发育性髋关节脱位-DDH

定义发育性髋关节脱位/发育不良（Develop-mentalDislocationoftheHip,DDH）旧称先天性髋关节脱位（CongenitalDis-locationoftheHip,CDH），是发育过程中以髋关节在空间和时间上不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。先天性因素：白种人发病率高，黑种人低。2.遗传因素：20%家族史，80%为第一胎。3.内分泌因素：80~90%女孩，我国男：女=1:4.75，雌激素。4.胎位：臀位产=10头位产，剖腹产阴道顺产。5.生活习惯、环境因素：背背婴儿，发病率低；寒带及冬季出生者，发病率高；预防措施：保持髋关节外展位。象限：Perkin象限：两侧髋臼中心（y形软骨）连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做垂线（p），将髋关节分为四个象限。髋臼指数：从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交所形成的锐角。（20°~25°），步行后减小，12岁时15°角：中心边缘角，即过股骨头中心点的yy”垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。髋臼发育不良或半脱位。(20°)Shenton线：正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上。脱位时此线消失。：髋臼对股骨头的覆盖情况。AHI=A/B×100.正常值84~85.基本概念前倾角：前倾角增大是髋脱位重要病理改变，为股骨旋转截骨术做依据。测量方法：1.髋关节正位片测量颈干角的余角，即股骨干轴线延长线与股骨颈轴线的夹角为α；2.髋、膝关节各屈曲90，外展外旋位，大腿外侧与x线机台接触的髋关节侧位片，所形成的夹角为β。类型一.单纯型：1.髋臼发育不良又称髋关节不稳定，x线以髋臼指数增大为指证。转归：自愈、外展位自愈、年长出现症状需手术。2.髋关节半脱位股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，髋臼指数增大。不是髋关节发育不良导致的结果，不是髋关节脱位的过渡阶段，是独立类型。术中发现髋臼内方形成膜样隔膜而限制其完全复位。3.髋关节脱位分为三度。Ⅰ度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平；Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上缘水平；Ⅲ度：股骨头位于髂骨翼部位。二.畸形型：双侧髋关节脱位，双膝伸直位僵硬，不能屈曲，双足双手呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症。外观、皮纹大小腿与对侧不对称，臀部宽，腹股沟褶纹不对称，患侧短或消失。臀部褶纹不相同，患侧升高或多一条，下肢短缩，外旋。2.股动脉搏动减弱。3.Allis征或Galeazzi征新生儿平卧，屈膝85~90°，双足平放床上，两踝靠拢，双膝不等高。4.Barlow试验(弹出试验)患儿仰卧，双髋双膝屈曲90°，拇指于小转子处加压，向外上方推压股骨头，感到股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹跳，去掉压力，股骨头自然弹回髋臼内。5.Ortolani征或外展试验患儿仰卧，双髋双膝屈曲90°，双手握住双膝同时外展、外旋，正常膝关节外侧面可触及床面，外展受限而膝外侧面不能触及床面为外展试验阳性。外展至一定程度突然弹跳，则外展可达90°，称Ortolani征阳性，是最可靠体征。临床表现及检查较大儿童的检查：除上述Allis征及外展试验尚需以下检查。1.跛行步态单侧脱位—跛行，双侧脱位—鸭步，臀部后突。2.套叠试验平卧，屈髋屈膝90°，一手握住膝关节，一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，向上提可感到股骨头进入髋臼。3.Nelaton线髂前上棘与坐骨结节连线正常通过大转子顶点称为Nelaton线，脱位时大转子在此线之上。4.Trendelenburg试验小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降。影像学检查超声：小于6月龄者因髋臼和股骨头主要为软骨，x线平片不能显示，超声可做形态学评估。优点：追踪髋关节的发育情况，减少排x片的次数，早期发现治疗失败的病例。缺点：费用高，可行性有限，缺少专业技术人员，特异性和敏感性差。存在争议X线：股骨头近端骨化中心出现（4~6月龄），即可推荐。前后位片、髋外展位和内旋位片。MRI：诊断并记录闭合或开放复位的头臼关系。CT:CT平扫+三维重建，形态学，三维结构，前倾角，颈干角。诊断和鉴别诊断高危婴儿：臀位产，羊水过少，女性，家族史，髋脱位高发地区及民族，具有某些先天畸形如马蹄内翻足、跖内收、肌性斜颈等，具有持续性皮纹不对称，关节及韧带过于松弛。仔细检查肢体长短和Ortolani试验，阳性即确诊，常规x线。鉴别诊断：1.先天性髋内翻跛行，患肢短，屈髋自如，外展受限，Allis征阳性，Trendelenburg试验阳性，x线示颈干角明显变小，股骨颈近股骨头内下方有一三角形骨块，大转子高位，可确诊。2.病理性髋脱位新生儿或婴儿期髋部感染史，婴儿急性骨骺骨髓炎或化脓性关节炎，x线见股骨头骨骺缺如。3.麻痹性或痉挛性髋脱位前者为婴儿麻痹后遗症，肢体瘫痪史，肌萎缩，肌力低，x线多为半脱位。后者多为早产或生后窒息及有脑病史者，半身瘫或截瘫，上运动神经元损伤。4.多发性关节挛缩合并髋脱位。治疗目的：Harris定律—头臼同心是髋关节发育的先决条件。获得头臼之间的同心圆复位，为头臼的正常发育提供理想环境。股骨头和颈的前倾在维持复位过程中可以塑形纠正。早诊断早治疗，增加股骨近端和臼的塑形机会。月的婴儿：Pavlik吊带:适应症：新生儿期髋关节发育不良，1~6个月髋关节脱位或半脱位。如Ortolani征阳性，Pavlik吊带维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小时维持。禁脱位动作（包括检查）。定期B超检查，间隔1～2周。动态调整吊带，治疗1~3周患髋稳定，继续穿戴6周。然后使用外展支具至髋臼指数25°,中心边缘角20°。禁忌症：主要肌群失衡，如脊髓脊膜膨出；主要关节僵硬如多关节挛缩症；韧带松弛如Ehles-Danlos综合征；吊带治疗3~4周，髋关节未能复位者。并发症：股骨头缺血坏死（髋关节过度外展）、向下脱位或股神经麻痹（过度屈曲）、臂丛神经麻痹、皮肤感染。治疗婴幼儿期（6月~2岁）：治疗目标：整复和维持复位，同时不损伤股骨头。2岁以内，很少需要髋臼或股骨方面手术。髋臼发育潜能大，持续到术后4~8年。1.牵引：复位前2~3周牵引，减轻肌群挛缩，轻柔、安全闭合复位，降低复位后头臼压力，降低股骨头坏死发生率（Salter：30%降低到15%，吉世俊：37%降低到6.3%）。2~3岁采用骨牵引。牵引重量：1kg/岁。2.复位：A闭合复位（1）全麻（2）蛙式位石膏：导致内收肌、腘绳肌、股四头肌紧张，股骨头坏死。人字石膏：安全范围（外展、外旋90°起，逐渐至发生脱位的角度，选择其中间值）与内收肌挛缩程度有关。内收肌切断增大安全范围。如外展、外旋90°，内收至60度时脱位，安全范围为30°，则人字石膏为外展、外旋75°。固定6月。（3）不可反复手法复位，股骨头坏死。B切开复位内收肌切断Ferguson手术（旋股内动脉走行与内收肌和髂腰肌之间，蛙式位时此动脉受压）----股骨头坏死和内收肌挛缩。切除圆韧带和臼内纤维脂肪垫，松解横韧带和髂腰肌。Smith—Petersen入路—改良前外侧切口。治疗幼儿期（2岁）:常需开放复位,股骨短缩截骨是重要部分（避免股骨近端承受过大压力，降低近端生长紊乱几率）.2~3岁“灰色区”-----牵引后手术VS股骨短缩；髋臼手术？评估髋关节稳定性（髋臼覆盖程度）。3岁，需髋臼手术。Salter骨盆截骨术：Pemberton髋臼成形术：股骨旋转截骨和股骨短缩截骨术：股骨旋转截骨适用于前倾角在45°~60°以上者，小转子下截骨，4孔钢板固定。股骨短缩截骨：年龄大，三度脱位，术前牵引难以到位，小转子下短缩截骨2cm。残余的髋臼发育不良：复位后塑形不完善。闭合或开放复位后2~3年，考虑股骨近端内翻和去旋转截骨术。明显发育不良持续5年，考虑骨盆截骨。2.股骨头坏死：复位后一年，股骨头骺不骨化或头不生长，即可诊断。与治疗有关，几乎都可能避免。原因：治疗期间股骨头长时间承受压力过大，固定在某一个位置如极度外展和内旋，反复复位。预防：避免不合适的体位和及时股骨短缩避免复位后过紧。3.髋关节退行性变：髋部早期疼痛原因。早期病变治疗：矫正残留的半脱位和发育不良严重病变：髋关节融合术或早期全髋关节置换术。谢谢