血液病总论

新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园学习要点血液病的概念血液病的分类血液病的表现血液病的诊断血液病的发展与展望新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园血液病的概念血液病：发生于造血系统或主要累及造血系统、或由于机体止血与抗血栓平衡功能紊乱所致的疾病，称为血液与造血系统疾病，简称血液病。新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园血液病的分类红细胞疾病白细胞疾病出血性疾病血栓性疾病血栓与止血功能障碍性疾病新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园红细胞疾病生成减少破坏加速丢失过多原发性（真性红细胞增多症）继发性（各种缺氧，促红素分泌增多）造血功能衰竭造血原料缺乏各种溶血性贫血失血性贫血红细胞数量异常减少增多新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园红细胞疾病红细胞质量异常膜异常酶异常血红蛋白异常遗传性球型红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等G-6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等各种血红蛋白病注：质量异常往往伴有数量异常新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园白细胞疾病数量异常质量异常减少增多生成减少分布异常消耗过多生成过多分布异常释放加速良性恶性惰性粒细胞综合征白血病、淋巴瘤等新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园功能障碍性疾病血栓与止血血管壁异常血小板异常凝血功能异常遗传性毛细血管扩张症代谢性坏血病、烟酸缺乏症免疫损伤过敏性紫癜机械性功能异常数量异常巨大血小板综合征血小板无力症生成减少再障白血病破坏增多ITP消耗过多DIC外原性凝血功能障碍V-K缺乏症内原性凝血功能障碍血友病循环血中抗凝物质增多DIC灰色血小板综合征粘性血小板综合征新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园血液病的特点病种多，少见病多。临床表现单纯。有关的实验室检查项目多。诊断对实验室检查依赖性强。新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园血液病的诊断病史体检实验室检查实验室检查的作用更强，尤其是造血细胞形态学诊断技术大约80%的血液病可以而且必需通过造血细胞形态学诊断技术进行确诊。新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园20世纪初红细胞“ABO”血型的发现1936年放射性核素32P用于治疗慢粒白血病1948年甲氨喋呤用于治疗小儿ALL1986年全反式维A酸用于治疗M3白血病1992发现砷剂对白血病细胞有诱导分化和促进凋亡的双重作用血液病对医学所作的贡献新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园血小板功能的多样性深入研究血红蛋白病是目前研究最深入的分子病基因治疗“易栓症”的新概念基因诊断人类白细胞抗原（HLA）研究造血细胞调控的深入研究基因产品的临床应用日益广泛血液病的发展新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园第二讲：红细胞疾病新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园贫血的概念贫血的分类贫血的发生机制贫血的临床表现贫血的诊断贫血的治疗新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园单位容积外周血液中，红细胞的数量、血红蛋白含量或红细胞压积低于正常参考值，即为贫血。贫血的概念新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园贫血的诊断标准红细胞（×1012／L）血红蛋白（g/L）红细胞压积男4.0-5.5(400-550万／mm3)120-160(12-16g/dl)0.4-0.5(40-50容积％)女3.5-5.0(350-500万／mm3）110-150(11-15g/dl)0.37-0.45(37-45容积)％新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园分级血红蛋白（g/L）临床表现轻度120～91(12～9.1g/dl)症状轻微中度90～61(9～6.1g/dl)体力劳动后感到心慌、气短重度60～31(6～3.1g/dl)卧床休息时也感心慌、气短极重度30(3.0g/dl以下)常合并贫血性心脏病新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园形态学分类病因及发病机制分类骨髓增生程度分类新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园红细胞大小不等，以大为主，中央淡染区消失，可见巨卵圆形红细胞。见于缺乏叶酸、维生素B12所至的巨幼细胞性贫血。新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园红细胞大小不等，以小为主，中央淡染区扩大。见于缺铁性贫血、海洋性贫血。新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园红细胞大小、形态正常，见于再生障碍性贫血，急性出血性贫血，急性溶血性贫血。新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园病因及发病机制分类生成减少破坏加速丢失过多造血功能衰竭再障、MDS等造血原料缺乏各种溶血性贫血贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园增生性贫血增生不良性贫血新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园见于溶血性贫血，出血性贫血，营养不良性贫血。新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园见于再生障碍性贫血，骨髓病性贫血等。新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园（fl）MCH（pg）MCHC(%)小细胞低色素性贫血＜80＜26＜32大小不等，以小为主，中央淡染区扩大缺铁性贫血，慢性病性贫血，海洋性贫血正细胞正色素性贫血80—10026—3232—35大小均匀一致，形态正常再生障碍性贫血，白血病，急性溶血，大出血大细胞性贫血＞100＞3232—35胞体大，中央淡染区消失，大卵圆形红细胞叶酸、维生素B12缺乏，慢性肝病贫血等新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园贫血的病因及发病机制发病机制病因临床疾病红细胞生成减少功能障碍再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、铁粒幼细胞贫血、骨髓转移癌，骨髓纤维化等原料缺乏缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血等红细胞寿命缩短（溶血性贫血）膜缺陷遗传性球型红细胞增多症、PNH等酶缺陷G-6-PT缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等Hb缺陷海洋性贫血、血红蛋白病等红细胞以外因素物理、化学、生物、免疫、机械等因素引起的溶血红细胞丢失过多急慢性出血急性失血性贫血慢性失血性贫血，即缺铁性贫血新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园血色素减退的表现皮肤粘膜苍白组织脏器缺氧的表现神经系统缺氧头痛、头晕、晕厥等运动系统疲乏无力，肌肉酸痛消化系统纳差、腹胀、便秘、腹泻等泌尿生殖系统夜尿多、低比重尿，月经失调，性功能减退、不育症等呼吸循环系统心慌、闷气、呼吸困难、心衰等其它低热、多汗、毛发干枯、脱发、皮肤粗糙等新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园确定贫血的存在及程度明确贫血的类型及病因病史及体格检查血象检查红细胞形态网织红细胞计数其它血细胞成分骨髓象检查其他检查铁代谢的检测Coomb’stestHam’stestHb电泳等新乡医学院临床一系内科学教研室医学课件园提供海量免费医学课件下载