肝脏病理_ppt

S.J.YANG2006WelcomeS.J.YANG2006肝脏疾病病理学诊断OutlineofGuidelinesS.J.YANG2006ClassificationofliverdiseasesS.J.YANG2006LIVERS.J.YANG2006LiverBiopsyS.J.YANG2006LiverBiopsy•Confirmthediagnosis•Serologicalbloodtests•Establishdegreeoffibrosis•Serology•Biopsynotrepresentative•Identifycirrhosis•DetermineoptimumtherapyS.J.YANG2006Liverbiopsyadequacy“Mosthepatopathologistsaresatisfiedwithabiopsyspecimencontainingatleastsixtoeightportaltracts”.–BravoAAetalNEJM344,495;2001.Weshouldnotbeprimarilyconcernedwiththesizeofbiopsythat“satisfies”thepathologist.Thecorrectquestionis:–Whatsizeofbiopsywillprovideareliableassessmentforthepatient’smanagement?S.J.YANG2006LiverbiopsyadequacyGuidoMandRuggeM.–SeminLivDis24,89;2004.Inmostdiffuseliverdiseasesexaminationof12-15completeportaltractsisnecessary.–~20mmofa1.4mmdiameter(17gauge)needlebiopsy.–Progressivelylongersamplesofthinnerbiopsiesareneeded.S.J.YANG200636-1肝脏活检标本的评价整体情况-低倍镜汇管区–中、高倍镜肝小叶–中、高倍镜中央静脉–中、高倍镜S.J.YANG2006LOBULEVSACINUSS.J.YANG2006S.J.YANG2006肝小叶S.J.YANG2006肝板、肝窦S.J.YANG2006肝脏,EMS.J.YANG2006肝脏,EM(cont.)S.J.YANG2006汇管区和中央静脉S.J.YANG200636-2常用诊断名词的定义嗜酸性小体气球样变性Ductule叶间胆管碎宵状坏死灶状坏死带状坏死融合性坏死大片坏死桥接坏死S.J.YANG2006AcidophilbodyS.J.YANG2006BallooningDegenerationS.J.YANG2006FattyDegeneration–AlcoholicliverdiseaseS.J.YANG2006DuctuleS.J.YANG2006InterlobularbileductS.J.YANG2006Necrosis,piecemealS.J.YANG2006Necrosis,focalS.J.YANG2006Necrosis,ZonalS.J.YANG2006Necrosis,ConfluentS.J.YANG2006Necrosis,MassiveS.J.YANG2006Necrosis,BridgingS.J.YANG2006DrugandToxin-InducedLiverDiseaseS.J.YANG200636-3肝小叶淋巴细胞浸润伴有或不伴有肝细胞变性或坏死急性医源性急性病毒性(HAV,HBVB,HCV,CMV,EBVetc)自身免疫性癌髓外造血白血病/淋巴瘤原发性胆管性肝硬化S.J.YANG200636-4肝小叶多形核细胞浸润伴有或不伴有肝细胞变性或坏死酒精性肝炎细菌/真菌感染医源性反应败血症“手术性”肝炎病毒感染（CMV)S.J.YANG2006AutoimmuneHepatitisS.J.YANG200636-5肝细胞坏死伴轻微炎症反应急性病毒感染纤维化性胆汁淤积性肝炎肝静脉血液外溢缺血嗜肝病毒引起的大片坏死医源或毒素反应创伤肿瘤S.J.YANG200636-6汇管区淋巴细胞或和浆细胞浸润急性病毒性肝炎自身免疫性肝炎胆管阻塞移植物抗宿主反应淋巴瘤/白血病肝小叶炎症或变性或坏死轻微肉芽肿或肿瘤原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎排斥反应病毒性肝炎Wilson病S.J.YANG2006PrimarybiliarycirrhosisS.J.YANG2006AntimitochondrialantibodyS.J.YANG200636-7汇管区多形核细胞浸润-肝小叶炎症或变性或坏死轻微顺行性胆管炎胆道阻塞高营养医源性病毒性肝炎,“胆管溶解性”S.J.YANG200636-8汇管区嗜酸性粒细胞浸润自身免疫性肝炎髓外造血医源反应寄生虫感染原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎排斥反应S.J.YANG2006Liverbiopsyfroma25y-oLaotianshowingagranulomatousreactionagainsttheovum(HE).S.J.YANG200636-9肉芽肿性炎症儿童慢性肉芽肿病克隆氏病异物反应原发性肝脏肉芽肿病免疫性胆管炎细菌、真菌、立克次氏体、病毒感染脂肪性肉芽肿恶性肿瘤医源性反应原发性胆汁性肝硬化肉瘤样病S.J.YANG200636-10肝纤维化淀粉样桥接性纤维化中央透明变性纤维化先天性肝纤维化先天性梅毒囊性纤维化灶性结节状增生肝脏门脉区纤维化肝脏静脉性血液外溢，慢性阻塞性代谢性疾病中央静脉周围纤维化肿瘤S.J.YANG2006肝纤维化S.J.YANG2006肝硬化=肝细胞再生+纤维化S.J.YANG200636-11胆汁淤积良性家族性胆汁淤积妊娠性胆汁淤积医源性手术后性胆汁淤积败血症S.J.YANG2006细胞内淤胆S.J.YANG2006IntrahepapticCholestasisS.J.YANG2006ExtrahepapticCholestasisS.J.YANG200636-12淤血或出血伴有肝窦扩张肝静脉血外溢静脉阻塞性疾病心力衰竭医源反应肿瘤压迫结节性再生性增生和回管区硬化门脉阻塞S.J.YANG2006肝淤血S.J.YANG2006肝出血S.J.YANG200636-13色素沉积胆色素铁脂褐素其它外源性色素福尔马林色素S.J.YANG2006胆色素–bilepigmentS.J.YANG2006HemochromatosisS.J.YANG2006PrussianblueironstainS.J.YANG2006LipofuscinS.J.YANG200636-14细胞内包含体腺病毒抗胰靡蛋白酶缺乏支链淀粉血症大泡脂肪变微泡脂肪变“糖原性”胞核巨线粒体“毛玻璃”细胞HSVMalloryhyalineS.J.YANG2006ALPHA-1-ANTITRYPSINSTORAGEMEGAMITOCHONDRIAGROUNDGLASSCELLSS.J.YANG2006Alpha-1-antitrypsindeficiencyS.J.YANG2006CMVhepatitisS.J.YANG2006GlycogenNucleiS.J.YANG2006A30-year-oldwomaninthe30thweekofpregnancywithFulminanthepaticfailureS.J.YANG2006herpessimplexvirusS.J.YANG2006MalloryhyalineS.J.YANG200636-15脂肪变显著不伴有或轻微坏死酒精性脂肪性肝炎妊娠脂肪肝灶性脂肪变肝细胞腺瘤、癌医源、毒素反应代谢性疾病非酒精性脂肪性肝炎非特异性脂肪变Wilson病S.J.YANG200636-16组织中出现不常见细胞髓外造血巨核细胞转移瘤储备细胞（肝、Kupffer或Ito)S.J.YANG2006髓外造血S.J.YANG200636-17“几乎正常”的肝活检肝汇管区纤维化医源性反应Missedlesion结节状再生或增生蓄积或代谢性疾病S.J.YANG200636-18缺少(观察不到)正常结构胆管中央静脉肝细胞汇管区汇管静脉肝窦S.J.YANG200636-19肝脏代谢性疾病的光镜诊断类型诊断性LM诊断性EMa-抗胰糜蛋白酶缺乏汇管区周肝细胞内PAS阳性球滴扩张内质网内出现颗粒状物囊性纤维化灶性胆管性纤维化胆管纤维状物Gaucher病Kupffer增大，汇管区巨噬细胞，“Crinkledpaper”胞浆溶酶体内管状包含体糖原沉积症IV嗜碱性细胞内包含物,PSA+丝状物粘多糖贮积症肝细胞,Kuppfer胶体铁染色溶酶体内“羊毛”状物迟发性皮肤卟啉症肝细胞内针状包含物肝细胞内针状包含物红细胞生成性原卟啉症胆素色(毛细核小胆管)“Starburst”状排列的结晶S.J.YANG200636-20肝脏代谢性疾病的电镜和非特异性光镜诊断类型LMEM糖原沉积,II细胞内糖原增加结合溶酶体,糖原GM2神经节苷脂沉积症正常膜性层状包含体Niemann-Pick病泡沫状肝、Kupffer细胞溶酶体内“myelin”样包含体Wolman病泡沫状肝、Kupffer细胞肝、Kupffer细胞内脂滴Zellweger综合症非特异性肝细胞改变缺乏过氧化小体(peroxisomes)S.J.YANG200636-21肝脏代谢性疾病非诊断的光镜和电镜特点类型LMEM半乳糖血症Galactosemia同高酪氨酸血症同高酪氨酸血症糖原沉积(I,III)Glycogenstorage肝细胞大,窦受压,铺转排列,脂肪变,高糖原核仁糖原分隔细胞器,脂滴,高糖原核仁遗传性果糖不耐症Hereditaryfructoseintolerance同高酪氨酸血症“fructoseholes”同心排列内质网,糖原颗粒高酪氨酸血症Tyrosinemia肝细胞变性伴脂肪变(灶性),淤胆,纤维化,肝硬化淤胆,脂滴,内质网增加,异常线粒体S.J.YANG2006高酪氨酸血症肝脏S.J.YANG2006Glycogenstorage,Liver,LMS.J.YANG2006Glycogenstorage,Liver,EMS.J.YANG2006肝脏疾病诊断病因学形态（LM&EM)组化和免疫组化血清学、酶学检查临床表现S.J.YANG2006AlcoholicFattyLiverS.J.YANG2006AlcoholicFattyLiverS.J.YANG2006CirrhosisFibrosisRegeneratingNoduleS.J.YANG2006MicronodularcirrhosisS.J.YANG2006Micronodularcirrhosis:S.J.YANG2006HepaticAdenomaS.J.YANG2006HepatocellularCarcinomaS.J.YANG2006Hepaticmetastasis:S.J.YANG2006Hepaticmetastasis:S.J.YANG2006AmoebicLiverAbscess:S.J.YANG2006HeparLobatum(cong.Syphilis):S.J.YANG2006Stomach20%Breast20%Colorectal20%Liver13%Lung27%HCC-TheGlobalPerspectiveTheBigFiveCancersS.J.YAN