DDH(儿童先天性髋臼发育不良)

发育性髋发育不良DevelopmentalDysplasiaoftheHip命名北美小儿矫形外科学会（POSNA）于1992年将先天性髋关节脱位（CDH）更名为发育性髋发育不良（DDH）。分类1、髋臼发育不良：又称髋关节不稳定，X片常以髋臼指数增大为特征。2、髋关节半脱位；3、髋关节脱位；4、先天性髋脱位，又称畸胎型髋脱位。1、不同国家、地区、人种差异很大。＠国外统计：美国9.1～13.3‰；意大利北部9～12‰；英国南安普敦2.3‰；＠美国白种人1～2‰；黑人罕见。＠我国：上海0.91‰；北京地区3.8‰；香港0.07‰；＠我院统计资料：0.87‰。发病率（1）2、家族遗传因素：约有20％的DDH病人具有家族史。3、性别因素：女孩占绝对优势，我国统计男女之比为1:5。发病率（2）4、地区与种族之间的发病率差异很大，这与遗传因素、环境的影响以及生活习惯等有关。＠如南非、中非有的民族以及我国南方人民习惯背婴儿，这样婴儿的髋关节经常保持在屈曲、外展外旋位，DDH的发病率显著降低。发病率（3）＠相反如意大利北方、德国有的民族及我国北方习惯用捆绑方式，使新生儿髋关节固定于伸直内收位，其DDH的发病率明显增高。发病率(3)’5、季节因素：冬季出生的婴儿，发病率明显增高。可能因为天气寒冷，婴儿被紧紧包裹，髋关节处于伸直内收位，使得不稳定的髋关节发生了脱位。6、胎位与发病率：临床统计臀位产婴儿DDH发病率较高，国外报道约23‰，上海26‰。臀位产较之头位产DDH的发病率高达10倍。发病率（4）尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。＠多基因指双亲中一方或双方存在几个异常活跃的基因，虽在家族中无特殊分布模式，但可遗传，也可能为基因突变的结果。＠多因素指胎位、季节、关节松弛。臀位产发病率约为16～30‰，秋冬季发病率高；吴守义统计DDH及正常儿童各200例，DDH关节松弛占34～45％，正常只有8～12％。病因1、骨骼的变化：A、髋臼：正常呈拱形球窝状，DDH患儿随生长发育逐渐变浅、呈三角形，髋臼外上方发育最差、呈斜坡形，承受的压力超过正常一倍多，久之造成关节软骨面磨损、发生退行性变。B、股骨头：正常呈球形，脱位后由于受压变为不整的椭圆形，头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。脱位可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。DDH的病理变化（1）DDH的病理变化（2）C、股骨颈：可变短变粗。颈干角：DDH可合并发生髋内、外翻。前倾角：正常新生儿25～35度，随年龄逐渐减小。脱位后肌肉收缩使头向前旋转，前倾角变大，可达60度以上。＠前倾角增大或颈干角加大（髋外翻），均造成DDH复位后不稳定性增加。DDH的病理变化（3）D、骨盆与脊柱：脱位侧骨盆常伴发育异常，如：假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现，并随年龄加重。双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。DDH的病理变化（4）2、软组织变化：严重程度与年龄、脱位高度成正比。A、盂唇：胚六周，髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙，中间的间质细胞逐渐吸收，形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收，即出现盂唇。胚7～8周，关节囊、髋臼盂缘形成。盂唇过度增大、内翻可阻碍复位，尤其合并头臼不称时，常常复位失败。。DDH的病理变化（5）B、关节囊：正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴，新生儿关节囊厚度约0.5～1mm。脱位使关节囊拉长，其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹，造成挛缩，甚至呈现葫芦状，阻碍股骨头复位。有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连，关节囊前方完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓臼，造成复位不能。随年龄增长及负重的影响，关节囊顶部的持重部位可显著增厚，达3～8mm。DDH的病理变化（6）C、圆韧带：脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化，脱位者多数栓塞，但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联。D、肌肉：脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性，其严重程度与年龄和脱位高度成正比。治疗时应重视松解，以防止复位后髋臼和股骨头之间压力急剧增加，导致股骨头缺血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理，特别是髂腰肌切断，极有利于提高难复性病例的复位成功率。DDH的病理变化（7）E、髋臼横韧带：脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽，甚而影响股骨头中心复位，因此手术中必须切断。DDH的病理变化（8）早诊断、早治疗非常重要！充分应用解剖发育知识，尤以股骨头二次骨化中心未出现前更为重要，认真发现异常体征及X线的异常，方能及早正确地诊断。诊断（1）诊断（2）1、早期诊断：新生儿普查极为重要。大腿内侧皮纹不对称、腹股沟不对称、臀纹不对称、脱位侧髋部增宽、股三角空虚、大转子上移、双下肢不等长，蛙式试验（＋）、Allis征（＋）诊断(2)’有家长叙述病史时讲到：给患儿把尿时可感觉髋部弹响，这就是Barlow征（弹出试验）、Ortolani征（＋）。DDH患儿的站立、行走均比正常婴幼儿晚，Trendelenberg征（＋）。诊断（3）2、X光片：髋臼指数：髋臼外缘向髋臼中点连线与H线（Hilgenereiner线）相交所形成的锐角。Perkin方格：自髋臼外缘向Y-Y线划一垂线，将髋臼分成四个象限。诊断（4）CE角：股骨头骺中心到髋臼外缘的连线，与股骨头骺中心和Y－Y线垂线之间的夹角。正常人的最小值为20度。诊断（5）二次骨化中心未出现前的DDH诊断依据：髋臼指数大、Shenton线不连、股骨颈内侧缘距泪点的距离不等、股骨近端距离Y-Y线的垂直距离小（正常9.5mm）。治疗（1）一、治疗原则：1、早诊断、早治疗；2、方法因年龄而异，其结果亦因年龄而不同；3、保守治疗方法甚多，失败后应及早手术治疗；4、不能期望某种手术方法可以解决DDH中存在的广泛病理变化，而是依据每一例具体情况，恰当选择、合理应用、取长补短，加以发挥和改进，才能保证预期效果。5、术后有计划的关节功能训练和肌肉力量训练对治疗结果甚为重要。治疗（2）二、治疗年龄与预后：1、年龄与效果的关系：1岁最佳，头臼发育正常1～3岁佳，90％接近正常3～6岁尚佳，部分病人遗留一定的异常6～8岁满意，70％发育异常8～10岁尚满意，70％功能受限10岁不满意，60％不同程度残疾治疗(2)’2、年龄与治疗方法选择：六月龄内宽尿布、连衣輓具一岁半内内收肌、髂腰肌切断，闭合复位两岁以上切开复位，髋关节重建手术十岁以上挽救性手术治疗（3）三、保守治疗：方式多样。不论何种均应手法轻柔，防止头骺分离；还应避免过多的复位－脱出试验，以免缺血坏死。1、新生儿－婴儿：宽尿布、连衣輓具，髋关节维持在屈曲、外展位，可逐渐复位。治疗（4）2.一岁半以内：麻醉下闭合复位，常规行双侧内收肌松解、患侧髂腰肌腱切断。复位后髋关节处于外展70度、屈曲90度、外旋60度固定，若稳定则采取简易方式、不稳定则以传统蛙式石膏固定。A、固定时间：蛙式位三个月（外展70度！）内旋外展位三个月内旋外展位（解放膝关节）三个月B、负重行走的条件：去固定后三个月拍片证实无股骨头缺血坏死，方可负重行走。若存在AVN，宜每三月复查，直至完全恢复。治疗(4)’C、闭合复位失败的原因：①髂腰肌挛缩②关节囊挛缩③圆韧带肥大④盂唇内翻⑤股骨头变形⑥臼内软组织填充⑦臼横韧带挛缩⑧臼底软骨性突起治疗(4)’’D、具体复位方法：面对患者，术者右手握持住右侧脱位的膝部，屈髋屈膝牵引、同时左手示－小指按住髂前上棘对抗牵引，拇指抵在患髋的大转子上。术者右手维持牵引、屈髋外展外旋，同时左手拇指按压大转子，一般可感觉复位的弹跳及弹响。治疗（5）3、保守治疗的并发症：①再脱位：关节松弛、固定不佳处理：如再次复位仍失败，考虑行切开复位。②骨折：可出现股骨头骺分离、股骨颈或转子间骨折、股骨远端骨折等。原因为复位暴力大、更换II期石膏因骨疏松发生废用性骨折、髋关节功能训练时施以暴力等。处理：首先治疗骨折，待愈合后再治疗脱位。治疗(5)’③股骨头缺血坏死：蛙式位外展过大、髂腰肌松解不彻底。处理：禁止负重。恢复需要一至两年。后遗症：头膨大－髋臼成型，解决头臼包容。髋内翻－外展截骨、大转子下移术。④神经损伤：股神经、坐骨神经损伤，多因过度牵拉导致。处理：可手术探查。女，1Y。双侧内收肌切断、闭合复位，人类位石膏固定。三月后，II期石膏固定。再三月后，更换III期石膏。闭合复位后一年半。闭合复位后两年闭合复位后四年三个月右髋活动好，Trendelenberg征（±）。治疗（6）四、手术治疗：方法很多。每一种术式均有其优缺点，要依照DDH广泛的病理变化，选择适当的手术方法，才能获得满意结果。一定要充分认识术前准备和术后处理的重要性，否则会导致手术失败。治疗（7）（一）、术前应了解的情况：1、X平片及CT：中立位双髋正位、外展内旋位双髋正位、髋部CT平扫；螺旋CT;2、测量：髋臼指数、CE角、前倾角、颈干角、脱位的高低；3、骨骼年龄的估计；4、股骨头形态、血运情况，有无缺血坏死；5、髋关节活动度；6、复位的难易程度；7、正确估计头臼之间的关系；8、髋臼与股骨头、颈的塑形能力：5岁以下塑形能力强，8岁接近极限。治疗（8）（二）、术前准备：1、各项检查；2、向家长说明手术利弊关系、手术合并症及并发症；3、配血400～600毫升；4、体温37℃以下；5、驱虫治疗（蛔虫可致术后空腹腹痛，与石膏综合征混淆）；6、抗菌素的应用(术前1小时最合理）。治疗（9）（三）、术中需要考虑的问题：1、髂腰肌一定要松解，否则复位困难，且影响股骨头血运；2、彻底松解关节囊周围粘连肌肉，尤其臀肌，否则有向上脱位的趋势；3、肥厚的圆韧带切除；4、解决盂唇内翻：不同点的放射状切开或部分修薄。不能部分切除，避免降低对头的包容。5、彻底松解下关节囊或行部分切除；治疗（10）（三）、术中需要考虑的问题：6、臼横韧带松解或切除：一般脱位后均存在臼横韧带挛缩，若不解决，股骨头不能中心复位；7、冗余关节囊切除：外上方关节囊需要紧密缝合，以消灭囊腔、防止再脱，尤其对于关节松弛症患者；8、纠正前倾角：脱位后臼对头失去约束、股骨近端前倾加大，可达70度；另一方面头对臼没有刺激、髋臼前缘发育差。是否纠正前倾角，依据患儿年龄及前倾角大小而定：5岁塑形能力强，±40度可不纠正；稍大龄儿加强髋臼前方覆盖以减少头前倾。若直接纠正前倾角，常因塑形能力小，术后造成外旋位行走步态。治疗（11）（三）、术中需要考虑的问题：9、股骨短缩：易于复位且可减少股骨头的压力、降低缺血坏死发生率。短缩长度以头骺中心至髋臼中心之距＋0.5cm为最适宜。短缩造成的肢短，可经过度生长有所矫正。仍残留短肢畸形的，可穿戴补高鞋。髋脱位经复位后，消灭了臀肌步态、补高后又消灭了短肢步态，则最终行走步态可大为改善。10、髋臼成型：髋臼指数大、头臼包含不佳，均是再脱位的原因之一。详见下文。治疗（12）（四）、术后注意事项及随诊：手术既是治疗过程、也是一种创伤。为安全度过手术期、预防术后并发症，术后处理和正确指导髋关节功能训练很重要。1、抗菌素应用：DDH术后感染后果严重，功能障碍明显。强调严格执行无菌操作、无创操作以减小创伤、充分止血、尽量缩短手术时间、术后引流。治疗(12)’2、激素的应用：激素可提高应激反应能力、减少渗出，促进能量代谢，提高神经系统兴奋性。与大量抗菌素联合应用可降温、抗炎抗中毒性休克，缓解症状。地塞米松Dexamethasone1～2.5mg/次，1～2次／日静点；常用量5mg／日，连续3～4天。治疗(12)’3、血容量的维持：小儿循环储备能力低，少量失血即可造成休克：婴幼儿30ml＝成人500ml。髋脱位手术创面大、截骨面多，术中术后渗血量较大。因而术中应操作仔细、止血彻底，严格计算失血量、及时补充。术后血色素一定维持在10克以上，若血色素低则抗感染能力、伤口愈合能力、新陈代谢能力均低下，精神、食欲差，对术后恢复很不利。术后第二天低于10克，一定及时补充。治疗(12)’4、石膏固