短肠综合征SBS

南京军区总医院八三医院2020/4/2普外17区杨波南京军区总医院八三医院SBS概念•短肠综合征（Shortbowelsyndrome，简称SBS）是由于各种原因行广泛小肠切除后，小肠消化、吸收面积骤然显著减少，残余肠道无法吸收足够的营养物质以维持患者生理代谢需要，而导致整个机体处于营养不足、水电解质紊乱的状况，继而出现器官功能衰退、代谢功能障碍、免疫功能下降，由此而产生的系列综合征黎介寿.成人短肠综合征的治疗进展.肠外与肠内营养.2005.南京军区总医院八三医院流行病学•残存小肠多长方能诊断SBS争议较大•文献报道从50-200cm不等GouletO,Baglin-GobetS,TalbotecC，etal.Outcomeandlong-termgrowthafterextensivesmallbowelresectionintheneonatalperiod:asurveyof87children［J］.EurJPediatrSurg,2005,15(2):95-101WalesPW,Christison-LagayER.Shortbowelsyndrome:epide-miologyandetiology［J］.SeminPediatrSurg,2010,19(1):3-9南京军区总医院八三医院南京军区总医院SBS标准•短肠综合征分为短肠综合征和超短肠综合征•成年人短肠综合征有回盲瓣，小肠长度≤100cm无回盲瓣，小肠长度≤150cm•成年人超短肠综合征有回盲瓣，小肠长度≤35cm无回盲瓣，小肠长度≤75cm南京军区总医院八三医院病因：导致成人SBS的原因•急性肠梗阻、急性肠扭转（41.4%）*•急性肠系膜血管缺血性疾病AMI（31.8%）*•CD（6.8%）*、放射性肠病变、腹部外伤、肠道原发或继发肿瘤•医疗失误在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合造成短路李幼生；李宁；李元新；任建安；朱维铭；赵允召；王剑；郭明晓；黎介寿短肠综合征肠道再手术分析中国实用外科杂志,ChineseJournalofPracticalSurgery1005-2208（2011）09-0820-03南京军区总医院八三医院导致AMI的因素•高龄•长期存在充血性心力衰竭、动脉粥样硬化及心脏瓣膜疾病•长期利尿剂的应用•高凝状态•口服避孕药南京军区总医院八三医院病因：导致儿童SBS的原因•坏死性肠炎（29.1%）•肠扭转不良(27.0%)•肠道闭锁（22.9%）•脐突出和腹裂（9.8%）、无神经节细胞症（4.4%）及其他（6.7%）PettyJK,ZieglerMM.Operativestrategiesfornecrotizingentero-colitis:Thepreventionandtreatmentofshort-bowelsyndrome［J］.SeminPediatrSurg,2005,14(3):191-198南京军区总医院八三医院病理生理南京军区总医院八三医院小肠正常生理消化液8-9L，超过80%是在小肠重吸收糖、蛋白质、脂肪主要在空肠起始的100-150cm处吸收维生素B12及胆盐主要在回肠吸收铁、磷酸盐、水溶维生素主要由近端小肠吸收病理生理南京军区总医院八三医院SBS发病机制广泛肠管的丢失使得肠道吸收面积减少，无法吸收足够的三大营养素及其他微量营养物质，导致能量不足、维生素及微量元素的缺乏、水电解质紊乱等。另外，大量胃肠道激素的丢失，导致肠道的动力、转运能力及排空能力发生改变肠道功能的受损严重程度与：切除肠管的范围，切除肠管的部位，保留回盲瓣的情况，残余肠管和其他消化器官的状态，残留大小肠适应能力南京军区总医院八三医院切除肠管的范围•切除小肠范围越广，对营养物质、水、电解质吸收面积也丢失越多•小肠的长度有着明显个体差异（3m-7m)•残留肠段长度以及功能状态较切除肠段的量更为重要•决定术后死亡率高低南京军区总医院八三医院切除肠管的部位•切除近端小肠后会导致胆汁分泌和胰腺外分泌物减少，进一步加重肠内容物运输，吸收障碍•当切除回肠50cm将导致维生素B12吸收障碍，导致巨幼红细胞贫血及外周神经炎，最终导致亚急性脊髓退行性改变南京军区总医院八三医院保留回盲瓣的情况•切除回盲瓣导致代谢紊乱，小肠内容物停留时间缩短•影响残余小肠内细菌繁殖和胆盐的分解•从而减少脂肪及脂溶性维生素的吸收•进入结肠的胆盐增加，由于小肠内细菌增多，维生素B12被部分代谢，进一步减少其吸收南京军区总医院八三医院残余肠管及消化器官的状态•残留肠管的功能对于病人生存及健康质量至关重要•广泛小肠切除术后出现高胃酸分泌，使小肠腔内PH值下降，直接影响胰腺外分泌消化功能南京军区总医院八三医院残留大小肠适应能力•解剖适应剩余小肠的管腔可增大,黏膜(尤以回肠)可有显著地肥厚增生,绒毛增多且增长,吸收细胞增加,单位长度有效面积的增加•功能适应•免疫与屏障南京军区总医院八三医院发病机制短肠综合征肠道吸收面积减少2.大量消化液的丢失1.三大营养物质及各种微量元素的吸收不足南京军区总医院八三医院大段肠管丧失吸收障碍脂肪酸与未吸收钙镁结合肠抑胃素减少胃酸分泌过度在碱性环境发挥作用的酶失活肠粘膜丢失机制发病机制回肠切除影响胆盐脂容维生素吸收容易发生渗透性腹泻胆盐的减少影响脂肪吸收，发生脂肪痢钙镁的吸收减少草酸游离被结肠吸收，肠源性高草酸盐尿南京军区总医院八三医院临床表现肠道吸收障碍和丢失消化液，主要表现为腹泻机体内稳态稳定，腹泻减少，小肠开始代偿，肠粘膜增生肠功能代偿后，营养支持的方式和量已定型，需预防并发症失代偿期1-3m代偿期0.5-2y代偿后期南京军区总医院八三医院SBS诊断•应具备下列3个基本条件：（1）小肠广泛切除的病史（2）吸收不良及营养不良的临床表现（3）实验室吸收不良的证据南京军区总医院八三医院SBS诊断手段•本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别，因短肠综合征患者多有小肠广泛切除手术史，不难鉴别•肠道造影检查、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、血清学测定(酶及电解质)、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助南京军区总医院八三医院肠道造影检查2011.1南京军区总医院八三医院SBS非手术分阶段治疗方案•早期（1-3月）治疗重点：维持酸碱水电解质平衡稳定主要治疗措施：PN•中期（1年）治疗重点：促进肠适应主要治疗措施：PN→EN•后期（＞2年）治疗重点：预防及治疗SBS与PN并发症主要治疗措施：尽可能恢复正常生活方式南京军区总医院八三医院营养支持的监测•身高、体重、体质指数BMI（单位kg/M2）•机体组成及能量代谢•氮的测定•血淋巴细胞计数、血红蛋白、血浆蛋白、胆红素、肝功•水、电解质、血气分析•维生素测定（有条件）•D-木糖吸收试验南京军区总医院八三医院治疗营养方法肠外营养肠内营养是治疗的基础•肠失代偿期逐渐消退,肠液丢失量减少,即可在肠外营养支持的基础上开始给予肠内营养•从少量、等渗、易吸收的肠内营养制剂开始,随病人适应、吸收的情况逐渐增加,先给予结晶氨基酸或短肽制剂,等渗浓度,每小时20mL的速度,从鼻肠管持续滴入。持续滴入有利于吸收,减少推入法而导致的肠蠕动加快•当病人能耐受肠内营养,而且营养状态在逐渐改善后,可逐渐减少肠外营养,直至全部应用肠内营养南京军区总医院八三医院1SBS患者由于小肠无法吸收足量的营养物质、液体及电解质，进而出现吸收障碍，电解质及代谢障碍与进行性的营养不良，因此不得不部分或全部依赖肠外营养以维持机体能量及正常的生理需求220世纪60年代以来，全肠外营养逐渐运用于临床并取得了显著疗效。然而长期PN尤其TPN往往伴随着感染及肝功能损害等致命并发症3PN相关的胆汁淤积及肝功能异常通常称为肠外营养相关的肝损害（PNALD），或者肠衰竭相关肝损害（IFALD），PNALD在长期肠外营养患者中广泛存在。婴幼儿患者主要表现为小叶中心胆汁淤积，而成人则更多以肝脂肪变性为主，并且在恢复肠道喂养前逐渐加重南京军区总医院八三医院导致PNALD的因素南京军区总医院八三医院PNALD防治•目前普遍认为PNALD的病因是多因素的，近期研究表明脂质中的植物甾醇（主要是β-谷固醇，油菜甾醇以及豆甾醇）与PNALD的形成关系密切，早期恢复肠道喂养，减少PN中脂质用量，使用添加谷氨酰胺或鱼油即富含ω-3多不饱和脂肪酸的PN都是预防、治疗PNALD的有效措施•目前为止，移植仍然是终末期PNALD唯一有效的治疗措施。尽管移植策略尚需改进，仍然存在慢性排斥以及感染等风险，移植仍然不失为治疗SBS伴PNALD终末期肝病的合理方法南京军区总医院八三医院再进食综合症的预防•磷、钾和镁迅速转移至细胞内，导致电解质紊乱•心脏负荷增加，每搏输出量增加，心率加快，心脏氧耗增加，易导致急性心衰•呼吸商增加，病人每分通气量增加，导致呼吸加快和呼吸困难•严重的横纹肌溶解、癫痫发作、昏迷、红细胞和白细胞功能异常等南京军区总医院八三医院肠康复治疗促进肠黏膜细胞的增长肠黏膜细胞等生长迅速细胞的主要能量物质,称之为组织特需营养经肠内细菌酵解后,能产生乙酸、丙酸和丁酸等短链脂肪酸,丁酸不仅可提供能量,主要能促进结肠黏膜细胞生长生长激素谷氨酰胺膳食纤维治疗在营养支持的基础上南京军区总医院八三医院替度鲁肽Teduglutide•别名Gattex;Glucagon-likepeptideII胰高血糖素样肽-II•对短肠综合征肠衰竭而依赖静脉营养的患者有显著疗效•每日注射一次替度鲁肽可有助于提高肠道对液体和营养物质的吸收，降低肠外营养的频率以及供给量•StephenJ.D.O‘Keefe（美国匹兹堡大学医学院胃肠科皇家内科医师学会）说“替度鲁肽可显著减少静脉营养依赖的可能性，进而改善患者的生活质量”ClinGastroenterolHepatol.2013Jul;11(7):815-823.e3.南京军区总医院八三医院替度鲁肽的风险南京军区总医院八三医院经肠康复治疗等非手术治疗后仍存在严重的短肠综合征或小肠适应性变化长时间无改善时，可考虑外科治疗SBS外科治疗南京军区总医院八三医院手术方式（一）•减慢肠运输的手术方式：如小肠肠段倒置术，间置反蠕动的肠段，间置结肠术，人工构建括约肌或瓣膜小肠肠段倒置术南京军区总医院八三医院Thompson等研究结果显示：小肠倒置术后患者对手术效果的满意率为78％朱维铭等报道的6例施行肠管倒置术患者临床效果均欠佳其原因可能与手术方法选择不当或出现手术并发症有关术式的适应证要求患者的剩余肠段应60cm，另外倒置肠段不宜过长，一般为7～10cm小肠倒置术ThompsonJS，RochlingFA，WesemanRA，eta1．Currentmanagementofshortbowelsyndrome[J]．CurtProblSurg，2012，49(2)：52—115朱维铭，李宁，黎介寿，等．肠管倒置术治疗短肠综合征的评价(附6例报告)[J]．中国实用外科杂志，2004，24(9)：546-548南京军区总医院八三医院手术方式（二）•增加肠表面面积及小肠长度的手术方式：如Bianchi术，STEP术，小肠缩窄延长术，构建肠圈襻以及纵行切开小肠襻以延长肠段Bianchi术南京军区总医院八三医院连续横向肠成形术（STEP）•2003年Kim等提出新兴自体肠成形术。使肠道变窄的同时可以延长肠道的长度STEP术南京军区总医院八三医院已出版文献中STEP术后结果•STEP是一项治疗SBS有效的外科术式，术后大部分的患者可以恢复肠功能南京军区总医院八三医院手术方式（三）小肠移植•小肠移植长期依赖肠外营养或肠外营养治疗失败的短肠综合征患者•手术适应证中心静脉导管反复感染中心静脉通路丧失肠衰竭引起肝功能损害的患者南京军区总医院八三医院小肠移植的分类•单独小肠移植术，移植物中必须包含小肠，但不含肝脏和胃•肝小肠联合移植术，移植物中包含小肠和肝脏，但不含胃•腹腔多器官簇移植术，移植物中包含小肠和胃，可包含肝脏称为全腹腔多器官簇移植；如不包含肝脏称为改良腹腔多器官簇移植李