视神经鞘脑膜瘤

视神经鞘脑膜瘤榆林二院磁共振室眼眶解剖眼球解剖球后肌锥解剖眼肌解剖眼眶分区（五分区）及常见病眼眶分区法及各区域常见病的影像学表现对眼眶疾病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。视网膜母细胞瘤、脉络膜黑色素瘤、脉络膜血管瘤、Coats病及转移瘤海绵状血管瘤、炎性假瘤、神经源性肿瘤、淋巴瘤、动静脉瘘、静脉曲张视神经炎、视神经胶质瘤、视神经鞘脑膜瘤甲亢性眼病、炎性假瘤、淋巴瘤、泪腺混合瘤、基底细胞癌、毛细血管瘤、淋巴管癌、泪腺腺样囊腺癌、恶性混合瘤、泪腺腺癌脓肿、血肿、粘液囊肿、皮样囊肿、副鼻窦恶性肿瘤、脑膜瘤（骨膜衬于眶面，与骨质疏松，但骨缝牢固，是潜在性腔隙）视神经鞘脑膜瘤-概述视神经鞘脑膜瘤为起源于蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内面的内皮细胞的一种中胚叶性肿瘤，为良性肿瘤，但少数可恶变。良性者生长缓慢，恶变后发展迅速。多发生于中年，以女性居多，年龄越小，其恶性程度越高。本病可原发于眶内，肿瘤可向前穿过筛板而进入眼球内，向后可进入视神经管内、视交叉甚至颅内，肿瘤也可穿破硬脑膜而侵入眶内脂肪间隙。病理视神经鞘脑膜瘤为淡红色，有包膜，与周围组织有明显界限，晚期肿瘤常充满眶内并可侵犯眶内组织而呈浸润性生长。视神经鞘脑膜瘤的组织性特征与颅内脑膜瘤类似，主要分为四种类型：上皮型、砂粒体型、纤维细胞型和脉管型。恶性脑膜瘤主要为肉瘤型脑膜瘤，发展迅速，短期内可侵犯眶内组织和眶骨。临床表现肿瘤一般呈渐进性生长，眼球逐渐向正前方突出，视力下降发生于眼球突出之后，有的病例即使有较长时间的明显的眼球突出，但仍保留较好的视力。起源于视神经管的脑膜瘤常先有视野向心性缩小，源于眶尖的脑膜瘤常产生眶尖综合征，原发于颅内的脑膜瘤生长缓慢，在肿瘤较大时产生明显的头痛症状。影像诊断-CT表现一般表现为沿视神经生长的管形肿块，部分呈梭形，极少部分呈偏心性生长，视神经在肿瘤的一侧边缘俨如眶内肿瘤压迫视神经。脑膜瘤的密度与眼外肌等密度，部分肿瘤内有钙化（30%），钙化可为圆形、斑片状或线形，少数钙化的形状较具特征性，在冠状面上显示为包绕视神经的环形钙化，在横断面显示为视神经周围的两条平行的线形高密度影，有助于诊断。CT表现增强后脑膜瘤明显强化，强化一般较均匀，而包绕于肿瘤内的视神经不强化而呈低密度影，在横断面上表现为“双轨征”，在冠状面上表现为“袖管征”，此征象为脑膜瘤的特征性表现但不是特异性征象，视神经炎和视神经转移瘤也可有此征象。视神经脑膜瘤可导致眶骨的骨质改变，多数为增生少数也可为破坏性改变。发生于视神经管内的脑膜瘤常表现为视神经管扩大，视神经管可发生骨质改变即增生或破坏。视交叉或颅内脑膜瘤表现为视交叉增粗、颅内圆形或椭圆形肿块。MRI表现脑膜瘤大多数在T1WI和T2WI呈低信号，钙化在MRI上显示不清楚，大量钙化在MRI表现为低信号影，少数肿瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。增强后肿瘤明显强化，肿瘤中央视神经不强化，在同时使用抑脂技术T1WI表现为“双轨征”，所以，视神经鞘脑膜瘤一定要同时使用抑脂技术和增强扫描，以便更好显示“双轨征”双轨征增强后肿块强化，中央视神经不强化，此征象为典型“双轨征”MRI表现视神经管内脑膜瘤表现为视神经管内视神经增粗，在T1WI和T2WI呈低信号，增强后明显强化。视交叉和视束脑膜瘤表现为椭圆形肿瘤，在T1WI和T2WI呈低信号，增强后明显强化，增强扫描对于显示视神经管内及视交叉、视束脑膜瘤较好。脑膜瘤恶变表现为脑膜瘤广泛侵犯眶内组织和眶骨破坏性改变。病例一患者男性，40岁，右眼视力下降、眼球突出10年，失明8年。病例一右侧眼球突出，右侧球后可见大小约2.9X3.9cm椭圆形不规则软组织密度肿块影，CT值约64Hu，内部密度不均，可见沿视神经走行条形钙化影，呈’’双轨征“弧形钙化影经视神经管伸入颅内，视神经管略增宽。与右侧内直肌分界不清，右侧眼眶内侧壁可见弧形内陷钙化。视神经鞘条形钙化，中心低密度影，在冠状位上显示为典型“袖管”征。T1WI+CT1WI右侧眼眶肌锥内可见一类圆形稍长T1、稍长T2异常信号，其内可见点、线样短T2信号影，病变包绕视神经，病变后部沿视神经管侵入右侧海绵窦区，右侧颈内动脉海绵窦段血管流空可，右眼球内、外、上、下直肌受压、移位。T2WI静注对比剂后，右侧眼眶肌锥内病灶呈显著较均匀强化，肿瘤中央视神经不强化，呈“双轨征”术后病理：视神经鞘脑膜瘤。视神经鞘脑膜瘤—病例二T1WISTIRT2WIT1WISTIR+C视神经鞘脑膜瘤—病例三视神经鞘脑膜瘤—影像诊断要点视神经呈管状或梭形增粗；CT显示视神经肿瘤内圆形、线性或斑片状钙化；增强后肿瘤明显强化，肿瘤中央视神经不强化，显示“双轨征”鉴别诊断—海绵状血管瘤鉴别诊断—海绵状血管瘤海绵状血管瘤诊断要点CT表现大多数呈圆形或椭圆形，与眼外肌呈等密度，密度均匀，少数肿瘤内可见小圆形高密度钙化灶，其实质是静脉石形成，眶尖脂肪存在，均有不同程度的眼外肌及眼球受压移位，肌锥内肿瘤可见视神经受压移位征象，视神经管无明显扩大。多期增强扫描动脉期肿瘤局部小片状或结节状强化，静脉期和延迟期肿瘤呈“渐进性、持续性强化”，这些特征性改变。鉴别诊断—神经鞘瘤左侧肌锥内球后可见类圆形占位性病变，呈长T1、混杂短T2、STIR混杂信号，病变沿视神经管向颅内侵犯至视神经颅内段、颈内动脉外侧，且侵犯左侧海绵窦。左侧颞叶脑实质受压，注射对比剂后，左侧肌锥内球后病变呈不均匀明显强化，中心可见片状未强化区。男性，33岁突眼、左眼视力轻度下降神经鞘瘤诊断要点眼球后肿块，可位于肌锥内、外间隙，以上直肌上方的肌锥外间隙居多；形状多为长圆形，与颅内沟通时形成哑铃状，边界清楚光整，肿瘤实质密度较低，CT值为35Hu左右，其内有不规则低密度区（AntoniB组织）增强呈中度强化；还可有眶骨吸收、眶腔扩大、视神经及眼外肌受压现象。鉴别诊断—视神经炎发生快，消失也快；视神经增粗，增粗不像肿瘤那样明显，无明显肿块征象；增强后视神经明显强化，部分病例视神经鞘强化而视神经不强化，呈“双轨征”表现。鉴别诊断—视神经胶质瘤肿瘤以视神经为中心生长，似类圆形或梭形，视神经梭形增粗，无钙化，沿视神经蔓延。鉴别诊断—视神经胶质瘤病灶呈长T1长T2信号，信号不均，增强后肿瘤不均匀强化，视神经梭形增粗，沿视神经蔓延。视神经胶质瘤诊断要点视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚；增强后增粗的视神经轻度至明显强化；CT显示肿瘤与脑实质等密度或略低密度，无钙化；MRI显示肿瘤与脑实质相比，在T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号；常发生于10岁以内儿童，眶内、视神经管内视神经和视交叉均有胶质瘤时，显示“哑铃状”眼眶病变的鉴别诊断