全科师资新生儿黄疸ppt

定义：新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症，是血中胆红素水平升高引起巩膜、粘膜、皮肤或其他器官黄染。•有生理性和病理性之分•新生儿时期常见的临床现象（普遍性、复杂性）•重者可发生胆红素脑病（危害性）一、概述胆红素的代谢•血红蛋白血红素胆绿素胆红素•胆红素+白蛋白•肝细胞摄取胆红素•形成结合胆红素•经胆道，肠腔排泄新生儿黄疸二、新生儿胆红素代谢特点•胆红素生成增加：新生儿8.5mg/kg/d，成人3.8mg/kg/d。红细胞寿命短；旁路胆红素生成较多；血氧分压高，红细胞破坏过多。•联结的胆红素不足：白蛋白含量低（尤其是早产儿），联结胆红素的量就小；酸中毒也可减少胆红素的联结。•肝功处理胆红素能力差：摄取低下；结合受限；排泄功能不成熟。•肠肝循环特殊：“重吸收多”。三、黄疸分类新生儿黄疸•生理性黄疸(physiologicaljaundice)•病理性黄疸(pathologicjaundice)四、生理性黄疸与病理性黄疸区别生理性黄疸病理性黄疸出现时间2-3天，4-5天高峰每日升高＜85μmol/L(5mg/dl)过早：＜24h,每日升高＞85μmol/L(5mg/dl)峰值足月儿＜221μmol/l(12.9mg/dl)过高：＞221μmol/l(12.9mg/dl)早产儿＜257mol/l(15mg/dl)早产儿＞257μmol/l(15mg/dl)持续时间足月儿：10-14天早产儿：3-4周过长：足月儿＞2周，早产儿＞4周或消退后复现结合胆红素＜34μmol/l(2mg/dl)＞34μmol/l(2mg/dl)过快：＞85μmol/l(5mg/dl)五、病理性黄疸的原因分类•黄疸的发病因素随时代而变化。•70年代感染因素为第一位，溶血为第二位。•目前围生期因素为第一，溶血第二，原因不明、母乳性第三，感染第五。1.胆红素生成增多的疾病（高间胆血症）1）溶血性：同族免疫性溶血（ABO、Rh溶血）红细胞膜异常（球形、椭圆形、固缩形红细胞增多症）红细胞酶异常（G-6-PD酶缺乏症）血红蛋白病（地中海贫血，以α地中海贫血常见）感染(细菌性败血症)2）红细胞增多症3）血管外出血（血肿、肺、脑等脏器出血）4）药物：催产素（红细胞破坏增加）、V-K35）V-E缺乏（致溶血）2.肝细胞摄取、结合胆红素减少的疾病（间胆增高）1)感染：各种感染均可影响肝细胞对胆红素的代谢。2)母乳性（母乳中孕二醇、不饱和脂肪酸含量高抑制了葡萄糖醛酸转移酶活力，母乳中β葡萄糖醛酸苷酶含量高，增强了肠肝循环）。3)缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、低蛋白血症。4)母亲疾病：妊高征、贫血、心肾疾病、糖尿病。5)药物：V-K、水杨酸、母降压药等。6)微量元素缺乏，如镁（抑制酶生成）。7)甲低、先天愚型（肝酶受抑制）。8)先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症（遗传性）；家族性暂时性高胆红素血症；先天性非溶血性黄疸（常染色体显性遗传，新生儿期发病，轻微，不易确诊，诊断年龄平均18岁）。•胎粪粘稠、排迟。•肠闭锁。•药物致肠麻痹等使胎便排泄不畅的因素3.肠肝循环异常（间胆增高）1）肝内外胆道阻塞（胆汁排泄障碍）：新生儿肝炎：乙肝、TORCH感染肝炎先天性胆道闭锁胆汁粘稠综合征胆总管囊肿、结石、穿孔，外源性胆管受压（如淋巴结、肿瘤等）2）遗传代谢性疾病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、糖原累积症、果糖血症、垂体功能低下等。3）先天性持续性淤胆：肝内胆管缺如、肝动脉发育不良、家族性肝内胆汁淤积症。4）获得性肝内胆汁淤积症：感染，药物致肝损伤（利副平、无味红霉素、冬眠灵等），全静脉营养。4.胆红素排泄障碍（高直胆血症）六、诊断1.注意病史：胎次、感染史、缺氧史、黄疸出现时间、用药史、家族史等。1）生后24h内黄疸者注意ABO、Rh溶血。2）生后2-3天黄疸多为生理性，如黄疸深、重、持续时间长应病理性，多为围产因素所致。3）黄疸发生在生后4-5天后，注意败血症、胎便排泄迟。4）生理性黄疸已过，黄疸持续加深一般情况又好，注意母乳性黄胆。5）尿色深黄染尿布、便白注意梗阻性（直胆高），便黄、尿浅黄不染尿布多为非梗阻性（间胆增高）。2.查体时注意•1）黄疸部位与胆红素水平：•部位胆红素水平•头颈部约100µmol/L左右6㎎/dl左右•躯干上半部150µmol/L左右9㎎/dl左右•躯干上下、大腿200µmol/L左右12㎎/dl左右•上肢、膝关节下250µmol/L左右15㎎/dl左右•手、足心＞256µmol/L＞15㎎/dl•2）黄疸颜色:色鲜艳有光泽，橘黄色、金黄色多为间胆增高,暗绿色、灰黄色多为直胆增高。3.实验室检查：（高间胆血症）•1）末梢血红细胞、网织红细胞、血红蛋•白，确定有无贫血，同时测肝功，确•定胆红素水平及类型，如间胆高。•2）如疑为溶血性疾病，网织红应＞6%，•有核红细胞增高。•3）母、儿血型，溶血三项。3）溶血三项:改良直接Coombstest（＋）说明红细胞被致敏（免疫性溶血）（－）说明非免疫性溶血或非溶血性高间胆血症。抗体释放实验游离抗体实验注意:母、儿血型不合加前两项任何一项阳性可以确诊，必要时做间接Coombstest查游离抗体种类及效价。4）除外血型不合后疑为G-6-PD酶缺陷，测高铁血红蛋白还原率，＜75%时测G-6-PD酶活性。疑为红细胞形态异常，查血涂片，观察球形、椭圆形、口形、固缩形等（＞10~15%有意义），红细胞脆性增加。疑为血红蛋白病，查血红蛋白电泳，血涂片可见靶形红细胞，红细胞脆性降低。疑为催产素引起，测血钠、渗透压（均降低）疑为V-E缺乏，测血中V-E水平。5）感染致溶血，做血培养、CRP、血沉。6）非溶血性高间胆血症RBC增多症：测Hb、RBC压积。低蛋白血症：母乳性：目前无特殊检测方法，有报道测母乳汁或婴儿粪便中β葡萄糖醛酸苷酶含量。甲状腺功能减低：测T4、TSH，膝关节X片（看骨化中心），B超甲状腺。诊断流程正常或降低总胆红素红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合症、Grigler-Najiar综合症、Gilbert综合症甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血母胎输血、SGALGA、脐带延迟结扎细菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血症、酪氨酸血症、囊性纤维化、胆总管囊肿、胆道闭锁、α1-抗胰蛋白酶缺乏足月儿＞12.9mg/dl，早产儿＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl改良Coombs试验黄疸升高RBC压积正常升高直接胆红素阴性阳性RBC形态、网织RBC正常异常足月儿＜12.9mg/dl，早产儿＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dlRh、ABO及其他血型不合病理性黄疸生理性黄疸新生儿溶血病HemolyticDiseaseoftheNewborn一、概述新生儿黄疸1、定义：指母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。以ABO血型不合新生儿溶血病为最常见，其次为Rh血型系统。2、发生率：ABO溶血病占新生儿溶血的85.3％•Rh溶血病占14.6％•MN溶血病占0.1％•ABO血型不合中约1/5发病•RhD血型不合者约1/20发病二、人类ABO血型系统的分类表型红细胞表面抗原血清中抗体AA抗BBB抗AABA,B无抗A，无抗BO无A,无B抗A，抗B三、病因及发病机理•母为Rh阴性•胎儿为Rh阳性•胎儿红细胞经胎盘入母体•母体被胎儿红细胞的D抗原致敏•母体产生抗DIgG抗体进入胎儿血循环•母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏•致敏的胎儿红细胞被破坏Rh血型系统•Rh血型系统的基因型和表型命名比较复杂。一般采用Fisher命名法。由于抗原引起的反应绝大多数是由D抗原与其相应抗体反应所致，因此临床上通常只以D抗原的存在与否来表示Rh阳性或Rh阴性。•人体内无Rh的天然抗体。仅在两种情况下可出现Rh抗体：Rh阴性者接受了Rh阳性的血；Rh阴性的妇女怀有Rh阳性的胎儿。四、临床表现•黄疸：多数ABO溶血在生后2-3天出现，而Rh溶血一般在24h内出现。•贫血：重症Rh溶血严重贫血伴心力衰竭，Hb可低于80g/L，持续3~6周。•肝脾大：Rh溶血多见，ABO溶血很少发生。•胆红素脑病（核黄疸kernicterus)胆红素脑病bilirubin-encephalopathy•临床分期：•警告期；痉挛期；恢复期；后遗症期•四联症：手足徐动（100%）；眼球运动障碍（90%）；听觉障碍（50%）；牙釉质发育不全（75%）临床分期多于生后4～7天出现症状分期表现持续时间警告期嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低12～24小时痉挛期抽搐、角弓反张和发热轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋12～48小时恢复期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复2周后遗症期手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症治疗•目的：降低胆红素，防止胆红素脑病。•原则：早期干预、病因治疗、对症处理、神经行为随访和干预（目前）（一）早期干预1、新生儿黄疸干预推荐方案（2001年中华儿科杂志）•2001年“新生儿黄疸干预推荐方案”指出新生儿溶血、窒息、缺氧、酸中毒、脓毒血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等，易形成胆红素脑病，如有上述一个或多个的高危因素应尽早干预。•下面为胎龄≥35周新生儿发生重症高胆红素血症的高危因素认识，可供参考。2、选择干预方案时的注意事项(１)２４小时以内出现黄疸者，应积极寻找病因，并给予积极的光疗．(２)出生７天内（尤其是出生后３天内）接近但尚未达到干预标准者，应严密检测胆红素水平，以便得到及时治疗。(３)“考虑光疗”是指该日龄的血清胆红素水平，可以根据临床病史、病程和体检作出判断，选择光疗或严密监测胆红素水平。(４)“光疗失败”是指光疗４小时后，血清胆红素仍上升８.６umol/l.h,如达到上述标准可视作光疗失败，准备换血。(５)早产儿胆红素增长速度快，肝脏和血脑屏障发育不成熟，容易发生胆红素脑病，应给予更早期的预防性光疗。干预方法1．光照疗法：我国多使用的是荧光管(蓝光或白光)作为光源的双面光疗。光照时非结合胆红素结构发生变化后由胆汁和肾脏排出。影响光疗效果的因素为光源性质与强度、单面光源或多面光源、光源-光照对象距离、暴露在光照下的体表面积及光照时间。机理：未结合胆红素不溶于水，但能吸收光线，皮肤经光照后未结合胆红素形成光照异构体，极性增强，可溶于水，随胆汁或尿液排出。光源：蓝光最好(主峰波长为425～475nm)，也可选择白光(波长550—600nm)或绿光(波长510～530nm)。方法：单面光疗法、双面光疗法、毯式光纤黄疸治疗法。时间：分连续和间歇照射。前者为24h连续照射；后者是照1O一12h，间歇12～14h。不论何法，应视病情而定。适应症：1）血清总胆红素12mg/dl，ELBW5mg/dl，VLBW6mg/dl2）溶血病患儿，生后血清总胆红素5mg/dl3）目前观点：对VLBW生后即进行预防性光疗。光疗注意事项：1）由于光疗时不显性失水增加，因此光疗时液体入量需增加15％一20％[以ml/(Kg.d)计]。2）光疗期间需密切监测血清胆红素浓度，一般12～24h测定1次，对溶血病及血清胆红素浓度接近换血指征者，应每4～6h测定血清胆红素和红细胞压积。3）保护患儿的眼睛和会阴光疗的副作用：可出现发热、皮疹、腹泻，但多不严重，可继续光疗；光疗时不显性失水增加；核黄素破坏加速，适量补充；血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，光疗可使皮肤呈青铜色，即青铜症。新生儿黄疸2、换血疗法：换出部分血中游离胆抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。传统的方法：脐静脉单通道反复抽、输血法，脐静、动脉同步换血法。需要插管，难度较大，副作用及并发症多。改良双管同步换血法，为目前所提倡，多数采用周围血管同步换血法，不需脐静脉插管，创伤小，安全有效，副作用少。换血量为患儿血量2倍（约150~180ml/kg)换血指征：大部分