白塞病诊疗指南(2014)

白塞病诊疗指南广州中医药大学第一附属医院风湿病科林昌松白塞病(Behcet’sdisease，BD)，又称白塞综合征，是以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的一种综合征。属中医“狐惑病”范畴。概念流行病学•本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，欧美较低。•中国、日本、伊朗等国患病率为13.5-100/10万人口；土耳其患病率最高，约100-370/10万人口。•因本病多发生于丝绸之路地域国家，故又称之为丝绸之路病（SilkRoutedisease）临床表现•1.一般症状：发热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。•2.口腔溃疡：表现为复发性口腔溃疡，1年至少发作3次，见于98%的患者。3.生殖器溃疡：发生率约75%，好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口，也见于阴囊、肛周和会阴等处。4.眼部病变：发生率平均50%，常见虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎等。临床表现5.皮肤损害：①结节性红斑样损害：好发于下肢；②毛囊炎样损害；③针刺反应（同形反应）阳性者达40%~70%，对本病诊断有价值。临床表现•6.其他系统表现：•神经系统损害：发病率5%-50%，中枢神经系统受累多见。•消化道损害：发病率5%-50%，全消化道均可受累。•心血管损害：较少见。•肺部损害：发生率较低，约5%-10%，但大多病情严重临床表现实验室检查•1.血清非特异性检查：可有贫血、白细胞增多、血沉快、C反应蛋白升高等•2.针刺试验：无菌针头在前臂屈侧斜行刺入约0.5cm，退出或注射生理盐水，24-48小时后局部出现直径2-5cm毛囊炎样红点或脓疱样改变为阳性。•3.病理：基本病理为血管炎，所有血管均可累及，以小血管和静脉为主。诊断标准•1.复发性口腔溃疡：＞3次/年；•2.复发性外阴溃疡；•3.眼损害：前和（或）后葡萄膜炎、玻璃体浑浊、视网膜血管炎；•4.皮肤损害：结节性红斑、毛囊炎样损害等；•5.针刺试验阳性。•有反复口腔溃疡伴其余4项中2项以上，可诊断。鉴别诊断以某一系统为突出表现时易误诊•关节：与RA、Reiter综合征、AS等鉴别；•皮肤：与SLE、结节红斑、痤疮等鉴别；•消化道：与克罗恩病或溃疡性结肠炎等鉴别•神经系统：与感染性脑病、多发性硬化等鉴别•附睾炎：与附睾结核鉴别辨证论治1.肝脾湿热证•证候：皮肤黏膜溃疡灼热疼痛。或有下肢红斑结节，潮红灼热而痛。急性期可见发热畏寒，少数有高热，心烦，汗出，关节酸痛，胸胁闷胀，纳呆，口苦咽干。舌质淡红，苔黄腻。脉濡数或弦数。•治法：清热除湿，柔肝和脾；•方药：龙胆泻肝汤合五苓散加减。•中成药：龙胆泻肝汤辨证论治•2.肝气郁结证•证候：反复发生口腔及外阴溃疡，皮肤红斑结节，胸胁胀满，双目干涩，视物不清，月经前或行经期如重，经色暗红，或夹血块，舌质紫暗，或瘀斑，苔少，脉细涩。•治法：疏肝理气，活血化瘀。•方药：柴胡清肝饮加减。•中成药：逍遥丸辨证论治•3.肝肾阴虚证•证候：病程日久，口腔及外阴溃疡时轻时重，头目眩晕，月经不调，遗精，口干口苦，手足心热，舌质红或红绛，少苔或无苔，脉细数。•治法：滋补肝肾，养阴清热。•方药：六味地黄丸加减。•中成药：六味地黄丸辨证论治•4.脾肾阳虚证•证候：病程较长，乏力，少气懒言，手足不温，纳差，五更泻，下肢浮肿，月经不调，遗精阳痿，长期反复出现口腔溃疡及外阴溃疡，伴有结节性红斑，病情有遇寒加重、冬季尤甚的倾向，多种合并症相继发生，舌质淡红，苔薄白或少苔，脉细弱。•治法：健脾补肾，益气温阳。•方药：四君子汤合金匮肾气丸加减。•中成药：金匮肾气丸辨证论治•本病以肝、脾、肾三脏受损为本，湿热蕴毒为标。•病期短，多肝脾湿热蕴毒，以清肝利湿解毒为主•病程长，多为肝肾亏虚或脾肾阳虚之症，应以滋补肝肾，健脾益气为主。其他治法•1.单方验方白塞方、治惑丸、温清饮、熊胆蒙花散等。•2.中成药①雷公藤片：口服，1次2片，1日3次。②昆明山海棠片：口服，1次2~3片，1日2次。其他治法3.针刺与拔罐①体针：取穴合谷、肺俞、内关、少冲、风池、足三里、列缺、三阴交，实证针用泻法，虚证针用补法或平补平泻法。②在局部麻醉下，用三棱针在大椎穴进行挑刺，再以火罐拔出皮下瘀血。其他治法•4.外用药①辨证选用青黛膏、黄连膏、金黄膏、生肌膏，外涂溃疡处，1日1次。②鸡蛋黄油外搽溃疡处，1日1次。③西瓜霜、锡类散或冰硼散外掺溃疡处。④苦参30g，千里光、鱼腥草各60g，煎水外洗患处，1日2次。⑤金银花、板蓝根各20g，煎水500ml，漱口用。西医治疗•1.非甾体抗炎药；•2.秋水仙碱；•3.糖皮质激素；•4.免疫抑制剂：沙利度胺，甲氨蝶呤等；•5.雷公藤制剂；•6.生物制剂：TNF-α拮抗剂，α-干扰素。谢谢•白塞方：附子先煎、半夏、党参、白术、茯苓、三棱、归尾、赤芍各10g，肉桂、干姜、红花、甘草各6g水煎服。•治惑丸：槐花、苦参各60g，芦荟30g，干漆2g，木香、桃仁各60g,青葙子、雄黄、水牛角各30g，研细末，水泛为丸如绿豆大，滑石为衣，口服，l次6-10g，1日2~3次。•温清饮：当归、生地黄各4g，赤芍、黄芩各3g，黄连、黄柏各1.5g水煎服。•熊胆蒙花散：熊胆粉、黄连、密蒙花、蒺藜、木贼、黄柏、淡竹叶。研细末，1次5g，1日3次。