肠系膜脂膜炎的影像学表现1

肠系膜脂膜炎的影像诊断开封市中心医院影像科孟成立一、肠系膜相关解剖及其正常CT表现三、鉴别诊断二、肠系膜脂膜炎及影像表现四、治疗与预后一、肠系膜相关解剖及其正常CT表现1.腹膜2.腹膜与腹盆腔脏器的关系3.系膜4.肠系膜的正常CT表现1.腹膜腹膜（peritoneum）是衬贴于腹、盆壁内面和覆盖于腹盆腔各脏器的表面的浆膜。包括壁腹膜和脏腹膜。二者互相移行，形成一个不规则的潜在间隙，称为腹膜腔。它是由单层间皮细胞和间皮下结缔组织构成，含有脂肪细胞、淋巴管、血管和炎性细胞（淋巴细胞、浆细胞）。2.腹膜与腹盆腔脏器的关系根据腹膜包被脏器的程度不同，可将腹、盆腔脏器分为三类。2.1腹膜内位器官是指脏器表面均被腹膜包被的器官。如胃、十二指肠上部、空肠、回肠、盲肠、阑尾、横结肠、乙状结肠、脾、卵巢和输卵管等。2.2腹膜间位器官是指脏器表面大部分被腹膜包被的器官。如肝、胆囊、升结肠、降结肠、直肠上部、膀胱和子宫等。2.3腹膜外位器官亦称腹膜后位器官，是指仅有一面被覆腹膜的器官。如十二指肠的降部和水平部、胰、肾上腺、肾、输尿管及直肠下部等。实际上，腹腔内的脏器均位于腹膜腔之外。3.肠系膜肠系膜由双层腹膜构成，包括小肠系膜、横结肠系膜、乙状结肠系膜，而阑尾系膜、大网膜和小网膜属于特殊的肠系膜。其内含有丰富的血管、淋巴网、神经丛、脂肪、纤维组织及间皮巨噬细胞，还可能含有某些胚胎组织结构残余。腹膜腔矢状位示意图腹膜腔冠状位示意图1小网膜2横结肠系膜3肠系膜4乙状结肠系膜4肠系膜的正常CT表现在正常情况下,腹膜及其构成的韧带、系膜在普通CT上不易清晰显示，但是由于系膜内含有脂肪、淋巴结、血管等结构，故可以通过调节窗宽、窗位较清楚地显示这些结构，表现为相应部位的脂肪密度内夹杂血管影或小的淋巴结。近年来，由于多层螺旋CT的应用以及图像后处理技术的发展，使得肠系膜血管、小的淋巴结、脂肪等结构可以得到更清楚的显示。W:250L:40W:350L:40二、肠系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis,MP)1.1定义及相关命名1.2病因1.3临床资料1.4组织病理学1.5影像学表现（主要为CT及MR)1.1定义及相关命名肠系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis,MP)呈以慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织增生形成“假肿瘤结节”为特征的少见病。其他名称包括肠系膜脂肪营养不良、硬化性肠系膜炎、缩窄性肠系膜炎、肠系膜黄色肉芽肿、肠系膜硬化性脂性肉芽肿。1.2病因MP病因不十分明确，大多数为原因不明的特发性病变，部分MP与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎)、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。据统计30%MP病人与恶性肿瘤有关(其中50%为淋巴瘤)，如慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤,盆腔浆液性乳头状腺癌等。另有报道MP是自身免疫性疾病。还与特发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮有关。1.3临床资料MP临床上较少见，可发生于任何年龄，最常见于50～60岁，男性略多。90%以上病人累及小肠系膜,偶累及乙状结肠系膜。少数病人无腹部症状。临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变和便血。多数呈自限性，预后良好。大多数患者生化检查,血液、尿液和大便常规检查皆正常。部分表现白细胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C反应蛋白(CRP)升高。1.4组织病理学大体病理标本，病变呈橡胶样或坚硬的结节。切面肿物呈黄色或棕黄色，主要表现为慢性炎症反应、脂肪坏死、纤维化。组织学上，病变是由坏死、退变的脂肪组织,炎症细胞（噬脂细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞）和不同程度的纤维组织组成，可见钙化、出血和血管内血栓形成。以上病变常侵及肠系膜和浆膜下脂肪，并可扩展至肠壁肌层及粘膜下层，但粘膜层是正常的，可引起肠系膜淋巴管阻塞,导致粘膜下水肿的淋巴管扩张，引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。肠系膜脂膜炎的病理、影像及临床的关系慢性炎症为主脂肪坏死为主纤维化为主磨玻璃密度影不均密度及条索结节软组织肿块肠系膜脂膜炎肠系膜脂肪营养不良可退缩性肠系膜炎病理：影像：临床：1.5影像学表现肠系膜脂膜炎术前最有用的检查方法是影像诊断，其中最重要的是腹部CT和MRI。超声和普通X线检查能直接或间接显示病变，但敏感性低。1.5.1普通X线检查50%病人显示正常。异常征象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分离、横向延长,小肠纽结和成角(由于系膜纤维化收缩所致)、锯齿状狭窄、扩张、肠梗阻。1.5.2CT表现CT是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法，可明确显示病变的范围，提示病变为良性的，对有手术指征的病例可于术前准确定位。通常以炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同，CT表现各异。增强大多无明显强化。：肠系膜脂肪密度轻度增高（雾状肠系膜），内散在放射状条索样、结节样(直径5mm)软组织密度区，边界清楚。软组织结节病理机制可能与淋巴结增大和炎性增殖有关。50％病例可以看到环绕受累区域的假包膜。不同成分同时存在。假包膜一般前后方较厚，代表炎症的自限性反应，可随肿块向外延伸。：围绕系膜大血管但不受累及，边界清楚、密度不均匀的单个或多个软组织密度肿块，其内可见脂肪密度和低密度囊变区。：血管和肿块周围见“脂肪晕环”，肠攀向四周移位。脂肪环征脂肪环征代表血管和结节周围残存的脂肪组织。④：由于脂肪坏死导致肿块中心钙化，纤维化引起肠系膜回缩，肠管聚集。软组织肿块，钙化，肠系膜退缩，需与肿瘤鉴别⑤：肠系膜脂膜炎均起自肠系膜根部,沿肠系膜长轴，可直达小肠肠袢。病灶位于肠系膜根部，软组织密度，肠管向心性聚拢，提示纤维化成分为主短箭头：静脉期肠系膜密度增高，有软组织肿块伴渗出长箭头：肠系膜上动脉受压，肠壁缺血增厚三角：脂肪环征A:腹水⑥：可以引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水1.5.3MRI表现MRI表现虽无特异性,但显示脂肪、软组织成份和血管受累与否优于CT。主要表现在两方面:①显示不同组织的信号特点，如以纤维组织为主的肿物，T2WI呈低信号。②显示主要血管(SMA、SMV)及其分支是否受累，血管正常表现为“流空效应”。因此MR对显示病变纤维组织和评价血管是否受累方面是非常有帮助的方法。其它表现基本与CT类似。Case1雾状肠系膜，内可见大小不等的结节影及散在纤维条缩影。增强冠状位治疗后腹痛、间断性腹泻雾状肠系膜，内可见大小不等的结节影及散在纤维条索影，可见假包膜。肠系膜血管被包绕但未被浸润。Case274岁、男性、急性腹痛入院，既往有冠心病、消化道溃疡、胆囊切除术及睾丸切除术病史，1月前有过类似病史。小肠系膜内可见一分叶样软组织密度块影，由于纤维变性呈回缩样改变，其内可见粗大的点状钙化，周边肠系膜索环绕（肠系膜脂肪呈条束状改变），最初临床诊断考虑类癌.Case376岁，男性、恶心、慢性腹痛并体重减轻。消化道钡餐检查提示小肠肠管轻中度扩张，大量环状襞增厚，中腹部肠管固定呈漩涡样改变，且部分肠管狭窄，无明显肠梗阻征象.CT扫描可见肠系膜中央一边界清晰软组织密度肿块影，导致邻近肠管聚集，病灶周边肠系膜脂肪内可见来自肿块的条索状软组织密度影呈放射状改变，肠系膜血管被包绕但未被推移，邻近肠管扩张.Case4男57y腹痛7天男43y偶然发现男53y腹痛半小时男72y剑突下不适伴腹胀泛酸肠系膜脂膜炎CT主要征象小结1.起自肠系膜根部，向腹部蔓延的不均匀脂肪密度或软组织密度肿块影，边缘清楚。增强强化不明显，包绕肠系膜血管但不侵犯。2.肿块内见软组织密度结节，多单发，也可多发。3.假包膜征4.脂肪环征5.自限性疾病，病灶多数比较稳定，少数在肿块大小、密度、包膜厚度方面有改变。多数学者认为第1条为肠系膜脂膜炎基本表现，3和4为较特异表现，满足1、3、4可确诊。没有3和4需要结合临床及其他检查排除其他疾病方可诊断，不能排除者需手术或活检确诊。三、鉴别诊断根据处于不同的病理阶段,主要与各种原因引起的肠系膜水肿、憩室炎、类癌、淋巴瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤等鉴别。肠系膜水肿：各种原因导致肠系膜血管壁通透性增加，液体从血管内渗出。CT表现为云雾状改变。继发于系统性疾病时，水肿常是弥漫性的，可从小肠浆膜表面到肠系膜根部，且与皮下水肿及腹腔积液并存。男64y肠梗阻，无反跳痛男23y肝硬化女88y肠梗阻4天男69y慢性肾病，尿毒症病史2年继发于系膜血管栓塞时，常是局限性，确诊的关键是发现血管病变，如血栓和管腔狭窄。男59y间断腹痛4天急性憩室炎：常有恶性呕吐发热，WBC升高和反跳痛等感染临床表现CT表现：结肠憩室囊袋并发感染或系膜脓肿，邻近结肠壁增厚，范围超过5cm，见感染性脂肪条索、肠外积气和积液、结肠外脓肿形成。星：脂肪条索长箭：炎性憩室和正常憩室肠系膜淋巴瘤：常伴有后腹膜淋巴结增大，未治疗前很少出现钙化，极少出现假包膜征和脂肪环征，腹腔积液少见。脂肪肉瘤：当脂肪或粘液成份多时，可表现为肠系膜根部脂肪密度肿块，但密度常不均匀，无假包膜和脂肪环征，增强实性成份强化。分化型去分化型类癌：起源于嗜络细胞，是神经内分泌肿瘤中最常见的一种类型，以胃肠道和阑尾最好发。生长缓慢，症状不明显，增强较明显强化，强化特点呈渐进性。病灶远隔部位淋巴结增大。64岁，男性，腹泻并腹痛影像表现：肠系膜上可见直径2cm大小肿块，其内可见局限性钙化影，肿块向周边发出放射状条状软组织密度影，并且可见多发胰周及腹膜后肿大淋巴结影。病理结果为类癌。四、治疗与预后大多数病例具有自限性,通常不需要外科治疗，仅并发肠梗阻时才手术治疗。但为了改善临床症状，控制病变的发展，内科保守治疗是必要的，可用抗感染和/或免疫抑制剂、化疗，如强的松、皮质类固醇、黄体酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜炎是良性病变，很少复发，早期预后较好。Thanksforyouattention!