疑难病例讨论3.10

疑难病例讨论2020年03月10日病史简介患者,男性,26岁,因“腹痛20天”入院。患者20天前饮酒后出现剑突下疼痛,2~3小时后转移至脐周痛,呈持续性胀痛,无放射痛,伴有嗳气、恶心、呕吐(呕吐物为胃内容物),进食后腹痛加重。腹痛与排便、体位无关;无排气、排便停止;伴低热,体温最高37.4℃。既往史:患者有间断剑突下疼痛7~8年,自服雷尼替丁可以缓解。门诊查体:心肺(-),腹软,下腹压痛、反跳痛,以右下腹为著,未触及包块,移动性浊音(-)。血常规WBC10.7×109/L,N71.8%。•患者于发病第5天,在当地医院经抗炎治疗后体温降至正常,但腹痛无缓解;•以“急性阑尾炎”行“阑尾切除手术”,术中见阑尾炎症不明显,回肠末端约80cm长的肠管壁散在充血点,似呈炎症表现。肠系膜散在肿大淋巴结,病理显示慢性炎症。•术后3日患者再次出现腹痛,性质同前,并伴有腹泻约10次/日,每次约50ml褐色稀水样便,带有红色絮状物。多次查便常规有红、白细胞,潜血(OB)(+),血沉7mm/第1h末。•腹平片(-),腹部CT示:上部小肠扩张,壁厚。•予禁食水、多种抗生素抗感染和整肠生治疗后,病人大便减至3~4次/日,呈红褐色糊状便,便常规仍有大量红、白细胞。病程中曾使用氢化可的松100mg×3d,地塞米松2~4mg×5d,患者自觉腹痛较前有所缓解,大便减至1~2次/日,为成形红褐色软便。•入院查体:生命体征平稳,全身皮肤未见皮疹,无口腔溃疡,心肺(-)。腹部可见脐周部隆起,未见胃肠型及蠕动波;脐周部压痛、反跳痛,无肌紧张,肝脾肋下未及,移动性浊音(-),肠鸣音活跃,偶有高调肠鸣音。关节无红肿、压痛,外生殖器无溃疡,肛查(-)。•患者平素易发生口腔溃疡,约8次/年,为痛性溃疡,易愈合。否认外阴溃疡。否认结核病史,其母亲在30年前曾患结核病。讨论•1.造成该患者反复腹痛的原因？•2.需要进一步完善哪些检查以辅助诊疗？•3.如何防范误诊？反复腹痛的原因？手术所见回肠末端病变,排除了急性阑尾炎。考虑诊断有以下可能:•(1)Crohn病•(2)淋巴瘤•(3)血管炎•(4)肠结核•(5)感染性腹泻进一步检查：•实验室检查•血沉16mm/第1h末,CRP2.89mg/dl,ASCA、ANCA(-),HLA-B5(-),TB-AB(-),PPD(-),针刺试验(-)。多次尿常规检查(-)。•结肠镜示:进镜达回肠末端25cm处,见回肠肠壁弥漫性充血水肿,有散在条索和片状糜烂,有浅溃疡形成,部分覆暗红色血痂。回盲瓣充血水肿,结肠黏膜未见异常。•诊断:回肠末端弥漫性病变,血管炎?•外院病理会诊:(1)阑尾纤维化;(2)符合淋巴结反应性增生。•患者入院后第6天(发病第26天),相继于上臂伸侧、双足踝部出现紫癜样皮疹,无瘙痒、脱屑。•结肠镜病理：回肠末端小肠黏膜显急慢性炎症,小血管内皮肿胀,血管内及血管壁见中性粒细胞浸润,符合小血管炎改变。•胃镜:胃窦黏膜花斑;十二指肠球部散在斑片状充血,球后及降部黏膜未见异常,诊断:慢性浅表性胃炎,十二指肠球部炎。•小肠镜:见片状充血、水肿,有糜烂,与回肠末端改变相似。诊断:小肠黏膜糜烂性病变,符合过敏性紫癜小肠表现。•小肠和皮肤活检IgA免疫荧光(-)。•小肠气钡造影:回肠病变,黏膜增厚,蠕动差,肠壁欠光整,盲肠充盈欠佳。•患者起病后26天出现皮肤紫癜,结合患者胃镜、肠镜表现以及病理结果,考虑诊断为过敏性紫癜。过敏性紫癜病理表现为小血管,尤其是毛细血管后小静脉血管炎(白细胞破碎性),免疫荧光检查发现IgA沉积可确诊。本患者以腹痛为首发症状,起病后4周左右出现皮肤紫癜,内镜活检提示符合血管炎,虽然免疫荧光未发现IgA沉积,但考虑到IgA临床检测假阴性率高,因此过敏性紫癜诊断可以成立。给予病人泼尼松40mgqd,氯雷他定(开瑞坦)10mg每晚1次后,患者腹痛症状逐渐缓解,皮疹消退,复查粪便潜血多次阴性。IgA血管炎•IgA血管炎[IgAvasculitis,IgAV；旧称过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura,HSP)]过敏性紫癜好发于3～15岁儿童，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎。•本病根据临床症状分为单纯性、腹型(胃肠型)、关节型、肾型及混合型5型。•通常情况下，腹型过敏性紫癜诊断和治疗均不困难，但是如果皮肤紫癜未出现，而腹部症状又比较严重，其诊断和治疗相当棘手。正因为如此，无皮肤表现的腹型过敏性紫癜，临床易误诊误治，被称为腹痛鉴别诊断中的“幽灵”。•本病因同源于胚胎发育的外胚层，可能与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病，其特征为含IgA免疫复合物的组织沉积，病变活检显示小血管炎症，尤其以毛细血管后微静脉最为明显。IgA免疫复合物沉积免疫荧光检查•皮肤紫癜是诊断腹型过敏性紫癜的重要指标，有25.9%的腹型过敏性紫癜以消化道症状首发。•皮疹→胃肠道症状（一般8日内发生，可数周至数月）•胃肠道症状→皮疹（最长可40d，或无皮疹）（更难诊断）•如果在发病后应用糖皮质激素类药物，有可能延缓皮肤紫癜的出现，甚至有可能导致皮肤紫癜不出现。如何防范误诊•误诊原因：•1.缺乏对过敏性紫癜复杂多样表现认识•2.问诊及体格检查不细致•3.缺乏特异性症状和体征•4.其他原因导致误诊预防措施•1.深化对过敏性紫癜临床特点和诊断标准认识•2.全面问诊和系统体格检查•3.掌握过敏性紫癜误诊规律•4.进行必要医技检查两种声音•1.无法避免•疾病的发生有个过程，在相应症状出现之前误诊不算过错。•2.可以避免•做到心中有数。谢谢！