脑生殖细胞瘤

2020/3/271生殖细胞肿瘤(GermCellTumorsGCTs)神经外科李雪芬2020/3/272依照世界卫生组织（WHO）在1993年及2000年的分类2020/3/273概述•从GCTs的6种亚型，又可分为两大类：即生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤（Non-GerminomatousGermGellTumors,NG-GCTs）。GCTs的发生部位绝大多数在中线附近，如鞍区和松果体区，除了肿瘤占位效应、压迫邻近的脑组织外，还可梗阻脑脊液循环，引起颅内压增高和脑室扩大；压迫垂体-下丘脑引起内分泌功能紊乱；尚有些瘤细胞自身产生内分泌激素（如HCG）引起性早熟等，故这类肿瘤有其独特的临床表现。2020/3/274•中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区和鞍区，犹以松果体区多见；•文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50％。松果体区48％，鞍上区37％。两者并存6％，第三脑室3％，基底节－丘脑区3％，其它脑室区3％，组织学类型与部位的关系：生殖细胞瘤57％位于鞍上区（包括多中心病变）；•非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68％位于松果体区，位于基底节－丘脑区多为生殖细胞瘤，累及大脑－侧脑室，小脑－第四脑室及全颅腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。发生部位2020/3/275•生殖细胞瘤总的发生率各家报告差别较大，约为0.3％～3.0％；•本肿瘤可累及任何年龄段，但是其发病高峰在12岁以内，又可分为6岁以内和10～12岁两个峰值年龄段。据文献统计68％的患者确诊年龄在10～21岁，其中非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤多在9岁以内确诊，而90％的生殖细胞瘤在10岁以后确诊；•生殖细胞瘤以男性多见，男女比例为3.25：1，位于鞍上的肿瘤女性占75％，位于松果体区的肿瘤，则以男性多见，占67％。发生率2020/3/276病理•成熟畸胎瘤属于良性，而生殖细胞瘤和其他NG-GGTs属于恶性，畸胎瘤由两种或三种胚层分化构成，按肿瘤细胞分化程度分为良性和恶性，但高分化者亦有发生转移者；恶性畸胎瘤指所有恶性的畸胎类肿瘤，即全部由未分化性类胎儿发育期的组织构成。有时出现畸胎瘤恶性变，指畸胎瘤内有局灶性肉瘤或癌的成分存在。2020/3/277•良性畸胎瘤边界清楚，结节状，有完整的包膜，可圆形、椭圆形或分叶状，表面光滑，易从周围的脑组织上剥离，仅部分与脑组织黏连紧密，对脑组织主要是压迫，很少为浸润。未成熟性或恶性畸胎瘤不易识别出骨和软骨，而囊内常因出血而有糜状褐色液体，部分包膜不完整，预示着向周围浸润生长。2020/3/278临床表现•突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖；•其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压；•鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。2020/3/279影像学改变•平片主要变化是颅内压增高和松果体区钙斑，常同时出现。儿童松果体瘤的钙化率可达60%～70%，呈分散点状或斑片状，范围较大，直径多在1cm左右。2020/3/2710•CT:松果体生殖细胞瘤于三脑室后部出现边缘清楚、稍不规则、不十分均一的略高密度病灶.•松果体区病灶+鞍上肿块;•松果体区病灶+底节肿块•鞍上肿块+基底节肿块•钙化率可达70%左右.2020/3/27112020/3/27122020/3/27132020/3/2714MR:•肿瘤呈等T1WI或稍长T1、长T2信号周围水肿不明显•肿瘤对三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显室管膜扩散时MRI增强扫描比CT显示更为清楚。•Gd-DTPA增强扫描能改善肿瘤边界的显示并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤。•生殖细胞瘤有特定发生部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据。•DDx:畸胎瘤鉴别有牙齿或骨骼，增强后强化不明显。室管膜瘤、小脑幕裂孔脑膜瘤及转移瘤鉴别。2020/3/2715诊断和鉴别诊断•临床表现；•血清标记物；•影像学检查2020/3/2716鉴别诊断•鞍区的生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤鉴别；•丘脑和基底节区生殖细胞瘤：与胶质瘤鉴别；•松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤鉴别；THANKYOUSUCCESS2020/3/2717可编辑2020/3/2718治疗•治疗原则：根据不同肿瘤性质，选用手术、放疗、化疗和联合治疗。2020/3/2719•手术治疗：•1、手术•2、脑脊液分流术•3、立体定向活检术2020/3/2720•放射治疗生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的实验方法，长期生存率和治愈率很高；有室管膜、蛛网膜下腔种植的患者应形全脑放疗；非生殖细胞瘤有一定的抗放射性，恶性的生殖细胞瘤短期的放疗可能有一定的效果，但远期效果仍然很差；X-刀或γ-刀治疗多次小剂量的照射疗效亦较好；2020/3/2721•化学治疗对于颅内生殖细胞瘤疗效比较好的化疗药物有卡铂、顺铂、长春新碱、博来霉素等；•但是目前对于恶性生殖细胞瘤是采用单纯放疗或单纯化疗还是放疗和化疗联合的治疗还有争论；2020/3/2722预后•生殖细胞瘤的治疗效果与组织类型直接有关；•Matsurari的报道显示：生殖细胞瘤术后5年生存率为95.4％，10年生存率为92.7％；成熟畸胎瘤3年、5年和10年的生存率均达92.9％；其它无性生殖细胞瘤的5年生存率低于70％，其中绒癌、胚胎癌和卵黄囊癌的混合性肿瘤其5年生存率为9.3％，10年生存率几乎为0。生殖细胞瘤经过手术及术后放疗其15年生存率为87.9％。•生殖细胞瘤手术加放疗后仍会出现局部复发，而非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤预后不容乐观；2020/3/2723•患者娄彦娟，女性，32岁，因“头痛3年，头晕1年，伴行走不稳2月”入院。患者于2012-10-27在永城人民医院行头颅CT及MRI示小脑出血，肿瘤伴出血?血管畸形伴出血？为求进一步诊治，今日转入我院。入院查体：患者神志清楚，精神差，生命体征平稳，眼震阳性，双瞳孔等大等圆，直径3mm,光反射灵敏，颈抵抗阳性，听诊两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音。各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。四肢活动可，肌张力正常，病理征阴性。指鼻试验阳性。辅助检查:头颅CT及MRI示小脑出血，肿瘤伴出血？血管畸形伴出血？初步诊断：小脑肿瘤，血管母细胞瘤？•患者于11-08在全麻下行“开颅探查肿瘤切除术”。术后入EICU治疗，于次日转回我科。•2012-11-13病理结果显示小脑畸胎瘤。2020/3/2724•血常规白细胞数如下：•11-076.18•11-0822.13•11-0922.27•11-1111.01•11-1411.92•11-1511.0•11-1811.14•单位：10*9|L•脑脊液白细胞数如下：•11-121662•11-131567•11-148952•11-153454•11-16866•11-17564•11-18872•单位：10*6|L2020/3/2725•患者术后体温如下：•11-0938.0•11-1038.2•11-1138.2•11-1238.4•11-1339.1•11-1438.6•11-1638.2•11-1736.5•11-1837.3•11-1936.9•11-2138.2•11-2237.0•11-2436.6•11-2537.0•11-2637.1•11-2737.3•11-2836.9•11-2937.1•注：以上体温为患者当日最高体温2020/3/2726•现根据患者病情提出以下护理诊断：•术前•10-28潜在并发症：颅内压增高•护理目标：患者病情变化及时观察，如果颅内压增高能及时处理•护理措施：•1、密切观察病人的神志、瞳孔、肢体活动及生命体征，定时巡视病人并做好各项护理记录。•2、遵医嘱按时使用脱水剂•3、保持病房安静，床单位清洁，保证病人充足睡眠•评价：11-03患者病情稳定未出现颅内压增高症状2020/3/272710-28有外伤的危险：与患者行走不稳有关护理目标：患者不发生意外如跌倒、坠床等情况护理措施：1、嘱患者卧床休息，减少走动2、在患者床头放警示标示3、安放床栏，加强巡视4、告知患者预防外伤的的必要性11-07患者未发生意外情况2020/3/2728•术后•11-09潜在并发症：颅内出血•护理目标：患者病情变化及时观察，如果颅内压增高能及时处理•护理措施：•1、密切观察病人的神志、瞳孔、肢体活动及生命体征，定时巡视病人并做好各项护理记录。•2、遵医嘱按时使用脱水剂•3、保持病房安静，床单位清洁，保证病人充足睡眠•4、保持患者大便通畅•评价：11-10患者未出现颅内出血症状2020/3/2729•11-09潜在并发症：感染护理目标：患者留置引流管、尿管期间，病情能得到及时监测，不发生感染护理措施：1、向患者及家属解释留置各种引流管的目的2、保持刀口敷料的清洁干燥，及时巡视病人发现异常情况及时处理3、保持引流管的通畅，避免引流管扭曲、打折、脱出，定时挤捏防止引流液逆流引起感染，并观察引流液的颜色、性质、量并做好记录4、每日更换引流瓶严格严格遵守无菌操作原则5、每日做会阴护理两次，每周定时更换尿袋两次6、遵医嘱合理应用抗生素7、指导患者进食高热量、高蛋白、高维生素的饮食，增强抵抗力评价：11-11患者白细胞数值是11.01*10*9\L，脑脊液检查白细胞数值为1662*10*6\L11-14患者白细胞数值是11.92*10*9\L，脑脊液检查白细胞数值为8594*10*6\L11-18患者白细胞数值是11.14*10*9\L，脑脊液检查白细胞数值为874*10*6\L注：11-18患者未再查脑脊液2020/3/2730•2011-13体温过高护理目标：患者体温能得到有效控制护理措施：•1、定时检测体温，如发现患者体温高及时通知医生。•2、遵医嘱给予物理降温，如温水擦浴和药物降温。•3、遵医嘱按时使用抗生素。•4、提供患者舒适的休息环境保持室内空气新鲜，温湿度适宜，定时开窗通风•5、保持患者皮肤清洁干燥，保持衣服干燥平整，注意保暖，及时更换床单。•6、保持口腔卫生，饭前后及时漱口•7、补充营养和水分，给予高热量、高维生素、营养丰富易消化的食物•11-14患者体温38.6•11-16患者体温38.2•11-19患者体温36.9•11-22患者体温37.0•11-25患者体温37.0•11-29患者体温37.12020/3/2731•11-13便秘与长期卧床，胃肠蠕动减慢有关•护理目标：患者排出成形软便•护理措施：•1、向患者及家属讲解进食高纤维素食物的重要性•2、给与患者腹部按摩，增加肠蠕动•3、选择清淡、新鲜、易消化的高维生素、高热量、高蛋白饮食。•4、遵医嘱使用开塞露•5、记录病人大便形态和次数•11-14患者排出成形软便2020/3/2732谢谢！THANKYOUSUCCESS2020/3/2733可编辑