48过敏性紫癜

过敏性紫癜课件定义过敏性紫癜(AllergicPurpura)是常见的毛细血管变态反应性疾病，主要病理基础为广泛的毛细血管炎，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄，以儿童及青少年为多见，尤以学龄前及学龄期儿童发病者多，一岁以内婴儿少见，男性多于女性。一年四季均有发病，以春秋二季居多。病因引起小儿过敏性紫癜的原因有以下几类：1.感染：如小儿感冒、扁桃体炎、肺炎、腹泻、尿路感染、皮肤疮疖等，约半数病儿童发病前1—3周有上呼吸道感染史。2.食物：如鱼、虾、蛋、奶、酒、饮料、豆制品、韭菜、牛肉干等医学`教育网搜集整理，都能引起过敏性紫癜的发病，或者使已经治疗好转者复发。3.药物：如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等。4.毒素：如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等，也可能引起发病。5.某些异物：如花粉、柳絮、宠物的皮毛，以及油漆、汽油、尘埃、化学物品、农药、化学纤维等等，患儿都可以因为接触而发病。发病机制在上述因素的致敏作用下，体内发生变态反应，其机制有如下可能：1.速发型变态反应致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，抗原经过一定的潜伏期(5～20天)，刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合，激活该细胞中的酶系统，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A)，也能兴奋交感神经，释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下，转变为LTD4，后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质，主要作用于平滑肌，引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加，组织、器官出血、水肿。2.抗原-抗体复合物反应这是主要发病机制。致敏原刺激浆细胞产生IgG(也产生IgM和IgA)，后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体，其小分子部分属可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上，激活补体系统所产生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒细胞，后者吞噬抗原-抗体复合物，释放溶酶体酶，引起血管炎，累及相应器官。另一部分免疫复合物中，抗体多于抗原，复合物分子量大，属非溶性者而沉淀下来，被单核巨噬细胞系统所清除，一般不产生病理变化。3.细胞因子的作用已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围，而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中，有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成，可能是该病过程中的重要因素。病理基本病变为毛细血管壁的炎性反应，毛细血管的通透性增加，血浆及血细胞渗出，引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累，小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞，也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出，受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织，小血管的内膜增生，并出现透明变性及坏死，使血管腔变窄，甚至梗塞，并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变，关节腔内多见浆液及白细胞渗出，但无出血，输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血，并常累及肾脏，紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。轻者为局灶性肾炎，比较多见，重者为增殖性肾炎伴新月型改变，免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG，还可见到纤维蛋白原沉积，在血管系膜上也发现有IgA。临床表现多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。1.单纯型（紫癜型）为最常见类型，主要表现为皮肤紫癜。紫癜常有成批反复发生，对称分布等特点，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。紫癜初呈深红色，按之不褪色，可融合成片或略高出皮面，呈出血性皮疹或小型荨麻疹，严重者可融合成大血疮，中心呈出血性坏死。随后数日内紫癜逐渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14日逐渐消退。2.腹型（Henoch型）除皮肤紫癜外，尚有一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。腹部体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。3.关节型（Schonlein型）除皮肤紫癜外，尚有关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。4.肾型发生率可高达12％～40％。在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周，亦可延迟出现，多在3～4周内恢复；少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。5.混合型皮肤紫癜合并其他临床表现。6.其他少数病人还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现相关症状、体征辅助检查1.血液检查：白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血，一般无贫血;血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可轻度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗体及RF阴性;重症血浆黏度增高。2.骨髓象：正常骨髓象，嗜酸粒细胞可偏高。3.尿液检查：可有蛋白、红细胞、白细胞和管型，重症有肉眼血尿。4.粪常规检查：部分病人可见寄生虫卵及红细胞，潜血试验可阳性。5.毛细血管脆性试验：阳性。6.病理学检查：弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。7.腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠;头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊;肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。诊断及鉴别诊断根据典型的皮肤紫癜，或伴有神经血管性水肿、荨麻疹等表现易于诊断，结合关节肿痛、腹痛、便血，化验血小板，出血、凝血时间等正常，可以确诊。还应仔细询问病史，尽量寻找致敏因素。需与下列疾病鉴别：一、特发性血小板减少性紫癜根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。二、风湿性关节炎二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。三、肠套叠多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭，故应引起注意。四、阑尾炎二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予鉴别。治疗1、一般治疗卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素等。2、抗过敏药物：息斯敏、扑尔敏、葡萄糖酸钙。3、降低血管通透性药物：安络血、芦丁、维生素C。4、血小板聚集抑制药：潘生丁5、糖皮质激素和免疫抑制剂对于有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型紫癜患者，可予中等剂量皮质激素或免疫抑制剂。常用强的松0.5-1mg/kg/d，每日一次口服，或相当量的地塞米松或甲基强的松龙每日静脉滴注，病情好转后改强的松口服，逐渐减量停药。疗程一般1~2周，肾型者可酌情延长。激素对肾型往往疗效不佳，也不能防止复发。肾型患者可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤进行治疗，疗程2~3月。也可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。预后过敏性紫癜的转归一般较好，少数可复发，死亡率低于5%；紫癜在2周、4周消退者各占1/3，过敏性紫癜的预后往往与起病年龄、病情轻重、病程长短以及是否有家族遗传史有关。本病预后主要与肾脏病变性质有关，部分病例可迁延数年，但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复，少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭，后者多发生于出现肾炎后数年。