直肠类癌rectalcarcinoid

直肠类癌rectalcarcinoid新昌人民医院肛肠外科1907年德国病理学家Oberndorfet首用Karzinoide1953年Lembeek——分泌5-HT1969年Peaxse——摄取胺前体和脱羧基。免疫组织化学——产生许多肽类和胺类的激素物质质疑命名和归类Kloppel等建议用“神经内分泌肿瘤”替代“类癌”。起源于Kultschitzsky的肿瘤发生于黏膜层下部黏膜腺体的嗜铬细胞，可延伸至黏膜下层甚至侵犯固有肌层。具神经内分泌特性：多种肽类及生物胺。临床少见：全世界2.5-5人/10万分布全身，消化道占80%以上，占胃肠道恶性肿瘤0.4%1.8%。类癌的分布全消化道任何年龄：40-60岁多见性别差异：不大常见发生部位：国内外差异（多位于距肛8cm以内直肠）发生部位——国内VS国外直肠类癌在消化道类癌发生率中占有重要地位。以往报道直肠的发生率仅次于阑尾及空回肠，但近些年几篇报道均显示直肠类癌占胃肠道类癌的首位。这可能与内镜的普及和广泛应用有关。尽管如此，直肠类癌仍较罕见，结肠镜检查中直肠类癌检出率不足千分之一，甚至有报道，每2，500例直肠镜检查才发现1例直肠类癌。类癌的生物学特性生长缓慢，症状不明显低度恶性，预后相对较好潜在转移复发潜能化放疗不敏感Carcinoid的组织形态学特点典型的胃肠道类癌：瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性类癌的临床表现≤1cm多数无明显的临床特征,早期诊断困难2cm表现为梗阻、出血4cm易转移,治疗效果差.直径大小类癌的临床表现类癌综合征：表现皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象•激素释放引起•临床少见，发生率仅4%•多发生于晚期，特别是肝内有转移者。•麻醉或介入诊疗时，可诱发类癌危象。类癌的临床表现症状：腹痛、腹胀、腹泻、便血、黏液便、里急后重、发热。体征：腹部局部压痛、腹部包块、肛门指检触及肿物、亦可无明显异常体征。临床症状及体征无特异性单纯依靠临床表现诊断困难类癌的诊断——内镜内镜检查是诊断本病的首选方法•直视下观察其部位、形态、大小,通过组织活检•内镜+组织活检是目前类癌确诊的主要手段内镜免疫组化表现内镜：形态多样，大小不一可分为3种类型：息肉样肿块粘膜下肿块癌样溃疡免疫组化神经特异性烯醇化酶（NSE）囊泡突出素（Synaptophysin）嗜铬颗粒蛋白A（CgA）呈阳性内镜----息肉样肿块有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡内镜----黏膜下肿块（最多见）呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡内镜----癌样溃疡常为边缘堤状隆起的溃疡超声内镜表现目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择。直肠类癌超声内镜特征：病灶呈低回声结节病灶内部回声均匀病灶边界清早期病变位于黏膜深层或黏膜下层超声内镜表现直肠类癌诊断的其他方法实验室：血清5-HT含量明显升高，尿中5-HIAA排出增多影像学：•腹部CT扫描，对病灶或转移灶进行辨别和定位，尤其肝转移者，敏感性低（45-55%）•PET-CT：结果不确切，价格昂贵•生长抑素受体显像（SRS）：新技术，特异性高，敏感性高（80-90%），结果受限（依赖生长抑素受体表达）直肠类癌的治疗既往认为——唯一有效方法是手术切除目前认为——部分类癌可通过内镜下高频电切除手术（EMR或ESD）根治原则：应—争取切除原发灶，同时应尽可能切除转移灶直肠类癌的内镜治疗目前较统一意见——直径小于2cm，无肌层或淋巴结浸润时可行局部切除；直径大于2cm或侵及肌层或淋巴结时，行外科根治手术。内镜下完全切除标准——基底无类癌组织，各边缘0.2cm以上无类癌组织。超声内镜：可确定浸润深度及有无淋巴结转移，术前超声内镜有利于判断内镜下切除治疗的可行性。直肠类癌的治疗放疗和化疗：不敏感，一般不予采用发生脑或骨转移，放疗仍然是标准治疗方法。肝转移者：应争取切除，不能切除可行肝动脉栓塞等，延长患者生存期。外科手术：不具有内镜根治指证或失败者直肠类癌的预后预后取决于肿瘤部位、大小、浸润的深度、组织病理学、有无远处转移及是否发生类癌综合征等一般说，肿瘤直径2cm者恶性度低，而2cm者恶性程度高，且淋巴结转移率达80-90%。直肠和阑尾类癌恶性程度较低，胃、小肠、结肠恶性程度较高预后较一般腺癌好。总结直肠类癌临床无特征性，是一种生长相对缓慢但有潜在恶性生物学特性的内分泌肿瘤，应早期诊断、早期治疗。内镜检查是诊断的首选方法。具有经济、创伤少、术后处理简单、并发症少、疗效确切优点。先EUS检查，后决定内镜下治疗方法。恶性度低者行局部切除，高者应行根治性切除。