病例汇报

病例汇报李晶，28岁，住院号：304111孕35+5周，阴道流液半月入院。既往皮肤硬化症病史10余年，在省立医院确诊并行激素治疗，自诉效果欠佳，现自行停药2年，未复查及治疗。患者平素月经规律，末次月经不清，孕4+月出现胎动持续至今，2015-04-21来院B超提示：单胎中期妊娠。孕期未按程序查体，未做四维彩超、唐氏筛查、OGTT，未检测血糖、血压。2015-6-24日曾在省立医院就诊，行心脏彩超检查：左房轻度大，轻度肺高压，病人未进一步检查及治疗，以35+5周妊娠，考虑“羊水过少、肺动脉高压”收入我科。查体：T36.5℃，P100次/分，R22次/分，Bp:130/83mmHg，全身皮肤色素沉着，皮下组织菲薄。指（趾）间肌肉萎缩。胎位LOA，胎心音140次/分，无宫缩，宫口未开，胎膜破？未见羊水流出。骨盆外测量正常。辅助检查：2015-06-24心脏彩超：肺动脉收缩压约42mmHg,左房轻度增大，轻度肺高压。(山东省立医院超声号：B1506240385）2015-07-22产科B超：双顶径：9.0cm，股骨长：6.8cm，胎盘右前壁，成熟度II度。羊水最深1.8cm，羊水指数2.8cm。2015-07-22血常规：白细胞：8.92×10^9/L红细胞：3.37×10^12/L血小板：346×10^9/L血红蛋白：91g/L,中性粒细胞：67.34%。入院诊断:1.35+5周妊娠G1P0L0A02.LOA3.胎膜早破？4.羊水过少5.轻度贫血6.轻度肺动脉高压7.皮肤硬化症会诊记录：请枣庄市立医院风湿免疫科刘立鹏医师会诊示：患者皮肤硬化病史10余年，曾经在省立医院给予秋水仙碱等治疗1年半，于3年前停用所有药物。目前孕35周余，辅检：心脏彩超示：肺动脉高压、左房增大。自身抗体未回，凝血四项基本正常，甘油三脂：6.89mmol/L。查体：面部、颈前、四肢皮肤色素沉着，双肺呼吸音粗，无干湿啰音，心率80次/分，律齐，双下肢无水肿。处理：1.同意贵科诊疗；2.向患者及家属再次讲明剖宫产风险；3.术前当天0.9NS150ml+氢化可的松50mgivdrip术后第一天0.9NS150ml+氢化可的松50mgivdrip；4.术后建议产妇规律风湿科治疗，进一步查血常规、血沉、免疫球蛋白、自身免疫抗体谱、复查心脏彩超等。因“羊水过少、胎膜早破”于2015-7-22在全麻下行子宫下段剖宫产术，术中未见羊水性状，以LOA娩出一早产男婴，距脐轮15cm处有一脐带真结，发育可，评9分，查体表未见明显畸形，体重2400g，因早产转新生儿科。产妇胎盘胎膜娩出完整，常规缝合子宫，探查双侧附件正常，逐层关腹。手术顺利，术中出血约400ml。术后予补液及抗生素预防感染治疗。术后入监护病房特护。讨论问题：1.皮肤硬化症的定义病因（产一）2.皮肤硬化病的临床表现（产二）3.皮肤硬化症的实验室检查及治疗（产三）4.皮肤硬化症的护理要点（高危）