类癌综合征

类癌综合征病例患者，男，64岁，因咳嗽咳痰伴咯血一年余，三天前“感冒”，咯血量多，鲜红，就诊。查体：BP140/76mmHg，HR80bpm，RR18bpm。否认高血压、糖尿病。初步诊断：左上肺占位冠脉CT及造影显示无狭窄和堵塞，肺功能正常Holter显示频发房早，部分成对出现；反复短阵房速病例胸闷，头晕，黑蒙嘴唇苍白并有睡意BP65/32mmHg，HR58bpm无喘息，无皮肤潮红予以多巴胺静注休克频发休克频发术前讨论不考虑心源性，排除冠心病，肺栓塞考虑1.类迷走神经反射？2.自主神经系统疾病？3.类癌综合征？概念1病理2临床表现3诊断4治疗5类癌综合征类癌是神经内分泌肿瘤中最常见的一种类型。最常见的部位是阑尾，而发生在小肠者，恶性程度大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。类癌能分泌生物活性的物质，主要有5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子。概念类癌综合征是好发于胃肠道的类癌致血循环中活性物质增多而引发的以发作性皮肤潮红和腹泻为主的临床症候群。类癌综合征的发生率不到类癌的10％。概念病理5-羟色胺使血管扩张，支气管平滑肌痉挛,胃肠道蠕动增加。因而5-羟色胺增多可致皮肤潮红、喘息、腹痛、腹泻。同时引起组胺释放，进而使皮肤潮红及喘息。缓激肽使小动脉舒张、血压下降、心率增快、毛细血管舒张、皮肤潮红。5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。肝脏内有大量的单胺氧化酶，可将5-羟色胺转变为5-羟吲哚乙酸，使其失去活性。患者产生的5-HT太多，超过肝、肺灭活能力，或类癌细胞转移到肝脏，使肝脏灭活清除能力减低，大量5-HT进入血液不能被灭活，致使血液中5-HT浓度突然大量升高，即引起类癌综合征。病理临床特征典型的类癌综合征包括发作性皮肤潮红、腹痛、腹泻、喘息、低血压、心动过速、肝肿大、支气管痉挛，少数患者出现心脏损害，腹膜纤维化以及关节、肌肉病变等。临床特征1皮肤潮红(90％)①毛细血管前小动脉扩张②小动脉收缩,毛细血管扩张③血管扩张2腹痛腹泻(80％)不规则的水样腹泻腹部绞痛发作3喘息（10%）与5-羟色胺、组胺及缓激肽等有关。24小时尿中5-羟吲哚乙酸水平升高(＞30mg)尿组织胺、血5-HT测定白酒诱发试验、血肾上腺素诱发试验诊断X线/CT/MRI肠道检查(如内窥镜)胰腺影像学检查(内窥镜超声)生长抑素受体闪烁成像定性定位治疗内科治疗·一般治疗。补充营养和维生素。有腹泻的，需纠正水及电解质平衡失调。·对症治疗。皮肤潮红、腹泻、喘息、低血压或休克。·对肿瘤的治疗。如肿瘤表达生长抑素受体。治疗外科治疗·如无转移迹象，行主要肿瘤的外科切除·如果有大块肝转移，数目较少，可行外科肿瘤减积术·对肝转移肿瘤行肝动脉栓塞、射频消融·用放射性标记的生长抑素类似物行放射性同位素治疗治疗类癌危象处理可使用鸦片酊、苯乙哌啶、对苯丙胺酸，另外使用人工合成的Som-210-995？可减少血中5-HT的含量，是防治类癌综合征危象的有效药物。类癌综合征发作时，皮下注射50μg即可见效；预防类癌危象，可于化疗及手术麻醉前24h给药，皮下注射150-250μg/6h，对症状特别严重者于化疗及手术开始前1-2h可皮下再注射250-500μg。病例的术后讨论考虑为迷走神经反射所致。（术中无法行淋巴结清扫，有肿大淋巴结压迫神经可能）