第2章神经系统疾病症候学

第二章神经系统疾病的常见症状SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases神经病学(第5版)第一节意识障碍(DisordersofConsciousness)指大脑的觉醒程度CNS对内外环境刺激应答反应能力机体对自身&周围环境感知&理解能力可通过语言\躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)--概念1.脑干上行性网状激活系统(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构意识(Consciousness)--概念1.意识障碍程度意识障碍--临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整,能配合检查意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人1.意识障碍程度(1)嗜睡(somnolence)意识障碍--临床分类较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡1.意识障碍程度(2)昏睡(stupor)意识障碍--临床分类患者起病状态\症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅\中\深昏迷1.意识障碍程度(3)昏迷(coma)意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒意识障碍--临床分类1.意识障碍程度(3)昏迷(coma)表2-1意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍--临床分类分级对疼痛反应唤醒反应无意识自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡(somnolence)（+，明显）（+，呼唤）+++稳定昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+++稳定昏迷(coma)浅昏迷+可有++无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替可伴自主神经改变(心动过速\高血压\多汗\苍白\潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛)可见于癔症2.不严重的意识水平下降(1)急性意识模糊(acuteconfusionstate)意识障碍--临床分类定向力\自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触常有错觉\幻觉,错视为主,形象生动逼真→恐惧\外逃或伤人行为急性谵妄状态--高热\中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态--慢性酒中毒2.不严重的意识水平下降(2)谵妄状态(deliriumstate)--较前者严重意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)无意识睁眼闭眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD\外伤等)(1)去皮层综合征(decorticatesyndrome)意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)对外界刺激无意识反应,四肢不动\不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高\心跳&呼吸节律不规则\多汗\尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akineticmutism)脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害意识障碍--临床分类鉴别--闭锁综合征(locked-insyndrome)几乎全部运动功能丧失(四肢瘫\脑桥以下脑神经瘫),不能讲话\吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)意识障碍--临床分类与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别第二节失语症\失用症\失认症Aphasia,Apraxia,Agnosia一、失语症(Aphasia)失语症(Aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语\文字\手语等)表达\理解能力受损或丧失无精神障碍严重认知障碍视\听觉缺损口\咽喉\舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍诊断的必要条件失语症(Aphasia)概念意识清晰失语症(Aphasia)概念语言交流的基本形式是:口语理解&表达(听\说)文字理解&表达(读\写)口语表达包括复述&命名要点提示脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍自发谈话听理解复述命名阅读书写共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍Broca失语(Brocaaphasia,BA)Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)传导性失语(Conductiveaphasia,CA)失语症(国内常用)临床分类1.外侧裂周围失语综合征(图2-2)共同点:病灶位于分水岭区复述相对保留失语症(国内常用)临床分类2.经皮层性失语(Transcorticalaphasia)--分水岭区失语综合征经皮层运动性失语(transcorticalmotoraphasia,TCMA)经皮层感觉性失语(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)经皮层混合性失语(mixedtranscorticalaphasia,MTA)失语症(国内常用)临床分类3.完全性失语(Globalaphasia,GA)4.命名性失语(Anomicaphasia,AA)5.皮层下失语综合征(Subcorticalaphasiasyndrome)丘脑性失语(Thalamicaphasia,TA)底节性失语(Basalganglionaphasia,BaA)病变:优势半球Broca区(额下回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征Broca失语(Brocaaphasia,BA)口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音&语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好复述\命名\阅读&书写障碍病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征口语理解严重障碍流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语答非所问,与理解一致的复述\听写障碍讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维1.外侧裂周围失语综合征特点复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(Conductiveaphasia,CA)口语清晰,自发语言\听理解正常,语音错语(如铅笔先北),找词困难失语症临床表现2.经皮质性失语特点复述较其它语言功能不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞\顶叶分水岭区失语症临床表现MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶TCMATCSAMTA口语表达多为非流利型,语言启动&扩展障碍流利型,有错语&模仿言语非流利型,可有模仿言语口语理解相对好严重障碍严重障碍复述好好相对好命名不正常(表达性命名障碍)严重障碍严重障碍阅读不正常严重障碍严重障碍书写不正常不正常严重障碍病变部位优势侧Broca区前、上部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧分水岭区大病灶表2-2经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点失语症临床表现3.完全性(混合性)失语所有语言功能均严重障碍口语听理解复述命名阅读书写表现哑刻板性语言(吗\吧\哒等)•病变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区失语症临床特点病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确的名词失语症临床特点4.命名性失语类型临床特点伴随症状病变部位(优势半球)Broca失语典型非流利型口语,言语缺乏,语法缺失,电报样言语轻偏瘫Broca区(额下回后部)损害Wernicke失语流利型口语,口语理解严重障碍,语法完好,新语\错语&词语堆砌视野缺失Wernicke区(颞上回后部)病变传导性失语复述不能,理解&表达完好缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损经皮质性失语复述不成比例的保存TCMA—Broca区前上部TCSA—颞顶叶分水岭区MTA—分水岭区大病灶完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫\偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命名性失语命名不能颞中回后部或颞枕交界区病变表2-2临床常见的失语症临床特点\伴随症状&病变部位失语症临床表现构音障碍(dysarthria)特点发音困难\语音不清\音调&语速异常纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力,听理解\阅读\书写正常病变:上\下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变\Parkinson病\肌肉疾病(进行性肌营养不良\重症肌无力)鉴别诊断--构音障碍失语症临床表现二、失用症(Apraxia)脑部疾病时,患者无瘫痪\共济失调\肌张力障碍\感觉障碍\意识&智能障碍企图作有目的或细巧动作时,不能准确执行所了解的随意性动作不能按要求做简单动作,如伸舌\吞咽\洗脸\刷牙\划火柴&开锁)但病人不经意时却能自发做这些动作病变:左侧缘上回失用症(Apraxia)-概念完成任一复杂的随意运动需上\下运动神经元与小脑&锥体外系整合还需高级神经活动如运动意念参与(联络区皮质功能)左侧缘上回:运用功能皮质代表区发出纤维→同侧中央前回再经胼胝体→右侧中央前回左顶叶缘上回病变→双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变→右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损→左侧肢体失用失用症(Apraxia)-概念三、失认症(Agnosia)脑损害患者无视觉\听觉\触觉\智能&意识障碍不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能通过其它感觉识别如看到手表不知为何物触摸外形或听声音可知是手表失认症(Agnosia)-概念体象障碍患者视觉\痛温觉\本体觉完好却不能感知躯体各部位存在\空间位置&各组成部分间关系表现自体部位失认\偏侧肢体忽视\病觉缺失&幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变失认症(Agnosia)Gerstmann综合征优势半球顶叶角回病变肢体左右失定向双侧手指失认失写失算失认症(Agnosia)第三节智能障碍和遗忘综合征IntelligenceDisorders&AmnesticSyndrome一、智能障碍(IntelligenceDisorders)是一组临床综合征至少以下3项受损记忆认知(概括、计算、判断等)语言可由神经系统疾病精神疾病躯体疾病引起视空间功能人格智能障碍(IntelligenceDisorders)概念包括①记忆障碍先近记忆损害再远记忆减退②思维判断力障碍③性格改变④情感障碍智能障碍(IntelligenceDisorders)主要症状分为两类①先天性智能障碍如精神发育迟滞②获得性智能障碍如急性脑外伤代谢障碍中毒疾病引起暂时性智能障碍Dementia是最常见的获得性进行性认知功能障碍智能障碍(IntelligenceDisorders)分类二、遗忘综合征(Amnesticsyndrome)即记忆障碍本节讨论后一情况见于急性&慢性病变可为痴呆表现或一种孤立的异常也可为急性意识模糊状态遗忘综合征(Amnesticsyndrome)概念表现顺行性遗忘,不能形成新的记忆可有逆行性(外伤前不同时期)遗忘1.急性遗忘综合征遗忘综合征(Amnesticsyndrome)可伴发于急性意识模糊状态也见于:(1)头部外伤心脏骤停或CO中毒所致(昏迷至少持续12h)1.急性遗忘综合征(2)脑缺氧或缺血①心脏骤停后遗忘症可为神经功能障碍唯一表现或与脑分水岭综合征并存数日内常可恢复,可遗留功能缺损②CO中毒后遗忘症皮肤粘膜樱桃