性血管肉瘤（Angiosarcoma）六、其它结缔组织肿瘤（一）良性1.成纤维性纤维瘤（Desmoplasticfibroma）2.脂肪瘤（Lipoma）（二）恶性1.纤维肉瘤（Fibrosaroma）2.脂肪肉瘤（Liposarcoma）3.恶性间叶瘤（Malignantmesenchymoma）4.未分化肉瘤（Undifferentiatedsarcoma）七、其它肿瘤（一）脊索瘤（Chordoma）（二）长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinomaoflonebone）（三）神经鞘瘤（Nearilemnoma）（四）神经纤维瘤（Neurofibroma）八、未分化类肿瘤九、瘤样病变1.孤立性骨囊肿（Solitarybonecyst）2.动脉瘤样囊肿（Aneurysmalbonecyst）3.近关节性囊肿（Juxtaarticularbonecyst）4.干骺端纤维缺损（Metaphsealfibrousdefect）5.嗜伊红肉芽肿（Eosinophilicgranuoma）6.纤维结构不良（Fibrousdysplasia）7.骨化性肌炎（Myositisossificans）8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Browntumor”）世界卫生组织（WHO）对人体各系统肿瘤的组织学分类定期或不定期地进行修改。1972年颁布WHO第一版骨肿瘤组织学分类和1993年制定的第二版组织分类后，2002年公布新的世界卫生组织骨肿瘤分类（WHOClassificationofbonetumours）。WHO骨肿瘤分类一、成软骨肿瘤骨软骨瘤软骨瘤内生性软骨瘤骨膜软骨瘤多发性软骨瘤软骨母细胞瘤（良性成软骨细胞瘤）软骨黏液样纤维瘤软骨肉瘤:中央性、原发性和继发性软骨肉瘤外周性软骨肉瘤去分化软骨肉瘤间叶性软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤二、成骨性肿瘤骨样骨瘤骨母细胞瘤（良性成骨细胞瘤）骨肉瘤普通型骨肉瘤软骨母细胞型骨肉瘤纤维母细胞型骨肉瘤骨母细胞型骨肉瘤血管扩张型骨肉瘤小细胞型骨肉瘤低恶性中央型骨肉瘤继发性骨肉瘤皮质旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高恶性浅表型骨肉瘤三、纤维源性肿瘤促纤维增生性纤维肿瘤纤维肉瘤四、纤维组织细胞源性肿瘤良性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤五、尤文肉瘤/原始神经上皮瘤神经上皮瘤尤文肉瘤（Ewing氏瘤）六、造血细胞源性肿瘤浆细胞瘤恶性淋巴瘤七、巨细胞瘤巨细胞瘤恶性巨细胞瘤八、脊索源性肿瘤脊索瘤九、血管源性肿瘤血管瘤血管肉瘤十、平滑肌源性肿瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤十一、脂肪源性肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤十二、神经源性肿瘤神经鞘瘤十三、其他肿瘤造釉细胞瘤转移性恶性肿瘤十四、其它病损动脉瘤性骨囊肿单纯性骨囊肿纤维结构不良（骨纤维异常增殖症）骨纤维发育异常朗格罕细胞组织细胞增生症Erdheim-Chester病胸壁错构瘤十五、关节病变滑膜软骨瘤病Erdheim-Chester病ECD是一种非常罕见的细胞来源不明的非朗格罕组织细胞增多症。组织细胞增生性疾病包括3个亚型:(1)树突状细胞来源的包括朗格罕组织细胞增多症(LCH)或组织细胞增多症X，Hand-Schller-Christian病和非类脂组织细胞增多。(2)非朗格罕组织细胞增多症，包括血吞噬淋巴组织细胞增生症，伴有大量淋巴结病的组织细胞增生症和脂肪肉芽肿。(3)恶性组织细胞增多症。ECD首次由Chester和Erdheim于1930年描述，当时命名为脂肪肉芽肿，后以此两人名字冠名该疾病。至今世界范围内有240例报告，属于罕见病，极易被误诊。2008年WHO的骨髓肿瘤分类表1.骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferativeneoplasms；MPN)1.1慢性粒细胞白血病（Chronicmyelogenousleukemia；CML）1.2真性红细胞增多症（Polycythemiavera；PV）1.3原发性血小板增多症（Essentialthrombocythemia；ET）1.4原发性骨髓纤维化（Primarymyelofibrosis；PMF）1.5中性粒细胞白血病（Chronicneutrophilicleukemia；CNL）1.6慢性嗜酸细胞白血病（不另分类）（Chroniceosinophilicleukemia,nototherwisecategorized；CEL-NOC）1.7高嗜酸粒细胞综合症（Hypereosinophilicsyndrome；HES）1.8肥大细胞病（Mastcelldisease；MCD）1.9不分类骨髓增殖性肿瘤（MPNs.Unclassifiahle；MPN-U）2008年WHO的骨髓肿瘤分类表2.嗜酸性和畸形PDGFRA/B受体与FGFR1受体的髓系和淋巴肿瘤（MyeloidandlymphoidneoplasmsassociatedwitheosinophiliaandabnormalitiesofPDGFRA,PDGFRB,orFGFR1）2.1PDGFRA重排的髓系肿瘤（MyeloidneoplasmsassociatedwithPDGFRArearrangement）2.2PDGFRB重排的髓系肿瘤（MyeloidneoplasmsassociatedwithPDGFRBrearrangement）2.3FGFR1重排的髓系肿瘤（MyeloidneoplasmsassociatedwithFGFR1rearrangement）(8p11myeloproliferativesyndrome)3.骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）3.1慢性骨髓单核细胞白血病（Chronicmyelomonocyticleukemia，CMML）3.2幼稚骨髓单核细胞白血病（Juvenilemyelomonocyticleukemia，JMML）3.3不典型慢性髓系白血病（AtypicalchronicmyeloidleukemiaBCR-ABL-negative，aCML）3.4不分类MDS/MPN（MDS/MPN.Unclassifiahle，MDS/MPN-U）2008年WHO的骨髓肿瘤分类表4.骨髓增生异常综合症（Myelodysplasticsyndromes；MDS)4.1．单细胞系增生不良的难治性血球减少（RCUD）4.2．环状铁粒幼细胞性难治性贫血（RARS）4.3．多系病态造血难治性血细胞减少症（RCMD）4.4．5q缺失的MDS（MDS-5q-）4.5．MDS不能分类（MDS-U）4.6．原始细胞过多的难治性贫血（高危型）（RAEB1）4.7．原始细胞过多的难治性贫血（侵袭型）（RAEB2）5.急性髓系白血病（Acutemyeloidleukemia；AML）四、骨肿瘤的临床表现（一）疼痛是骨肿瘤的一个主要症状，休息后不能缓解，由于外界刺激减少而夜间疼痛加重，尤其是恶性骨肿瘤夜间痛，静止痛更明显，是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。（二）肿块往往表现在肢体或躯干的异常隆起，需注意肿块部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、表面性质、活动度及其生长速度。四、骨肿瘤的临床表现一般来说，良性骨肿瘤生长缓慢，疼痛轻重或不痛，除位置表浅者外，早期不易察觉，当肿瘤长大或压迫周围组织时，疼痛加重或发生病理性骨折时始被发现。恶性肿瘤呈浸润性生长，发展迅速，骨皮质破坏后，可蔓延至周围软组织。患部常呈梭形肿胀，肿块边界不清，质地较硬，局部血管扩张，皮肤温度升高，早期出现疼痛并呈进行性加重。后期出现贫血及恶液质，并可发生多处转移病灶，其中以肺部转移最多见。四、骨肿瘤的临床表现（三）年龄分布骨肿瘤的年龄分布有一定的规律。人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰。一个为15至20岁，另一个为50至75岁，第一个高峰大多为原发性恶性肿瘤，如6个月婴儿恶性骨肿瘤几乎全为神经母细胞瘤。尤文肉瘤（Ewing‘ssarcoma）多发生在儿童。骨髓瘤及转移性肿瘤大多为50岁以上的患者。四、骨肿瘤的临床表现（四）部位特征某些骨肿瘤有比较特定的好发部位，不同组织来源的肿瘤好发部位如左图。五、骨肿瘤的X线检查X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗都能提供有价值的资料，是其重要的检查方法。骨肿瘤X线检查的作用确定骨肿瘤的位置：肿瘤位于骨骺或骨骺端或长骨干，也可位于扁平骨；青少年骨骺发生的肿瘤应首先考虑软骨母细胞瘤，而成年人骨端的肿瘤则考虑骨巨细胞瘤。肿瘤对宿主骨的影响：肿瘤与宿主骨间边界有无浸润性是确定病变性质的首要因素，边界清楚者表明肿瘤生长缓慢且浸润性弱。边界模糊者则表明肿瘤