泌尿系统疾病总结

1泌尿系统疾病第一章总论【肾脏的基本结构】【肾脏的生理功能】——主要是排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定1.肾小球滤过功能2.肾小管重吸收和分泌功能3.肾脏的内分泌功能：A．血管活性肽：肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽释放酶—激肽系统、内皮素、利钠肽以及类花生酸类物质B．非血管活性激素：1,25-（OH）2D3、促红细胞生成素【肾脏疾病的检查】（一）尿液检查——常为诊断有无肾脏疾病的主要依据1.蛋白尿：正常肾小球滤过膜未能通过2－4万道尔顿蛋白如溶菌酶、β2MG、轻键蛋白。95%以上蛋白被近曲小管所吸收。正常小于150mg／日，正常定性（—），UP＞3．5克/日称大量蛋白尿。微量白蛋白尿的定义：24小时尿白蛋白排泄在30～300mg/d;①功能性蛋白尿：是指机体在剧烈运动、发热、低温刺激、精神紧张、交感神经兴奋等所致的暂时性的、轻度的蛋白尿。②肾小球性蛋白尿：由于肾小球滤过屏障因炎症、免疫代谢等各种因素损伤后静电屏障作用减弱或滤过屏障孔径增大，甚至断裂，使血浆蛋白大量滤入原尿。③肾小管性蛋白尿：当肾小管间质病变或各种重金属中毒时，近端小管对正常滤过的蛋白质重吸收缺陷，导致小分子蛋白质从尿中排出包括β2微球蛋白、溶菌酶等。尿蛋白总量一般不超过2g/d.④溢出性蛋白尿：血浆中某些分子量较小的蛋白，当其含量异常增多时能从肾小球中滤过出来，但超过肾小管的吸收能力，导致尿蛋白增多。尿蛋白电泳将显示分离的蛋白峰。2.血尿：离心后尿沉渣高倍镜检RBC＞3个/HF，常为无痛性、全程血尿。可呈现镜下或肉眼，持续或间歇；可为单纯性血尿、伴蛋白尿、管型尿、白细胞尿。区别为肾小球性血尿或非肾小球血尿：①新鲜尿沉渣相差显微镜检查：变形红细胞血尿为肾小球源性，均一形态正常红细胞尿为非肾小球源性。②尿RBC容积分布曲线：肾小球源性血尿常呈非非对称曲线，其峰值红细胞容积小于静脉峰值红细胞容积；而非肾小球源性血尿常呈对称性曲线，其峰值红细胞容积大于静脉峰值红细胞容积。23.白细胞尿、脓尿和菌尿：①尿白细胞计数：WBC尿:5个/HPWBC脂酶试纸阳性②尿白细胞排泄率正常尿WBC数20万个/小时阳性尿WBC数30万个/小时可疑尿WBC数20-30万个/小时③菌尿：新鲜清洁中段尿定量培养：菌落计数≥105／m1（二）肾小球滤过率(GFR)的估计：肾小球滤过滤可以通过一些计算公式来估计，成人可以应用Cockcroft-Gault公式或简化MDRD研究公式，儿童需参考其他公式。1.Cockcroft-Gault公式：Ccr(ml/min)=[(140－年龄)×体重×（0.85女性）]/(72×Scr)2.简化MDRD公式：GFR(ml/min/1.73m2)=186×（Scr）-1.154×（年龄）-0.203×(0.742女性)注：Ccr为肌酐清除率；GFR为肾小球滤过率；Scr为血清肌酐（mg/dl）；年龄以岁为单位；体重以kg为单位。（三）影像学检查：超声显像静脉尿路造影CTMRI肾血管造影放射性核素检查（四）肾活检：各类原发、继发及遗传性肾脏疾病急性肾衰竭移植肾【肾脏疾病常见综合征】（一）肾炎综合征：1.急性肾小球肾炎综合征（简称急性肾炎综合征）急性起病，几乎均有血尿（30％为肉眼血尿），蛋白尿，水肿和高血压。可伴有少尿和氮质血症。2.急进性肾小球肾炎综合征（简称急进性肾炎综合征）急性起病，临床表现似严重的急性肾炎，少尿突出，甚至无尿。血尿明显，肾功能急剧恶化（3个月内肾小球滤过率下降50％），多在几周至几个月内发展至肾功能衰竭，常有迅速发展的贫血和低蛋白血症。3.慢性肾小球肾炎综合征（简称慢性肾炎综合征）指长期持续尿异常，如蛋白尿、血尿、管型尿，多有长期高血压、水肿，肾功能缓慢进行性损害，最终双侧肾缩小并发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。（二）肾病综合征：3指大量蛋白尿（3.5g/日）、低蛋白血症（血浆蛋白30g/日）、高脂血症和水肿。（三）无症状性尿异常：包括单纯性血尿和(或)无症状性蛋白尿。（四）急性肾衰竭综合征：各种原因引起的血清肌酐水平48h内升高大于或等于26．5μmol／L或超过基础值的1．5倍及以上，且明确或经推断上述情况发生在7d之内；或持续6h尿量0.5ml／(kg·h)。称为急性肾损伤(AKI)。急性肾衰竭是AKI的严重阶段，临床主要表现为少尿、无尿、含氮代谢产物在血中潴留、水电解质及酸碱平衡紊乱等。（五）慢性肾衰竭综合征：慢性肾衰竭(chronickidneydisease,CKD)是指肾脏损伤或肾小球滤过率60ml/(min.1.73m2),时间3个月。慢性肾衰竭是慢性肾脏病的严重阶段，临床表现为消化系统症状、心血管并发症有贫血、肾性骨病等。【肾脏疾病的诊断】病因诊断病理诊断功能诊断并发症诊断【肾脏疾病防治原则】(一)一般治疗:1.饮食与营养2.预防和控制感染3.避免加重肾损害的因素(二)药物治疗:1.糖皮质激素、细胞素性药物及其他免疫抑制剂治疗2.降压治疗3.减少蛋白尿4.红细胞生成素、活性维生素D3、HMG-COA还原酶抑制剂他汀类调节血脂药。5.中西医结合治疗（三）肾衰竭的肾脏替代治疗：腹膜透析、血液透析、肾移植补充：【ACEI及ARB对慢性肾脏病的治疗作用】一、降血压作用二、肾脏保护作用：1.血压依赖性效应：改善肾小球内“三高”(高压、高灌注及高滤过):CKD时肾小球入球小动脉常处于扩张状态，系统高血压易传入肾小球，导致球内“三高”，ACEI及ARB能降低系统高血压，故能间接改善肾小球“三高”状态。2.非血压依赖性效应ACEI及ARB还能扩张肾小球入、出球小动脉，且扩张出球小动脉作用强于扩张入球小动脉(与出球小动脉壁上AT1R密度显著高于入球小动脉有关)，故又能直接使肾小4球“三高”降低。改善肾小球滤过膜通透性，使尿蛋白(尤其中、大分子尿蛋白)排泄减少。保护肾小球足细胞减少肾小球内细胞外基质(ECM)蓄积，延缓肾小球硬化进展。虽然全部降压药均具有血压依赖性肾脏保护效应，但是除ACEI及ARB外，其他药物均无此非血压依赖性保护效应，因此ACEI及ARB肾保护作用最强，且血压正常的CKD患者也能应用其保护肾脏。【在CKD患者中应用ACEI及ARB应明确的问题】一、在治疗肾实质性高血压时，如何应用ACEI或ARB治疗肾实质性高血压用药原则：1.首先将血压降达目标值：①尿蛋白＜1g/d时，血压应降达130/80mmHg（平均动脉压97mmHg）②尿蛋白＞1g/d时，血压应降达125/75mmHg（平均动脉压92mmHg）2.ACEI（或ARB）应为首选降压药3.联合用药(常须3-4种降压药)二、用ACEI或ARB治疗CKD时，为有效保护肾脏需用多大剂量？用ACEI或ARB治疗CKD时，降血压的药物用量(每天1-2片)与保护肾脏的药物用量常不同，后者需要大剂量。这是因为肾组织中AngII浓度远远高于循环中浓度(约高60-100倍)，因此只有大剂量ACEI或ARB才能有效抑制肾组织中AngII，发挥非血压依赖性肾脏保护作用。此剂量到底要用到多大目前尚无统一认识，但已有报道用到初始降压剂量的4倍或更多。不过，这必须严格遵守逐渐加量原则，并认真选择对象。三、CKD患者肾功能不全到什么程度，就不能应用ACEI及ARB？从前认为CKD患者Scr≥3mg/dl(265umol/L)时即不能应用。2006年我国侯凡凡等发表的ESBARI试验显示，Scr≥3mg/dl(265umol/L)时用贝那普利仍能有效延缓肾损害进展。四、用ACEI及ARB后出现Scr值上升，是何原因？如何处理用ACEI及ARB后Scr值无变化或轻度升高(升高幅度30%)均属正常。此时千万勿停药!用药后Scr上升30%，乃至50%，即为异常。它主要见于肾缺血时(脱水、肾综有效循环血量不足、左心衰竭心博出量减少、肾动脉狭窄等)。处理：停用ACEI，寻找肾缺血原因，努力纠正，Scr下降至用药前水平，可以再用，若不能纠正，则不能再用这类药。第二章肾小球疾病概述【原发性肾小球肾炎的定义及分类】原发性肾小球肾炎（Glomerulonephritis）是肾小球疾病中最常见的一种，是慢性肾功能衰竭的主要原因。临床分型：急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、5慢性肾小球肾炎、隐匿性肾小球肾炎肾病综合征病理分型：1.肾小球轻微病变2.局灶性/节段性病变3.弥漫性肾小球肾炎⑴膜性肾病⑵增生性肾炎(①系膜增生性肾小球肾炎、②毛细血管内增生性肾小球肾炎、③系膜毛细血管性肾小球肾炎、④新月体和坏死性肾小球肾炎)⑶硬化性肾小球肾炎4.未分类肾小球肾炎【病因及发病机理】1.引起肾小球肾炎的病因，在大多数病人中尚不清楚，目前认为多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。2.免疫反应：体液免疫（循环或原位免疫复合物形成、自身抗体的产生）和细胞免疫3.炎症反应：炎症细胞和炎症介质4．非免疫机制参与肾小球肾炎的肾小球损害。【临床表现】1.蛋白尿：白蛋白，β2微球蛋白，溶菌酶均可通过肾小球滤过膜，原尿中95%的蛋白质又被近曲小管上皮细胞所胞饮吸收。正常尿蛋白含量＜150mg/24h尿，包括肾小球滤过+小管分泌Tamm—Horsfall蛋白+尿道组织蛋白（分泌型IgA）。①分子屏障②电荷屏障：由白蛋白和含硫酸肝素的蛋白多糖共同组成其多价阴电荷层，通过电荷之间的同性相斥作用使血浆中带阴电荷的蛋白更不易滤出。两个屏障受损均会导致蛋白尿③肾小球血流动力学因素。如肾瘀血，剧烈运动后。2.血尿：无痛性、全程性血尿是肾炎常见的表现，可肉眼或镜下，持续或发作性，多伴有蛋白尿，管型尿，肾功能损害。亦可以血尿为唯一表现者。3.水肿：水钠潴留，细胞外液容量扩张，是肾性水肿的基本原理。①肾病性水肿：ALB过低，组织间隙水肿，血容量减少，RAAS↑，抗利尿激素↑，其它因子也参与作用，内皮素心房素等。②肾炎性水肿：GRF↓，肾小管重吸收正常，RAAS↓，毛细血管通透性增加，高血压水肿持续加重。4.高血压：CRI＞90%有高血压，进一步加速肾衰，其原因：①水、Na潴留；②肾素分泌增多；③肾内降压物质减小，肾内激肽释放酶—激肽↓，PGS↓。5.肾功能损害：急性肾功能衰竭、慢性肾功能衰竭6第三章肾小球肾炎第一节急性肾小球肾炎发病1-3天左右出现血尿一般为慢性肾炎急性发作，而2周后出现水肿、血尿、蛋白尿等为急性肾炎【定义】急性肾炎综合征简称急性肾炎（AGN），是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性是功能不全。多见于链球菌感染后，而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。本节主要介绍链球菌感染后急性肾小球肾炎。急性肾炎综合征的临床表现：急性起病；几乎均有血尿，肉眼血尿占3O%；中、轻度蛋白尿；少尿、氮质血症、高血压、水肿、偶有心衰、急肾衰、有自发缓解倾向。【急性肾炎综合征的病因】（－）感染性：1.急性链球菌感染后肾小球肾炎①现知由β一溶血性链球菌A期中的致肾炎菌株感染引起。以12、49型最重要，为一种免疫复合性肾炎。②病理改变：毛细血管内增生性肾小球肾炎（内皮及系膜细胞增生为主）a)IgG、C3沿基底膜及血管系膜区沉积b)上皮下驼峰状电子致密物沉积③4－10w后逐渐消散，仅系膜增殖恢复慢，持续数年之久，驼峰一般于病后6—8周消失。2.非链球菌感染肾小球肾炎：感染性心内膜炎、葡萄球菌感染、肺炎球菌肺炎、脑膜炎球菌感染、伤寒、梅毒、急性病毒感染（MCV、水痘、E－B、HBV）、毒浆病、疟疾（二）非感染性：1．多系统疾病：SLE、过敏性紫癜、坏死性血管炎、肝出血——肾炎综合征、遗传性肾炎)2．原发性肾小球疾病：IgAN、mspGN、mpGN3.其它：血清病【临床表现】可发生任何年龄组，但儿童、青年多见。感染灶以呼吸道及皮肤为主。前驱感染后经1－3W无症状的间歇期而发病。呼吸道6—12天，皮肤感染14—28天。典型病例：前驱感染→间歇期→急性发病、水肿